Children with recurrent infections present a diagnostic challenge due to the wide overlap between normal childhood infections and primary immunodeficiency diseases. Predominantly antibody deficiencies are the most common category of primary immunodeficiency disease in this population. While many predominantly antibody deficiency cases are identified through markedly low immunoglobulins levels or reduced B cell counts, some demonstrate subtler forms such as IgG subclass deficiency or specific antibody deficiency, which may present similar clinical symptoms but normal standard laboratory paramet
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A female infant with clinical and laboratory features of ataxia telangiectasia (AT) showed two clinical features exceptional for the disease, i.e. generalized skin pigmentation and an unusually early death at the age of 15 months. Her clinical features supportive of the diagnosis of AT included growth and developmental retardation and muscle weakness. Findings indicating immunodeficiency included recurrent pulmonary infections, failure of PHA stimulation of PB lymphocytes, decreased levels of serum IgM and IgA and on autopsy, an atrophic thymus without Hassall's corpuscles. Her cultured skin f
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-CF (NCF)-bronchiectasis is a syndrome of chronic inflammation leading to dilatation of airways and structural lung damage. Improvements of diagnostic procedures increase its perceived frequency. In Germany, recent data suggest a prevalence of 67/100 000.The outcome of therapeutic interventions is critically related to thorough diagnostic procedures. Genetical or immunological disorders (cystic fibrosis, alpha-1-AT deficiency, immune deficiency syndromes) require treatment options different from idiopathic NCF-bronchiectasis.Therapy is aimed at suppression of chronic inflammation and includ
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and immunological aspects of 16 children with the syndrome of hypogammaglobulinaemia associated with normal or increased IgM (the hyper IgM syndrome) and their responses to treatment are reviewed. Increased concentrations of IgM, neutropenia, and recurrent infections could usually be controlled by antimicrobial and intravenous immunoglobulin treatment. Together with the bacterial infections characteristic of hypogammaglobulinaemia, these patients often developed opportunistic infections, including Pneumocystis carinii pneumonia, often presenting in the first year of life. The occu
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmunity has long been regarded as the polar opposite of immunodeficiency, but clinical and experimental evidence refute this notion. Indeed, numerous inborn or acquired immunodeficiency syndromes are characterized by the development of autoimmune complications in the setting of deficient immune defenses against microbial pathogens. Appreciation that much of the daily business of a healthy immune system is the avoidance of potentially harmful responses to innocuous environmental antigens or components of the host organism helps provide a context for these observations. In this issue of the
СтатьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Noncompaction of the ventricular myocardium, sometimes referred to as "spongy myocardium", appears as excessive and prominent trabeculations and deep intratrabecular recesses within the ventricular wall, usually involving the left ventricle, although the right ventricle and interventricular septum can also be affected. It may occur with or without additional heart malformations. Roifman syndrome is a constellation of antibody deficiency, spondyloepiphyseal dysplasia, facial dysmorphism, growth retardation, and retinal dystrophy. We report a patient with Roifman syndrome who presented with nonc
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Current knowledge on the role of thymic factors in the immune response is inadequate and remains relatively primitive when compared with present technical possibilities for assessing lymphocyte subsets or cytokine interaction. New studies support the potential importance of thymic factors as regulators of immune interactions. Indirect evidence supports the concept that thymic factors may work at the level of IL-2. The functional identity of cells responsive to thymic factors and the relation of observed effects to cytokine network interactions need to be established. The use of thymic factors
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 18-month-old child with partial DiGeorge syndrome developed aplastic anaemia during an acute adenovirus infection. Assessment of the child's immune system revealed T-cell subset abnormalities consistent with DiGeorge syndrome. A possible link between the underlying immune deficiency and the observed complication is suggested.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study describes clinical signs and symptoms in 16 patients with the DiGeorge syndrome (DGS). Diagnosed on the basis of typical facial stigmata, a broad spectrum of severity is seen with respect to congenital heart disease, hypoparathyroidism and immunologic parameters. A simple index of severity is introduced that clearly differentiates complete forms of the syndrome (cDGS) with poor prognosis from partial forms of the syndrome (pDGS). Of 13 pDGS patients, 12 are still living; 8 underwent corrective heart surgery without infectious complications. Moderate to severe mental retardation is s
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования