OBJECTIVE: To study the ultrastructural changes of neuromuscular junction (NMJ) in patients with lambert-Eaton myasthenia syndrome (LEMS) and mitochondrial encephalomyopathy (MEMS).
METHODS: The MMJ of internal intercostal muscles from patients with LEMS, MEMS or cardiac disease (control group) was labelled by HRP-BuTx and was quantitatively studied using image analysis system on electron microscopic photo.
RESULTS: The ratio of nerve terminal area with postsynaptic membrane of NMJ was less in the MEMS group than controls. Both the length of presynaptic membrane and the ratio of the length o…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent studies have indicated that in a denervated muscle highly specific interactions occur between regenerating axons and the basal lamina of the myofiber precisely at the original synaptic sites. Since these findings suggest that synapse regeneration is facilitated at the original synaptic sites, a knowledge of the distribution of neuromuscular junctions in the human posterior cricoarytenoid (PCA) muscle may guide reinnervation procedures in this muscle. We, therefore, have used histochemical and computer graphics techniques to reconstruct the three-dimensional distribution of neuromuscular…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Fasting during Ramadan affects physical performance and age-associated muscle decline, termed sarcopenia. However, the relevant effects on respiratory sarcopenia and neuromuscular junction (NMJ) degradation are unknown.
METHODS: We recruited older men (age = 60.4 ± 3.6 years, n = 53) and women (age = 62.6 ± 2.9 years, n = 48) for measurements of respiratory sarcopenia markers, including maximal expiratory pressure (MEP) and peak expiratory flow rate (PEFR). We also measured plasma markers of NMJ (c-terminal agrin fragment-22; CAF22) and neuronal (neurofilament light chain; NfL and br…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction (NMJ) is essential for transmitting signals from motor neurons (MNs) to skeletal muscles (SKMs), and its dysfunction can lead to severe motor disorders. However, our understanding of the NMJ is limited by the absence of accurate human models. Although human induced pluripotent stem cell (iPSC)-derived models have advanced NMJ research, their application is constrained by challenges such as limited differentiation efficiency, lengthy generation times, and cryopreservation difficulties. To overcome these limitations, we developed a rapid human NMJ model using cryoprese…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular diseases and damage affect many people of all ages and are responsible for an exorbitant medical cost, more than $200 million annually. Accordingly, finding an appropriate model to investigate potential curative interventions is necessary. One currently used involves the application of toxic agents on skeletal muscle followed by mitochondrial transplant therapy. A question regarding this model is whether such toxins impact not only muscle tissue but also the neuromuscular junctions (NMJs) responsible for exciting the muscle tissue. This question was addressed here by forming four…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A classic human patient comorbidity of fragile X syndrome and glycogen storage disease type IX has symptoms far more severe than those for e … ase models but likewise returned to normal in the DKO animals. In tests of neurological phenotypes, neuromuscular junction mitochondrial function, synapse architecture and neurotransmission strength were all elevated by dFMRP loss, but these synaptic properties were restored to normal levels by co-removal of dPHKA2 in DKO animals. Thus, dFMRP and dPHKA2 strongly interac …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction (NMJ) is a peripheral synaptic connection between a lower motor neuron and skeletal muscle fibre that enables muscle contraction in response to neuronal stimulation. NMJ dysfunction and morphological abnormalities are commonly observed in neurological conditions, including amyotrophic lateral sclerosis, Charcot-Marie-Tooth disease, and spinal muscular atrophy. Employing precise and reproducible techniques to visualise NMJs in mouse models of neuromuscular disorders is crucial for uncovering aspects of neuropathology, revealing disease mechanisms, and evaluating thera…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular junction (NMJ) degeneration is one of pathological factors of sarcopenia. Low-magnitude high-frequency vibration (LMHFV) was reported effective in alleviating the sarcopenia progress. However, no previous study has investigated treatment effects of LMHFV targeting NMJ degeneration in sarcopenia. We first compared morphological differences of NMJ between sarcopenic and non-sarcopenic subjects, as well as young and old C57BL/6 mice. We then systematically characterized the age-related degeneration of NMJ in SAMP8 against its control strain, SAMR1 mice, from 3 to 12 months old. We a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Inherited defects of the neuromuscular junction (NMJ) comprise an increasingly diverse range of diseases. Several recently identified genes highlight the overlap between peripheral neuropathies and congenital myasthenic syndromes (CMS). The beta-2 adrenergic receptor agonist salbutamol has been shown to provide symptomatic benefit in CMS, while improving structural defects at the NMJ. Based on these findings, we identified cases of motor neuropathy with NMJ dysfunction and assessed the effect of salbutamol on motor function.
METHODS: Cases of motor neuropathy with significant NMJ …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: There is increasing evidence of crosstalk between organs. The neuromuscular junction (NMJ) is a peripheral chemical synapse whose function and morphology are sensitive to acetylcholine (ACh) release and muscle depolarization. In an attempt to improve our understanding of NMJ plasticity and muscle crosstalk, the effects of unilateral direct electrical stimulation of a hindlimb muscle on the NMJ were investigated in rats exposed long-term post-synaptic neuromuscular blockade.
METHODS: Sprague Dawley rats were subjected to post-synaptic blockade of neuromuscular transmission by syste…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Estimation of the presynaptic calcium level is a key task in studying synaptic transmission since calcium entry into the presynaptic cell triggers a cascade of events leading to neurotransmitter release. Moreover, changes in presynaptic calcium levels mediate the activity of many intracellular proteins and play an important role in synaptic plasticity. Studying calcium signaling is also important for finding ways to treat neurodegenerative diseases. The neuromuscular junction is a suitable model for studying synaptic plasticity, as it has only one type of neurotransmitter. This article describ…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАVideo-Audio MediaПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The coordinated activities of autophagy and the ubiquitin proteasome system (UPS) are key to preventing the aggregation and toxicity of misf … and skeletal muscles. Besides proteotoxicity, autophagy and UPS alterations are also implicated in neuromuscular junction (NMJ) alterations, which occur early in both ALS and SBMA. In fact, autophagy and the UPS intermingle with endocytic/secretory pathways to regulate axonal homeostasis and neurotransmission by interacting with key proteins which operate at the NMJ, s …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, we provided genetic basis showing that mitochondrial dysfunction can trigger motor neuron degeneration, through identification of … mitochondrial cardiomyopathy associated with enhanced mitophagy. CHCHD10S59L/+ mice also displayed neuromuscular junction (NMJ) and motor neuron degeneration with hyper-fragmentation of the motor end plate and moderate but significant motor neuron loss in lumbar spinal cord at the end stage of the disease. At this stage, we observed TDP-43 cytoplasmic aggregates in spi …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Loss-of-function mutations in the potassium-chloride cotransporter KCC3 lead to Andermann syndrome, a severe sensorimotor neuropathy characterized by areflexia, amyotrophy and locomotor abnormalities. The molecular events responsible for axonal loss remain poorly understood. Here, we establish that global or neuron-specific KCC3 loss-of-function in mice leads to early neuromuscular junction (NMJ) abnormalities and muscular atrophy that are consistent with the pre-synaptic neurotransmission defects observed in patients. KCC3 depletion does not modify chloride handling, but promotes an abnormal …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular and neurodegenerative diseases are conditions that affect both motor neurons and the underlying skeletal muscle tissue. At pre … nsideration toward the integration of engineered skeletal muscle with motor neurons with the aim of neuromuscular junction (NMJ) formation, which would provide a model to investigate neuromuscular diseases and basic biology. In the present work we isolated primary embryonic motor neurons and neonatal myoblasts from Sprague-Dawley rats, and cocultured the two cell types …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
F-actin bundling plastin 3 (PLS3) is a fully protective modifier of the neuromuscular disease spinal muscular atrophy (SMA), the most common … ed the organization of readily releasable pool of vesicles and increased the quantal content of the neuromuscular junctions (NMJs). Most remarkably, PLS3 over-expression led to a stabilization of axons which, in turn, resulted in a significant delay of axon pruning, counteracting poor axonal connectivity at SMA NMJs. These findings together with the observation of incre …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trauma or the tourniquet used in orthopedic surgery is often associated with ischemia-reperfusion (I/R) injury with a consequent decrease of muscle power. To explore whether components of the neuromuscular junction (NMJ) are involved in this muscle dysfunction, NMJs were ultrastructurally characterized in the extensor digitorum longus muscle of rats at reperfusion times of 1, 24, 72, and 168 h after a 120-min arterial occlusion. Disorganization of the presynaptic membrane and mitochondrial injury was noted at 1 h, followed by fragmentation and partial engulfment of nerve terminals by Schwann c…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
alpha-latrocrustatoxin (alpha-LCTX), a component of black widow spider venom (BWSV), produced a 50-fold increase in the frequency of spontaneously occurring miniature excitatory postsynaptic potentials (mEPSPs) at crayfish neuromuscular junctions but did not alter their amplitude distribution. During toxin action, periods of high-frequency mEPSP discharge were punctuated by periods in which mEPSP frequency returned toward control levels. EPSPs were increased in amplitude during periods of enhanced mEPSP discharge. alpha-LCTX had no effect when applied in Ca(2+)-free saline, but subsequent addi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of disopyramide were studied at the neuromuscular junction in an attempt to elucidate the mechanism of its blocking action at this site. Disopyramide 5 X 10(-5) - 10(-3) mol litre-1 produced a concentration-dependent reduction of twitch amplitude in the indirectly stimulated chick biventer cervicis preparation, but greater concentrations were required to reduce twitches elicited directly in the presence of erabutoxin-b 1 microgram ml-1. Equieffective twitch blocking doses of either disopyramide or tubocurarine greatly reduced agonist responses to acetylcholine and carbachol, but th…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования