In the present paper we describe needle-shaped and granular cytoplasmic inclusions in the liver cells of mice and rats with experimental porphyria biochemically resembling human porphyria cutanea tarda. The inclusions were inconspicuous in routine histological slides. The ferric ferricyanide reduction reaction, however, enabled us to demonstrate their shape and location within the hepatic lobule. Needle-shaped inclusions are considered to represent a structure specifically seen in experimental porphyrias resembling porphyria cutanea tarda. These structures are similar to the inclusions seen in…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The fluorometric emission scanning (using excitation at 405 nm) of plasma samples, simply diluted five-fold in phosphate-buffered saline, al … hyria and whether this porphyria belongs to the types: variegate, protoporphyria or other cutaneous porphyrias.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of the fifth enzyme in haem synthesis, uroporphyrinogen decarboxylase (UPGD), may give rise to accumulation and excretion of poly-carboxylated porphyrins, as well as to clinical manifestations in the form of a phototoxic skin reaction and liver engagement leading to cirrhosis and hepatocellular cancer. The cutaneous reaction, presenting as skin fragility and blisters on areas exposed to sun--porphyria cutanea tarda (PCT)--develops only in individuals with a remaining hepatic UPGD activity less than 20% of normal. Experimental results and clinical observation give evidence that PCT i
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetic susceptibility to toxic chemicals is of major importance but most studies concentrate on candidate genes and searches for unknown susceptibility genes are uncommon. Human sporadic porphyria cutanea tarda is usually precipitated by alcohol, oestrogens, hepatitis viruses, HIV or haemodialysis. The mechanism is not known but there is a role for iron metabolism and an underlying genetic predisposition is suspected. A similar porphyria in humans has also been caused by hexachlorobenzene. These human porphyrias can be modelled in iron-loaded mice exposed to hexachlorobenzene, in which C57BL/…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case report presents the case of a 20-year-old female patient who sought emergency medical attention for severe abdominal pain, nausea and vomiting, tachycardia, hypertension, and discolored urine. Initial diagnostic evaluations yielded no significant abnormalities; however, subsequent analysis revealed elevated urinary porphobilinogen, corroborating a diagnosis of acute intermittent porphyria (AIP). The patient's medical history included recurrent urinary tract infections and a prior episode of syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH), in conjunction with psychiat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The porphyrias are a rare group of metabolic disorders that can either be inherited or acquired. Along the heme biosynthetic pathway, porphyrias can manifest with neurovisceral and/or cutaneous symptoms, depending on the defective enzyme. Porphyria cutanea tarda, the most common type of porphyria worldwide, is caused by a deficiency of uroporphyrinogen decarboxylase, a crucial enzyme in heme biosynthesis, which results in an accumulation of photosensitive byproducts, such as uroporphyrinogen, which leads to the fragility and blistering of sun-exposed skin. Porphyria cutanea tarda i…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The porphyrias are a group of rare metabolic disorders, inherited or acquired, along the heme biosynthetic pathway, which could manifest with neurovisceral and/or cutaneous symptoms, depending on the defective enzyme. Neurovisceral porphyrias are characterized by acute attacks, in which excessive heme production is induced following exposure to a trigger. An acute attack usually presents with severe abdominal pain, vomiting, and tachycardia. Other symptoms which could appear include hypertension, hyponatremia, peripheral neuropathy, and mild mental symptoms. In severe attacks there could be se…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda (PCT) is the most common type of porphyria: it is characterized by blistering lesions, erosions and crusts on the back of the hands, associated with photosensitivity and facial hypertrichosis. It is produced by acquired or hereditary deficiency of the enzyme UROD, fifth enzyme in the chain of production of the Heme group. This causes accumulation of porphyrins in the liver, which are subsequently mobilized to the skin, where lesions are generated by photosensitivity. This deficiency can be exacerbated by multiple causes. We report a 51-year-old female presenting with th
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования