PURPOSE OF REVIEW: To examine recent advancements in the clinical characteristics, treatment and prognosis of diffuse parenchymal disease and pulmonary hypertension due to idiopathic pulmonary fibrosis, scleroderma and sarcoidosis.
RECENT FINDINGS: Bosentan can be used in delaying the time to progression of disease in biopsy-proven idiopathic pulmonary fibrosis patients. There are other clinical trials for the utility of pharmaceutical control of lung fibrosis. The use of cyclophosphamide in scleroderma-associated lung fibrosis has a benefit up to 1 year but not so afterwards. Despite many ca
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To investigate the impact of gastrointestinal involvement in systemic sclerosis affecting the quality of life and systemic sclerosis-related disability using patient-reported outcome measurements (PROMs).
METHODS: Data from 160 consecutive systemic sclerosis patients were collected, including clinical characteristics and self-assessment questionnaires. The severity of gastrointestinal involvement was determined by the University of California Los Angeles Scleroderma Clinical Trials Consortium gastrointestinal tract 2.0 (UCLA-GIT 2.0): patients were classified as having "none-to-mi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Immune checkpoint inhibitor (ICI) therapies have dramatically improved outcomes in multiple cancers. ICI's mechanism of action involves immune system activation to augment anti-tumor immunity. Patients with pre-existing autoimmune diseases, such as systemic sclerosis (SSc), were excluded from initial ICI clinical trials due to concern that such immune system activation could precipitate an autoimmune disease flare or new, severe immune related adverse events (irAE). In the present study, we report our experience with ICIs in patients with pre-existing SSc.
METHODS: Patients with SS
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Overlap syndrome (OS) is a group of systemic connective tissue diseases (CTDs) that meet the criteria of two or more CTDs. In this study, we evaluated clinical, laboratory, and capillaroscopic manifestations of patients with scleroderma OS (SSc-OS) and its subgroups and follow-up progression compared to patients with limited SSc (LcSSc).
MATERIAL AND METHODS: In a 10-year cross-sectional study, we evaluated 135 adult patients (70 with SSc-OS and 65 with LcSSc) with the same skin score for their baseline and follow-up clinical, laboratory, high-resolution chest tomography (HRCT),
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: The aim of this study was to test the reliability of the University of California, Los Angeles Scleroderma Clinical Trial Consortium Gastrointestinal Tract (UCLA SCTC GIT) 2.0 questionnaire in Hebrew.
METHODS: UCLA SCTC GIT 2.0 was translated into Hebrew using the translation-retranslation method. The Hebrew version of the UCLA SCTC GIT 2.0 and the Hebrew version of the Short Form 36 (SF-36) were administered to 19 Hebrew-speaking patients with systemic sclerosis. Internal reliability was assessed using Cronbach's alpha. The Hebrew questionnaire was then tested for external validity usin
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Localized Scleroderma Quality of Life Instrument (LoSQI) is a disease-specific patient-reported outcome (PRO) measure designed for children and adolescents with localized scleroderma (LS; morphea). This tool was developed using rigorous PRO methods and previously cognitively tested in a sample of paediatric patients with LS.
OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate the psychometric properties of the LoSQI in a clinical setting.
METHODS: Cross-sectional data from four specialized clinics in the US and Canada were included in the analysis. Evaluation included reliab
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Contrary to digital clubbing, there is no clear definition for "pseudoclubbing" (PC). The aim of this study was to review the literature on this subject. Additionally, differences and similarities between clubbing and PC are shown.
METHODS: The PubMed database (1950-2006) was searched for the keyword "pseudoclubbing" and all published manuscripts and secondary references were examined. An additional search using the keywords "clubbing" and "hypertrophic osteoarthropathy"--and limited to those review types--was also undertaken and all relevant articles were examined.
RESULTS: Usin
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The histopathology of 40 cases of achalasia of the cardia, 6 cases of oesophageal spasm-incoordination and 4 cases of scleroderma was examined. Three cases of carcinoma and 6 cases of reflux oesophagitis were used as a control group. A nearly complete loss of myenteric ganglion cells was found in the upper thickened segment in achalasia. Some surviving ganglion cells were found in the lower segments in half the cases of achalasia; in two cases counts were normal in this segment. The occurrence of neuronal chromatolysis in 9 biopsies of achalasia supports the view that an active disease process
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic scleroderma is an autoimmune disorder caused by microvascular dysfunction, excessive collagen deposition, and progressive fibrosis affecting the skin and other organs. CREST syndrome, also known as limited scleroderma, is an acronym for calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly, and telangiectasias. Among patients with systemic sclerosis (SSc), anticentromere antibodies are typically associated with the CREST syndrome variant. These antibodies are considered disease-specific and are known to correlate with the extent of disease progression. The pathogenes
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Localized scleroderma (LS), also called circumscribed scleroderma or morphea, comprises a heterogeneous group of diseases that can be classified into four subtypes: limited, linear, generalized, and mixed LS. All manifestations are primarily due to chronic progressive fibrosis of the skin or structures close to the skin. Involvement of internal organs or the transition to systemic sclerosis is excluded by definition. A distinction is made between forms that primarily affect the skin (up to the dermis) or that severely involve subcutaneous fat tissue, muscle fascia or muscles. A detailed examin
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis (SSc; systemic scleroderma) is characterized by a heterogeneous range of clinical manifestations. SSc is classified into limited cutaneous SSc (lcSSc) and diffuse cutaneous subgroups (dcSSc) based on the extent of skin involvement. Randomized controlled trials in scleroderma have mainly focused on dcSSc partly because the measurement of skin involvement, critical for evaluating a therapeutic intervention is more dynamic in this subset. Nonetheless, lcSSc, the most common cutaneous subset (about 2/3), is also associated with significant morbidity and detrimental impact on hea
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: CREST (calcinosis, Raynaud phenomenon, oesophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia) syndrome comprising calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly and telangiectasia and primary sclerosing cholangitis are both chronic fibrotic diseases but the association between them is extremely rare. While primary sclerosing cholangitis has been associated with diffuse cutaneous scleroderma, the association with limited cutaneous scleroderma or CREST has not been previously reported in the literature. This case report illustrates the association
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Localized scleroderma, or morphoea, is a rare autoimmune disease that affects the skin and underlying tissue. It is more common in girls and women than in boys and men. The incidence has two peaks: one in childhood and another in middle-age. Concomitant autoimmune diseases are frequently observed, whereas systemic sclerosis occurs rarely simultaneously.
OBJECTIVES: To assess the clinical features, comorbidities and treatments of localized scleroderma in Southwest Finland.
METHODS: Patients diagnosed with localized scleroderma (International Classification of Diseases, 10th Revisi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Autoantibody profiles in systemic sclerosis (SSc) and their relative clinical association vary between studies. The rate for being anti-topoisomerase-I (ATA) positive and the association with diffuse cutaneous the SSc subset (dcSSc) is higher among Thais than among Caucasians. The objective was to evaluate the relevance of clinical presentation, namely being positive for one or more autoantibodies among Thai SSc patients.
METHOD: A retrospective, cohort study was performed among SSc patients over 18 years of age at Srinagarind Hospital, Khon Kaen University, Thailand, during Januar
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The term Raynaud's phenomenon (RP) is used to describe complex symptoms related to vascular compromise, which are typically exacerbated by cold-induced vasoconstriction, emotional stress, or other sympathomimetic factors. In almost all patients with limited cutaneous systemic sclerosis (SSc), the first symptom is RP, often two to five years before any other symptom of scleroderma. The clinical course and severity of this disease are variable and highly fatal in some individuals, which has led to the development of strategies for timely diagnosis; hence, criteria for the very early diagnosis of
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 67-year-old woman with triphasic Raynaud's phenomenon since 2 years was diagnosed as having limited cutaneous systemic sclerosis (SSc) 1 year ago based on puffy fingers, positive antinuclear and anti-Scl-70 autoantibodies, and initial pulmonary fibrosis. Capillaroscopic examination revealed "mosaic" capillaroscopic findings that included normal pattern; "scleroderma"-type capillaroscopic pattern "early" phase, with single giant capillaries and haemorrhages, preserved capillary distribution; and "scleroderma"-type capillaroscopic pattern "active" phase, with high number of giant capillary loo
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Major alteration of the natural history of systemic sclerosis is limited with current treatments, and the development of novel therapies has been hampered, in part, by the lack of fully validated multi-system outcome measures. There remains a lack of consensus as to the very definition of systemic sclerosis disease activity, complicating efforts to measure activity in clinical trials. Previously published multi-system measures of disease status are yet to be fully validated according to the Outcome Measures in Rheumatology (OMERACT) filter. There is currently significant research interest in d
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
(1) Background: Bullous morphea is an extremely rare form of localized scleroderma, a condition that is marked by the presence of sporadic and intermittent blisters on sclerodermatous skin. This condition stands out due to its rarity and the unique manifestation of blistering, which sets it apart from other forms of localized scleroderma. Due to the infrequent presentation of bullous morphea, there is a significant gap in our understanding of its pathogenesis. The exact mechanisms that lead to the development of this condition remain largely unknown, which poses a challenge for medical profess
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the clinical and radiologic features of foot involvement in systemic sclerosis (SSc).
PATIENTS: One hundred patients (91 women, 9 men; mean age, 51.9 +/- 11 years) with SSc (mean disease duration, 17.4 +/- 10.5 years) were retrospectively studied. Seventy-four subjects had limited scleroderma and 26 diffuse scleroderma.
METHODS: Radiologic changes of foot involvement were assessed at presentation (time of diagnosis) and follow-up ranging from 1 to 28 years (median range, 7 years) and were compared with changes detected in the hands of each patient at the same presen
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: The objective was to investigate blood-based biomarkers of type I (PRO-C1), III (PRO-C3) and VI (PRO-C6) collagen formation in systemic sclerosis (SSc) patients and examine their correlation to modified Rodnan skin score (mRSS). Methods: Limited (lSSc, n = 76) and diffuse SSc (dSSc, n = 41) fulfilling the ACR/EULAR 1980 and 2013 classification criteria for SSc and asymptomatic controls (n = 9) were included. PRO-C1, PRO-C3 and PRO-C6 were measured in serum. Results: LSSc compared to dSSc were significantly older, had longer disease duration and lower mRSS. PRO-C3 was higher in early
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования