Cerebral oxygen and glucose metabolism have been studied in 8 patients with biochemically defined mitochondrial myopathies and 7 normal control subjects using positron emission tomography. Four patients had myopathy alone and 4 had predominantly central nervous system (CNS) disease. Cerebral oxygen and glucose metabolism were measured concurrently in the two groups of patients with 15O, 11C and 18F labelled tracers and positron emission tomography (PET). Patients with major CNS disease showed an uncoupling of glucose and oxygen metabolism when compared with patients without cerebral disease an
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied the metabolism of coenzyme Q10 (CoQ) and the effects of CoQ therapy in five patients with Kearns-Sayre syndrome (KSS). Although the mitochondrial fraction was increased in muscles from KSS patients, CoQ content was slightly low. CoQ synthesis was normal in fibroblasts from KSS patients. Administration of 120 to 150 mg/d of CoQ improved abnormal metabolism of pyruvate and NADH oxidation in skeletal muscle. CoQ therapy decreased CSF protein concentration and CSF lactate/pyruvate ratio. ECG abnormalities and neurologic symptoms also improved.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with myopathies were examined by 31P-NMR spectroscopy using a whole body MR system operating at 1.5 T. Spectra from the femoral muscles were measured as a function of time during a post-exercise recovery period. A 4-min scanning time was used to obtain a good S/N ratio and enable us to evaluate the relative intensity and position of each absorption line. The results were expressed by PCr/Pi ratio and pH value and compared with values before exercise. Clear changes were observed in the recovery process after workload depending on the stage of disease. We were able to observe the in viv
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A history of asthma, hay fever, and flexural eczema was significantly more common in patients with adult coeliac disease (A.C.D.) than in normal controls. Autoantibodies were also more common in A.C.D. First-degree relatives of A.C.D. patients were more likely than controls to have atopic disorders. A deficiency of local mucosal immunity due to abnormal IgA responses may underly this association between A.C.D. and atopy.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Wolfram Syndrome (WS) is an ultra-rare, progressive neurodegenerative disease characterized by early-onset diabetes mellitus and irreversible loss of vision, secondary to optic nerve degeneration. Visual loss in WS is an important cause of registrable blindness in children and young adults and the pathological hallmark is the preferential loss of retinal ganglion cells within the inner retina. In addition to optic atrophy, affected individuals frequently develop variable combinations of neurological, endocrinological, and psychiatric complications. The majority of patients carry re
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the potential effects of aerobic exercise rehabilitation training (AET) on the progression of myocardial infarction (MI) in a left anterior descending (LAD) coronary artery ligation model in mice, and to explore the underlying mechanisms. MI was induced in male C57BL/6 mice by ligating the LAD coronary artery. After 1 week rest, the mice underwent either adaptive ladder training or treadmill training for 5 consecutive days. The H9C2 cell model was used to simulate AngII-induced myocardial injury, cardiac function was assessed by echocardiography, and gastrocnemius muscle laminin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Freezing human biopsies is common in clinical practice for storage. However, this technique disrupts mitochondrial membranes, hampering further analyses of respiratory function. To contribute to laboratorial diagnosis of mitochondrial diseases, this study sought to develop a respirometry approach using O2k (Oroboros Ins.) to measure the whole electron transport chain (ETC) activity in homogenates of frozen skeletal muscle biopsies.
PATIENTS AND METHODS: We enrolled 16 patients submitted to muscle biopsy in the process of routine diagnostic investigation: four with mitochondrial di
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple acyl-coenzyme A dehydrogenation deficiency (MADD) has a wide range of phenotypic variation ranging from a neonatal lethal form to a mild late-onset form. Our previous data showed that in a group of Chinese patients, a mild type of MADD characterized by myopathy with clinically no other systemic involvement was caused by mutations in electron transfer flavoprotein dehydrogenase (ETFDH) gene, which encodes electron transfer flavoprotein: ubiquinone oxidoreductase (ETF:QO). Coenzyme Q10 (CoQ10), a downstream electron receptor of ETF:QO was first reported deficient in muscle of MADD patie
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Besides characteristic neurologic and musculoskeletal symptoms, children with mitochondrial dysfunction often present with feeding problems and failure to thrive. Substrate depletion for the respiratory chain has an effect on energy expenditure. Secondary mitochondrial dysfunction has been reported in severe chronic malnutrition. We evaluated the nutritional state, the growth parameters, and the metabolic condition in 172 children undergoing muscle biopsy for a suspected disorder of the oxidative phosphorylation system (OXPHOS). We performed dietary evaluation and initiated nutritional interve
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a new mutation, a T-->C transition at nt.4285 in the mitochondrial tRNA(Ile) gene, in a sporadic case of progressive external ophtalmoplegia (PEO) and ragged-red fibers (RRF). The mutation, involving a highly conserved base-pair in the anticodon stem, was detected in high percentages (91%) in muscle, but not in blood. It has never been reported in literature in normal subjects and it was not found in any of 80 controls studied in our laboratory. The absence of the mutation in leukocytes in this case with pure muscle involvement confirms the importance of performing mtDNA studies in P
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied the cellular distribution of both deleted (delta) and wild-type (wt) mitochondrial DNAs (mtDNAs) in 'normal' and respiration-deficient muscle fibers from four patients with mitochondrial myopathy. PCR-based methods were used to quantitate both relative and absolute amounts of delta- and wt-mtDNAs in microdissected fiber segments. Although delta-mtDNAs were present in normal fibers (31% +/- 26), their percentages were much higher in affected fibers (95% +/- 2). Absolute levels of delta-mtDNA were also increased in affected fibers, whereas levels of wt-mtDNA were significantly reduced
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To determine whether a mitochondrial mRNA deficiency exists in mitochondrial myopathies, muscle biopsies from a patient with chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) and a patient with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) were studied using in situ hybridization. Histochemistry and immunohistochemistry were performed along with hybridization. Hybridization reactions were widely distributed over the sarcoplasm of all muscle fibers in the patient with MELAS. In the patient with CPEO, 80% of the fibers showed a marked decrease in dens
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mitochondrial abnormalities exist in lower-extremity peripheral artery disease (PAD), yet the association of the ankle-brachial index (ABI) with mitochondrial respiration in gastrocnemius muscle is unknown. The association of gastrocnemius mitochondrial respiration with 6-minute walk distance in PAD is unknown. This objective of this study was to describe associations of the ABI with mitochondrial respiratory function in gastrocnemius muscle biopsies and associations of gastrocnemius mitochondrial respirometry with 6-minute walk distance in people with and without PAD.
METHODS: Pe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Vascular calcification is a critical pathology associated with increased cardiovascular event risk, but there are no Food and Drug Administration-approved anticalcific therapies. We hypothesized and validated that an unbiased screening approach would identify novel mediators of human vascular calcification. Approach and Results: We performed an unbiased quantitative proteomics and pathway network analysis that identified increased CROT (carnitine O-octanoyltransferase) in calcifying primary human coronary artery smooth muscle cells (SMCs). Additionally, human carotid artery atherosc
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Translocation and colocalization of mechanistic target of rapamycin complex 1 (mTORC1) with regulatory proteins represents a critical step in translation initiation of protein synthesis in vitro. However, mechanistic insight into the control of postprandial skeletal muscle protein synthesis rates at rest and after an acute bout of endurance exercise in humans is lacking. In crossover trials, eight endurance-trained men received primed-continuous infusions of L-[ring-2 H5 ]phenylalanine and consumed a mixed-macronutrient meal (18 g protein, 60 g carbohydrates, 17 g fat) at rest (REST) and after
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования