BACKGROUND: The inversa type of recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB-I) is a rare variant of dystrophic epidermolysis bullosa, characterised by blistering in the body flexures, trunk, and mucosa. The cause of this specific distribution is unknown. So far, 20 COL7A1 genotypes have been described in RDEB-I and genotype-phenotype correlations have not been studied extensively. The aim of the study was to gain more insight into the pathophysiology of this intriguing RDEB-I phenotype.
METHODS: Twenty Dutch and British RDEB-I patients, and full genotypes in 18 of them, were identified.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effectiveness of several zeolite catalysts was investigated using the cataluminescence (CTL) gas sensor system. Trace amounts of n-hexane in air samples were detected by this method. This research establishes that the specific pore size of the zeolite offers designable environment for selective CTL reaction, and "Lewis-type" basic sites appear to contribute to the catalytic nature of the zeolite surface. By incorporating either Cs+ or K+, the velocity and luminescence intensity of these catalytic reactions increase while going from Na to Cs, according to the basic nature of this group of c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We hypothesized that creatine (Cr) supplementation would preserve energy metabolism and thus ameliorate the energy failure and the extent of brain edema seen after severe but transient cerebral hypoxia-ischemia (HI) in the neonatal rat model. Six-day-old (P6) rats received subcutaneous Cr monohydrate injections for 3 consecutive days (3 g/kg body weight/day), followed by 31P-magnetic resonance spectroscopy (MRS) at P9. In a second group, P4 rats received the same Cr dose as above for 3 days prior to unilateral common carotid artery ligation followed 1 h later by 100 min of hypoxia (8% O2) at P
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A thorough study of the reaction of singlet oxygen with 1,3-cyclohexadiene has been made at the B3LYP/6-31G(d) and CASPT2(12e,10o) levels. The initial addition reaction follows a stepwise diradical pathway to form cyclohexadiene endoperoxide with an activation barrier of 6.5 kcal/mol (standard level = CASPT2(12e,10o)/6-31G(d); geometries and zero-point corrections at B3LYP/6-31G(d)), which is consistent with an experimental value of 5.5 kcal/mol. However, as the enthalpy of the transition structure for the second step is lower than the diradical intermediate, the reaction might also be viewed
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Journal of environmental pathology, toxicology and oncology : official organ of the International Society for Environmental Toxicology and Cancer2001eng
Variously modified quartz dusts and one amorphous diatomaceous earth have been compared in their potential to release HO* radicals and in their activity in the Syrian hamster embryo (SHE) cell transformation assay. Both original dusts, made up by well-crystallized quartz particles, or by mostly amorphous, variously shaped, silica particles, were active in HO* release, were cytotoxic, and induced morphological transformation in SHE cells. The cristobalite dust, obtained by heating quartz above the phase transition temperature, lost any activity in free radical release, cytotoxicity, and transfo…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glutathione S:-transferase (GST) from Schistosoma japonicum has been prepared in both normal protiated (pGST) and fully deuteriated (dGST) f … relatively less stable to heat denaturation and to proteolytic cleavage than was pGST. The midpoint transition temperature for pGST was 54.9 degrees C, whereas that for dGST was 51.0 degrees C. Static light-scattering measurements revealed that the association behavior of dGST is also different from that of pGST. The perdeuteriated enzyme shows a tendency to associate i …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations resulting in replacement of one obligate Gly residue within the repeating (Gly-Xaa-Yaa)(n) triplet pattern of the collagen type I triple helix are the major cause of osteogenesis imperfecta (OI). Phenotypes of OI involve fragile bones and range from mild to perinatal lethal. In this study, host-guest triple-helical peptides of the form acetyl-(Gly-Pro-Hyp)(3)-Zaa-Pro-Hyp-(Gly-Pro-Hyp)(4)-Gly-Gly-amide are used to isolate the influence of the residue replacing Gly on triple-helix stability, with Zaa = Gly, Ala, Arg, Asp, Glu, Cys, Ser, or Val. Any substitution for Zaa = Gly (melting t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Salt elimination reactions between the divalent transition carbonyl metalates [L(CO)(n)()M](2)(-) (M = Cr, Mn, Fe; L = CO, NO; n = 3, 4) and the (organo)gallium halides Cl(a)()GaR(3)(-)(a)() (R = CH(3), CH(2)CH(3); a = 1, 2, 3) as well as the intramolecularly donor stabilized species ClGa[(CH(2))(3)NMe(2)](R) (R = Cl, Me, (t)Bu) have been studied in some detail. Novel stable anionic (organo)gallium and chlorogallium metal complexes of the types {[L(CO)(n)()M]Ga[(CH(2))(3)NMe(2)](R)}(-) (1-6), {[L(CO)(n)()M]GaCl(2)}(-) (7, 8), {[L(CO)(n)()M]Ga(Cl)(R)}(-) (9, 10), and {[L(CO)(n)()M](2)Ga(CH(3))}
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type I procollagen secreted by dermal fibroblasts from an individual with osteogenesis imperfecta type IV was a mixture of normal molecules and molecules that were post-translationally overmodified. The individual was heterozygous for a G to A transition in the COL1A1 gene that resulted in the substitution of serine for glycine 883 in one or both of the pro alpha 1 (I) chains. The thermal stability of molecules containing overmodified chains was lower by 2 degrees C than that of normal molecules. However, following cleavage of the molecules with vertebrate collagenase, the temperature of denat
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Highly cross-linked aliphatic polyurethane networks have been prepared by the bulk step reaction of low molecular weight polyols and hexamet … ed in more detail. The glassy Quadrol/HDI-based polyurethane exhibits a reduction in ultimate glass transition temperature from 85 to 48 degrees C by uptake of 1% of water, and good ultimate mechanical properties (tensile strength 80-85 MPa, elongation at break ca 15%, modulus ca 1.5 GPa). IR spectra of these hydrophobic polyurethane networks revealed the absence of an …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Methanotrophs have promising applications in bioremediation and in the production of fuel-related chemicals due to their nonspecific enzyme, methane monooxygenase (MMO). The optimal conditions for cell growth and production of the soluble from of MMO (sMMO) were determined from batch cultivations of an obligatory methanotrophs, Methylosinus trichosporium OB3b, in shake flasks and a 5-L bioreactor. It was confirmed that a copper deficiency is essential for the formation of the cytoplasmic sMNO. Optimum cell growth without added copper was observed at pH 6.0-7.0, temperature of 30-34 degrees C,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unconventional oil and gas have been playing an increasingly important role in the global energy market. The primary development technique for shale and tight reservoirs is hydraulic fracturing, which aims to create high-permeability channels propped by quartz sand or ceramsite, enabling oil and gas to flow out smoothly and steadily. However, during the transportation of the fracturing fluid, proppants continuously settle, leaving narrow fractures and the distal end unsupported. These are critical zones, where conductivity loss severely limits production efficiency. To address this challenge,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plasticity of cell migration is a hallmark of cell movement during morphogenesis, tissue repair, and cancer metastasis. Interconversions of migration modes are tissue context-dependent and range from (1) collective migration of cohesive cells, migrating as epithelial sheets and strands; (2) multicellular networks of individualized cells moving while maintaining short-lived interactions; and (3) fully individualized cells moving by mesenchymal or amoeboid migration. Modes of cell migration, which are controlled by cell-cell adhesion, cell density, and active forces, can also be represented by p
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transition-metal doping in halide double perovskites provides an effective route to tune their electronic, optical, and transport properties for multifunctional device applications. In this work, we present a comprehensive density functional theory investigation of Fe- and Mn-doped Cs2SnI6 vacancy-ordered perovskites. Structural optimization confirms the thermodynamic stability of both doped systems and preserves the cubic-like A2BX6 lattice. Spin-resolved band structure and density of states analyses show that Fe substitution induces half-metallic ferromagnetism with a spin-asymmetric gap, wh
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper addresses the urgent need for organisations to strengthen operational resilience in response to the escalating effects of climate change, highlighted by the record-breaking temperatures and severe weather events of recent years. It presents a comprehensive, practical framework designed to help businesses anticipate, adapt to, and recover from climate-related disruptions. The paper covers critical topics including advanced climate risk assessment - distinguishing physical, transition, and liability risks - adaptation of organisational structures, workforce empowerment, robust stakeho
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The origin of life is yet a compelling scientific mystery that has sometimes been attributed to high-pressure impacts by small solar system bodies such as comets, meteoroids, asteroids, and transitional objects. High-pressure torsion (HPT) is an innovative method with which to simulate the extreme conditions of astronomical impacts and offers insights relevant to prebiotic chemistry. In the present study, we investigated the polymerization and stability of adenosine monophosphate (AMP), a key precursor to ribonucleic acid (RNA), in dry and hydrated conditions (10 wt% water) under 6 GPa at ambi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study aimed to determine how alkaline pulsed electric field-assisted extraction modulates the compositional, molecular, colloidal, thermal, and microstructural properties of black soldier fly larvae (BSFL) proteins. Defatted BSFL powder was extracted under alkaline conditions and subjected to pulsed electric field treatments at electric field strengths of 1.25-3 kV/cm and 50-250 pulses. Protein fractions were characterised for composition, structure, colloidal behaviour, thermal properties, and microstructure using amino acid analysis, circular dichroism, Fourier-transform infrared spectr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The absence of a native electro-optic effect in silicon remains a fundamental limitation for integrated photonics, motivating the integration of ferroelectric oxides as active materials. Here, we report the first epitaxial integration of KNbO3 thin films on silicon, establishing a new materials platform for silicon-integrated electro-optics. Silicon integration of KNbO3 has remained unexplored due to potassium volatility challenges during synthesis. Employing suboxide molecular-beam sources assisted by in situ RHEED monitoring and guided by thermodynamic simulations, we establish an adsorption
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adaptive multifunctional systems that integrate responsiveness, environmental remediation, and catalysis within a single platform remain exceptionally rare. Herein, two carbazole-derived metal-organic cages (MOCs) were constructed through coordination-driven self-assembly and subsequently transformed into fibrous metallogels (MOC1G and MOC2G) in mixed DMSO/H2O media through cooperative π-π stacking and dynamic supramolecular interactions. The resulting metallogels display reversible gel-sol transitions, interconnected nanofibrous architectures, and pronounced viscoelastic behavior. Rheological
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Escherichia coli remains the premier microbial chassis in industrial biotechnology; yet, translating laboratory-scale metabolic successes into robust, hundred-ton-scale manufacturing presents persistent multidimensional bottlenecks. This review systematically elucidates a contemporary paradigm shift in E. coli fermentation regulation, transitioning from isolated, empirical process adjustments to cross-scale, deeply coupled intelligent cybernetic frameworks. We first deconstruct the precise cross-scale links between macroscopic physicochemical parameters and intracellular biological regulatory
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования