Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 1 362 с найденным полным текстом
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2019eng
Background: Cardiomyopathy is a major cause of death in patients with systemic transthyretin amyloidosis. Long term effect of therapy designed to inhibit hepatic production of the amyloid precursor has not been established in cardiomyopathy. The purpose of this study was to evaluate the long term safety and efficacy of transthyretin specific antisense oligonucleotide therapy, inotersen, in transthyretin cardiomyopathy.Methods: Patients with hereditary or wildtype transthyretin cardiomyopathy (NYHA I-III) with an LV wall thickness [Formula: see text]1.3 cm and clinical evidence of congestive he…
Клиническое исследованиеСтатьяVideo-Audio MediaПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloids are a broad class of proteins and peptides that can misfold and assemble into long unbranched fibrils with a cross-β conformation. These misfolding and aggregation events are associated with the onset of a variety of human diseases, among them, Alzheimer's disease, Parkinson's disease, and Huntington disease. Our understanding of amyloids has been greatly supported by fluorescent molecular probes, such as thioflavin-T, which shows an increase in fluorescence emission upon binding to fibrillar aggregates. Since the first application of thioflavin-T in amyloid studies nearly 30 years ag…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purpose: To investigate the natural history of ocular adnexal and orbital amyloidosis.Methods: In a retrospective, non-comparative case series, the clinical records of patients with biopsy-proven ocular, adnexal, and orbital amyloidosis managed at our institution between 1980 and 2016 were evaluated.Results: Forty-one patients (29 female; 71%) were identified. The mean interval from presentation to diagnosis was 24 months (median 12 months, range 1-84 months). Whilst most patients presented with a conjunctival mass (34/41; 83%) or ptosis (15/41; 37%), the diagnosis was not immediately evident …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid is a pathologic fibrillar aggregation of polypeptides in a cross-β-sheet conformation. Amyloidoses are caused by the deposition of amyloid and may occur as cerebal and extracerebral diseases. A total of 35 different amyloid proteins have been identified. The Amyloid Registry Kiel was founded in 2009 at the Department of Pathology of the Christian-Albrechts-University Kiel. It currently houses more than 6700 cases of diverse anatomical origin with histologically confirmed amyloid and amyloidosis. This large series of cases provides unique insights into an otherwise rare disease. This in…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Advances in diagnostic medicine have led to an increased awareness and heightened concern for the high prevalence of amyloid-associated neurodegenerative diseases, especially in the elderly. These diseases have characteristic late stage symptoms that often make it possible to distinguish one disorder from another, though methods to diagnose neurodegeneration pre-symptomatically remain a critical challenge. At the molecular level, misfolded protein aggregates known as amyloids are ubiquitously found in many neurodegenerative diseases, and have been suggested to appear before clinical symptoms m…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is most commonly recognized by β-amyloid deposition in the small and medium sized vessels of the brain. The 71-year-old female presented with a sudden onset of vertigo and headache. By native computer tomography (CT) examination we found cerebral atrophy and the sign of chronic vascular injury. The complaints of the patient worsened, thus magnetic resonance imaging (MRI) was performed. The MRI scan revealed a bleeding transformation of an ischemic lesion in the right occipital region. On the susceptibility weighted scans we could observe old microbleedings, th…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Amyloidosis is a disease caused by deposits of insoluble fibrils in extracellular spaces. The most common type of familial amyloidosis is mediated by mutation of transthyretin, especially Val30Met. Symptoms and ejection fraction decrease may occur in cardiac amyloidosis only in case of poor prognosis. Myocardial strain detected by two-dimensional speckle tracking echocardiography can indicate changes in myocardial function at early stages of the disease.
OBJECTIVE: To determine the accuracy of left ventricular longitudinal strain by two-dimensional speckle tracking echocardiograph…
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
History A 78-year-old woman presented to a community hospital after an unwitnessed fall at her nursing home. Initial head computed tomography (CT) performed in the emergency department showed vasogenic edema in the right temporal parietal region, which prompted her transfer to our institution for additional work-up. Further history taking revealed recurrent transient motor and sensory transient ischemic attack-like symptoms over the preceding weeks. She denied having a fever or night sweats. There was no history of infection, bleeding, immunodeficiency, intravenous drug use, alcohol or tobacco
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The amyloidoses represent a group of diseases characterized by extracellular deposition of abnormal protein, amyloid, which is formed by insoluble extracellular fibrils in β-pleated sheets. Although cardiac involvement may occur in all types of amyloidoses, clinically relevant amyloid cardiomyopathy is a typical feature of AL amyloidosis and transthyretin-related amyloidoses. Congestive heart failure represents the commonest manifestation of amyloid heart disease. Noninvasive imaging techniques, especially echocardiography and cardiac magnetic resonance, play a major role in the diagnosis of a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sporadic inclusion body myositis (sIBM) is an intractable and progressive skeletal muscle disease of unknown etiology and without effective treatment. While the etiology is still unknown, however, genetic factors, aging, life style, and environmental factors may be involved. Muscle biopsy typically reveals endomysial inflammation, invasion of mononuclear cells into non-necrotic fibers and rimmed vacuoles, suggesting inflammation and degeneration co-exist as part of the pathomechanism. Recent studies implicate amyloid beta accumulation, defects of proteolysis, and immune system abnormalities. T…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial amyloid polyneuropathy (FAP) or transthyretin (TTR) amyloid polyneuropathy is a progressive sensorimotor and autonomic neuropathy of adult onset, which is transmitted as an autosomal dominant trait. In addition to neurologic symptoms, FAP may be associated with weight loss, cardiac and renal failure and ocular complications. FAP is a devastating disease, causing death within 10years after the first symptoms. The TTR Val30Met mutation is the most common of more than 100 amyloidogenic mutations identified worldwide. Liver transplantation (LT) is currently the only treatment for preventi…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
At this time there are no effective methods to alter the disease course in Alzheimer's disease. All FDA approved interventions are for symptomatic relief only. However, it is an exciting time as many agents in development have theorhetical potential to impact the disease course. This review discusses some of the agents that have been in clinical trials, particularly those that affect amyloid processing. Some agents have failed while others still provide hope. Since amyloid is the peptide most closely linked to disease pathogenesis, it is possible that some of the anti-amyloid agents will impac…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid forms within pancreatic islets in type 2 diabetes from aggregates of the β-cell peptide islet amyloid polypeptide (IAPP). These aggregates are toxic to β-cells, inducing β-cell death and dysfunction, as well as inciting islet inflammation. The β-cell is subject to a number of other stressors, including insulin resistance and hyperglycaemia, that may contribute to amyloid formation by increasing IAPP production by the β-cell. β-Cell dysfunction, evident as impaired glucose-stimulated insulin secretion and defective prohormone processing and exacerbated by metabolic stress, is also a lik…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid fibrils are traditionally associated with neurodegenerative diseases like Alzheimer's disease, Parkinson's disease or Creutzfeldt-Jakob disease. However, the ability to form amyloid fibrils appears to be a more generic property of proteins. While disease-related, or pathological, amyloid fibrils are relevant for understanding the pathology and course of the disease, functional amyloids are involved, for example, in the exceptionally strong adhesive properties of natural adhesives. Amyloid fibrils are thus becoming increasingly interesting as versatile nanobiomaterials for applications …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two cases of feline thymoma with amyloid deposition were encountered between 1982 and 2010. Neoplastic cells were separated by abundant, pale eosinophilic, homogeneous material that was congophilic and birefringent. Ultrastructurally, the neoplastic cells were connected by desmosomes, and the extracellular deposits were composed of nonbranching, hollow-cored fibrils, 8-10 nm in diameter. In the case with sufficient archived tissue for additional sections, the amyloid remained congophilic following potassium permanganate incubation, and the neoplastic cells were immunoreactive for pancytokerati…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The hypothesis that amyloid deposition is the leading cause of Alzheimer's disease (AD) is supported by findings in transgenic animal models and forms the basis of clinical trials of anti-amyloid agents. According to this theory, amyloid deposition causes severe damage to neurons many years before onset of dementia via a cascade of several downstream effects. This hypothesis has, however, not yet been directly tested in human beings because of the very limited possibility of diagnosing amyloid deposition in vivo, which until recently required either brain biopsy or PET imaging with…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alzheimer's disease (AD) is a progressive, degenerative disorder of the brain and the most common form of dementia among the elderly. As the population grows and lifespan is extended, the number of AD patients will continue to rise. Current clinical therapies for AD provide partial symptomatic benefits for some patients; however, none of them modify disease progression. Amyloid-beta (Abeta) peptide, the major component of senile plaques in AD patients, is considered to play a crucial role in the pathogenesis of AD thereby leading to Abeta as a target for treatment. Abeta immunotherapy has been…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is increasingly recognized as a major contributor of Alzheimer's disease (AD) pathogenesis. To date, vascular deposits and not parenchymal plaques appear more sensitive predictors of dementia. Amyloid deposition in and around cerebral blood vessels plays a central role in a series of response mechanisms that lead to changes in the integrity of the blood-brain barrier, extravasations of plasma proteins, edema formation, release of inflammatory mediators and matrix metalloproteases which, in turn, produce partial degradation of the basal lamina with the potentia…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования