OBJECTIVES: Cirrhotic cardiomyopathy (CCM) is an under recognized entity in children. The present study aimed to explore the prevalence and natural history of CCM and its impact on outcomes among children with biliary atresia (BA) and genetic intrahepatic cholestasis (GIC).
METHODS: This was a prospective observational study. All children aged 0-18 years and diagnosed with either BA or GIC were included. Relevant clinical and biochemical parameters were recorded and transthoracic echocardiography was done. Left ventricular mass index (LVMI) ≥ 95 g/m2.7 and/or relative wall thickness of left v
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive familial intrahepatic cholestasis type 5 is a rare cause of neonatal cholestasis with low-to-normal levels of gamma-glutamyl transpeptidase. It is caused by mutations in the NR1H4 gene, which encodes farnesoid X receptor, an important transcription factor for bile formation. It also plays an essential role in biliary acid homeostasis. It is known to have a severe course with a rapid progression to end-stage liver failure. Very few cases have been reported worldwide. The authors report the case of a 2-month-old female infant presenting with prolonged jaundice due to progressive fami
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) can lead to many adverse pregnancy outcomes, and the influencing factors remain unclear at present. This study retrospectively analyzed clinical data from 1815 pregnant women with ICP and evaluated the relationship between ICP subtypes, gestational age at onset, and pregnancy outcomes. The results of this study show that during pregnancy, the levels of biochemical indicators (TBA, DBIL and ALT) in the serum of pregnant women initially diagnosed with subtypes of ICP were noted to constantly change, and the subtype of ICP and its severity also changed.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Gestational cholestasis, also known as intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) or obstetric cholestasis, is a liver disease that can manifest in late pregnancy. Trophoblast cell surface antigen (TROP2) is a type I transmembrane glycoprotein identified in placental trophoblast cells that plays a critical role in trophoblast invasion of the decidua upon implantation into the placenta. Our study aims to investigate the role of TROP2 in pregnancy cholestasis.
MATERIALS AND METHODS: Study groups: Group 1 (control group) (n = 10): consists of healthy normal pregnant women without
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim of this study was to examine the utility of the albumin-bilirubin score in cases of intrahepatic cholestasis of pregnancy.
METHODS: A total of 413 patients (182 intrahepatic cholestasis of pregnancy, 50 suspected intrahepatic cholestasis of pregnancy, 181 healthy controls) enrolled in this study. Patients with typical pruritus and bile acid levels >10 μmol/L are defined as the intrahepatic cholestasis of pregnancy group. Patients with pruritus have the same pattern as intrahepatic cholestasis of pregnancy, but who are ultimately diagnosed with other dermatoses of pregnancy
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To determine the prevalence of proteinuria in patients diagnosed with intrahepatic cholestasis of pregnancy (IHCP), and the association between the presence of proteinuria and adverse pregnancy outcomes.
METHODS: This was a retrospective cohort study. The study included all pregnant patients between July 2014 and January 2022, at gestational age > 24weeks who had been diagnosed with IHCP and had completed a 24-hour protein collection. High order multifetal gestations were excluded. Patients were divided into 3 groups:1. IHCP without proteinuria (Non-proteinuric group);2. IHCP with
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To research the associations between fructose-bisphosphate aldolase B (ALDOB) gene polymorphisms and intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) risk.
MATERIAL AND METHODS: Whole-genome sequencing (WGS) was performed to detect ALDOB polymorphisms. Five web-available tools were employed to predict the effect of the site variant on the protein. Protein structure comparisons between the reference and ALDOB-modified samples were performed by SWISS-MODEL and Chimera 1.14rc, respectively.
RESULTS: We identified 28 genetic variants in the ALDOB gene. When the cut-off value of minor alle
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) manifests in late pregnancy. Elevated serum bile acid is a diagnostic criterion: however, its measurement is troublesome. Prediction of ICP by blood markers is not established. Serum bile acid level is associated with liver damage and inflammation. We hypothesized that the following markers could predict the occurrence of ICP and have diagnostic value for it: Liver damage-indicating scores (albumin-bilirubin [ALBI], Model for End-Stage Liver Disease [MELD], aspartate aminotransferase-to-platelet ratio [APRI]) and inflammatory markers (plat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study aims to investigate the predictive values of serum placental growth factor (PIGF), total cholesterol (TC), and triglycerides (TG) in the context of intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP). This retrospective case control study recruited pregnant women from January 2021 to December 2021 at the Maternal and Child Health Hospital of Hunan Province, encompassing pregnant women diagnosed with ICP and those with unremarkable prenatal examinations. A total of 433 pregnant women were included, among whom 167 were diagnosed with ICP after 24 weeks of pregnancy. Patients with ICP exhibite
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Introduction: Intrahepatic cholestasis of pregnancy is the most common pregnancy-induced liver disease characterized by the presence of pruritus, elevated liver enzymes and serum total bile acid levels. Intrahepatic cholestasis of pregnancy is associated with increased neonatal morbidity and mortality. Objective: This study was aimed to determine the prevalence and obstetric and demographic risk factors of pruritus and intrahepatic cholestasis in pregnancy and its association with pregnancy-induced disorders. Methods: Pregnant women managed for pruritus in pregnancy at the Maternal-Fetal Out-P
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Hepatitis C virus and intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) are well-known independent risk factors for adverse outcomes in pregnancy. In addition, it is well-established that there is an association between Hepatitis C and ICP. This study's objective was to describe the impact of having both Hepatitis C and ICP on maternal and obstetric outcomes compared to patients having either Hepatitis C or ICP.
METHODS: We conducted a retrospective cohort study of the Nationwide Readmissions Database, an all-payor sample of discharges from approximately 60% of US hospitalizations. Deliv
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) can cause adverse pregnancy outcomes, such as spontaneous preterm delivery and stillbirth. It is a complex disease influenced by multiple factors, including genetics and the environment. Previous studies have reported that functioning nuclear receptor subfamily 1 group H member 4 (NR1H4) plays an essential role in bile acid (BA) homeostasis. However, some novel variants and their pathogenesis have not been fully elucidated. Therefore, this research aimed to investigate the genetic characteristics of the NR1H4 gene in ICP.
METHODS: In thi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate a case of macular retinoschisis associated with a TJP2 mutation in a young woman affected by a Progressive Familiar Intrahepatic Cholestasis (PFIC) using multimodal imaging.
METHODS: Observational case report.
RESULTS: A 35-year-old woman, undergone a liver transplant for PFIC, was referred to Eye Clinic for complete ophthalmological examination and multimodal imaging. Fundus examination showed no significant alterations in both eyes while multicolor image revealed the presence of several cystes in macular region. The autofluorescence image highlighted small areas of ipe
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: This study aimed to delineate the clinical profile of children diagnosed with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC).
METHODS: This study was a retrospective analysis of case records of children in the tertiary care hospital, with the diagnosis of PFIC from January 2017 to January 2020. The diagnosis was made using clinical and laboratory parameters and with genetic testing when available. Medical and surgical management was according to the departmental protocol. Liver transplant was offered to children with end-stage liver disease, intractable pruritus, or sev
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Benign recurrent intrahepatic cholestasis is a rare disorder characterized by recurrent episodes of cholestatic jaundice without liver damage. A mutation in the ABCB11 gene encoding bile salt export pump protein causes the disease. A 16-year-old boy with severe jaundice is presented here. His laboratory tests were consistent with intrahepatic cholestasis despite having normal gamma-glutamyl transpeptidase levels. Acute and chronic liver diseases with viral, metabolic, and autoimmune etiology were excluded. Magnetic resonance imaging revealed normal intra- and extrahepatic bile ducts. A liver b
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC), a rare inherited disorder, progresses to liver failure in childhood. We have shown that sodium 4-phenylbutyrate (NaPB), a drug approved for urea cycle disorders (UCDs), has beneficial effects in PFIC. However, there is little evidence to determine an optimal regimen for NaPB therapy. Herein, a multicenter, open-label, single-dose study was performed to investigate the influence of meal timing on the pharmacokinetics of NaPB. NaPB (150 mg/kg) was administered orally 30 min before, just before, and just after breakfast following overnight fas
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) on hepatic function, changes of inflammatory cytokines and fetal outcomes were studied. In total, 663 pregnant women admitted to Daqing Longnan Hospital from July 2016 to December 2017 were selected. There were, 40 cases with ICP enrolled in the observation group, and 40 normal pregnant women were recruited in the normal group. They were also grouped according to hepatic function and inflammatory cytokines, with 40 cases in each group. Neonatal Apgar scores were recorded. The correlations of serum cholylglycine (CG) in pregnant women w
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIM: Maternal, fetal, and neonatal outcomes in parturients with intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) have been retrospectively documented. We aimed to present pregnancy outcomes of parturients with ICP who underwent delivery. The study was conducted during a 1-year period.
MATERIALS AND METHODS: After ethics committee approval, data from 1 January to 31 December 2015 were collected to identify parturients with ICP.
RESULTS: Ten out of 37 patients underwent normal spontaneous vaginal delivery (NSVD), and the remaining 27 parturients underwent cesarean section (CS). Five of 2
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ARC syndrome is a rare autosomal recessive disease, characterized by arthrogryposis, renal tubular dysfunction and cholestasis. Herein a 2.5 month old infant with dysmorphic features, including small anterior fontanel, low set ears, beaked nose and high arched palate is presented who was referred because of icterus. He also suffered from some additional anomalies, including unilateral choanal atresia, club foot, and bilateral developmental dislocation of hip, while further studies showed renal tubular acidosis and hearing impairment in addition to cholestasis. Genetic studies showed a homozygo
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the association between prenatal monitoring index in intrahepatic cholestasis of pregnancy and the perinatal prognosis, as well as the characteristics of perinatal situations.
METHODS: A retrospective study on the clinical data of 88 cases intrahepatic cholestasis of pregnancy and prognosis that were treated in our hospital from Jan. 2011 to Jan. 2014 was carried out. Relationship between prenatal monitoring index in intrahepatic cholestasis of pregnancy and perinatal prognosis, together with the epidemiological features of infants were analyzed.
RESULTS: The incide
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования