Osteogenesis imperfecta (OI) is characterised by an abnormal fragility of the bones, and more or less marked blue sclerae. The mode of inheritance is both autosomal dominant and recessive. Facultatively, dentinogenesis imperfecta, abnormal laxness of joint ligaments, and, in early adulthood, deafness, may also be associated. In numerous cases, dwarfism, which may be very marked, and kyphoscoliosis of varying degrees, may also be found. The presumed cause of OI is a disturbance of collagen metabolism, which is associated with an insufficiency state of the osteoblasts; this leads to inadequate f
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Oral squamous cell carcinomas typically arise from precancerous lesions such as leukoplakia and erythroplakia. These lesions e … mples. Of these, 6 proteins showed linear varying expression across the analysed sample phenotypes. Collagen type VI alpha 2 chain (COL6A2), Fibrinogen β chain (FGB), and Vimentin (VIM) were found to have increased linear expression across pre-cancer phenotypes of leukoplakia to cancer, while Annexin A7 (ANXA7) was seen to be having a linear decreasing expression. …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The present work was carried out to clarify the three-dimensional fine structure of extracellular matrix in the cornea, using ultrarapid-freezing and deep-etching methods for electron microscopy. Fresh and glutaraldehyde-fixed samples of human and rabbit posterior corneas were ultrarapidly-frozen onto a copper block cooled by liquid helium or liquid nitrogen, freeze-fractured, deeply etched for 8-10 min and rotary replicated with platinum-carbon. Replicas were examined in a transmission electron microscope equipped with a tilting device. Only structures with repeatedly observed, similar archit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Accumulation of extracellular matrix in organs and tissues is a feature of both aging and disease. In the kidney, glomerulosclerosis and tubulointerstitial fibrosis accompany the decline in function, which current therapies cannot address, leading to organ failure. Although histologic and ultrastructural patterns of excess matrix form the basis of human disease classifications, a comprehensive molecular resolution of abnormal matrix is lacking.
METHODS: Using mass spectrometry-based proteomics, we resolved matrix composition over age in mouse models of kidney disease. We compared
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
At sites of vascular injury, exposed subendothelial collagens trigger platelet activation and thrombus formation by interacting with the immunoreceptor tyrosine-based activation motif (ITAM)-coupled glycoprotein VI (GPVI) on the platelet surface. Platelets are derived from the cytoplasm of megakaryocytes (MKs), which extend large proplatelets into bone marrow (BM) sinusoids that are then released into the bloodstream, where final platelet sizing and maturation occurs. The mechanisms that prevent activation of MKs and forming proplatelets in the collagen-rich BM environment remain largely elusi
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endoplasmic reticulum stress is an emerging significant player in the molecular pathology of connective tissue disorders. In response to endoplasmic reticulum stress, cells can upregulate macroautophagy/autophagy, a fundamental cellular homeostatic process used by cells to degrade and recycle proteins or remove damaged organelles. In these scenarios, autophagy activation can support cell survival. Here we demonstrated by in vitro and in vivo approaches that megakaryocytes derived from col6a1-⁄- (collagen, type VI, alpha 1) null mice display increased intracellular retention of COL6 polypeptide
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Atrophic scars can complicate moderate and severe acne. There are, at present, several modalities of treatment with different results. Percutaneous collagen induction (PCI) has recently been proposed as a simple and effective therapeutic option for the management of atrophic scars.
OBJECTIVE: The aim of our study was to analyze the efficacy and safety of percutaneous collagen induction for the treatment of acne scarring in different skin phototypes.
METHODS & MATERIALS: A total of 60 patients of skin types phototype I to VI were included in the study. They were divided into three
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Accumulation of connective tissue is a typical feature of chronic liver diseases. Decorin, a small leucine-rich proteoglycan, regulates collagen fibrillogenesis during development, and by directly blocking the bioactivity of transforming growth factor-β1 (TGFβ1), it exerts a protective effect against fibrosis. However, no in vivo investigations on the role of decorin in liver have been performed before. In this study we used decorin-null (Dcn-/-) mice to establish the role of decorin in experimental liver fibrosis and repair. Not only the extent of experimentally induced liver fibrosis was mor
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have studied the expression and distribution patterns of the intermediate filament proteins desmin and vimentin, the sarcomere components titin, nebulin and myosin, the basement membrane constituents collagen type IV and laminin, and the reticular layer component collagen type VI in skeletal muscle of patients with "classic" congenital myopathies (CM), using indirect immunofluorescence assays. In all biopsy specimens obtained from patients with central core disease (CCD), nemaline myopathy (NM), X-linked myotubular myopathy (XLMTM) and centronuclear myopathy (CNM), disease-specific desmin d…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a group of hereditary genetic pathologies of connective tissue, which is characterized by bone fragility and fractures. It is classified into types I, II, III, IV, V, and VI. The disorder is caused by an autosomal-dominant mutation in one of the two genes that encode the alpha chains of type I collagen, COL1A1 and COL1A2. Several central nervous system abnormalities have been described in children with OI, however, it has been through various case reports. The neurological abnormalities that have been described are macrocephaly, ventriculomegaly, myelopathy, cra
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lens capsules become fibrotic after the extraction of a cataract. To understand this phenomenon, we evaluated the immunolocalization of prolyl 4-hydroxylase (an enzyme involved in procollagen hydroxylation), and extracellular matrix components and cytoskeletal components in a normal human lens capsule and in others with intraocular lenses. Lens capsules containing intraocular lenses were removed from a patient with proliferative vitreoretinopathy and three with proliferative diabetic retinopathy during vitreous surgery. Two circular sections of the anterior capsules with lens epithelial cells
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mechanical forces altered after unilateral pneumonectomy (PNX) control post-PNX lung growth. Here, we demonstrate that post-PNX endothelial regeneration is stimulated at the peripheral region of the mouse lung, requiring the focal adhesion (FA) protein, paxillin, while inhibition of mechanical tension attenuates the effects. Paxillin mediates stretching-induced YAP1-TEAD1 signaling, which stimulates GATA2 activity on angiogenic factor angiopoietin-2 (ANGPT2) transcription in endothelial cells (ECs), dictating post-PNX endothelial regeneration at the peripheral region. Deleting endothelial paxi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bethlem myopathy is an early-onset benign autosomal dominant myopathy with contractures caused by mutations in collagen type VI genes. It has been reported that onset occurs in early childhood. We investigated the natural course of Bethlem myopathy in five previously published kindreds and two novel pedigrees, with particular attention to the mode of onset in 23 children and the progression of weakness in 36 adult patients. Our analysis shows that nearly all children exhibit weakness or contractures during the first 2 years of life. Early features include diminished foetal movements, neonatal …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There are anatomical and functional differences between human dental pulp (DP) and periodontal ligament (PDL). However, the molecular biological differences and function of these tissues are poorly understood. In the present study, we employed a cDNA microarray array to screen for differentially expressed genes (DEGs) between human DP and PDL tissues, and used the online software WebGestalt to perform the functional analysis of the DEGs. In addition, the STRING database and KEGG pathway analysis were applied for interaction network and pathway analysis of the DEGs. DP and PDL samples were obta
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autologous chondrocyte implantation (ACI) is used in 34-60% for osteoarthritic (OA) cartilage defects, although ACI is neither recommended nor designed for OA. Envisioning a hydrogel-based ACI for OA that uses chondrons instead of classically used chondrocytes, we hypothesized that human OA chondrons may outperform OA chondrocytes. We compared patient- and joint surface-matched human OA chondrons with OA chondrocytes cultured for the first time in a hydrogel, using a self-assembling peptide system. We determined yield, viability, cell numbers, mRNA expression, GAPDH mRNA enzyme activity, Colla
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Crohn’s disease (CD) is a relapsing-remitting inflammatory disease of the gastrointestinal (GI) tract characterized by increased extracellular matrix (ECM) remodeling. The introduction of the α4β7-integrin inhibitor vedolizumab (VEDO) has improved disease management, although there is a high rate of primary non-response in patients with CD. We studied whether ECM biomarkers of neutrophil activity and mucosal damage could predict long-term response to VEDO in patients with CD. Serum levels of human neutrophil elastase (HNE)-derived fragments of calprotectin (CPa9-HNE), and matrix metalloprotein
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES/ HYPOTHESIS: The use of molecular testing is becoming more significant for the diagnosis and classification of disease. The appli … g decorin (DCN), connective tissue growth factor (CTGF), vascular endothelial growth factor (VEGF), collagen type VI alpha 3 (COL6A3), superoxide dismutase 1 (SOD1), glutathione S-transferase (GST2), collagen type I alpha 2 (COL1A2), ATP binding cassette (ABC), and procollagen I alpha 1 (COL1A1).
RESULTS: FNA and excision samples demonstrated similar RNA quality …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extracellular matrix (ECM) dysregulation plays a significant role in the development of intervertebral disc disease (IVDD). The ECM around the chondrocytes in the nucleus pulposus (NP) is unique in that it contains ColVI. While linked to chondrocyte proliferation in cartilage, ColVI's specific role in IVD degeneration is less clear. Our aim was to determine the expression of ColVI in NP cells from degenerative IVDs, along with the effects of soluble ColVI on NP cells. Thus, we compared the expression levels of ColVI in human degenerated IVD samples, along with the effect of soluble ColVI on pr
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen VI-related dystrophies (COL6-RDs) and Duchenne muscular dystrophy (DMD) cause progressive muscle weakness and disability. COL6-RDs are caused by mutations in the COL6 genes (COL6A1, COL6A2 and COL6A3) encoding the extracellular matrix protein collagen VI, and DMD is caused by mutations in the DMD gene encoding the cytoplasmic protein dystrophin. Both COL6-RDs and DMD are characterized by infiltration of the muscles by fatty and fibrotic tissue. This study examined the effect of disease pathology on skeletal muscles in lower extremity muscles of COL6-RDs using timed functional tests, s
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The mechanical stability of the genitourinary tract is dependent on intact collagen fibers that support the bladder neck, urethra … ar matrix activity in the up-regulated group include transforming growth factor-beta3, laminin, and collagen type VI. Down-regulated genes that may participate in collagen metabolism include laminin-related protein, collagen XVII, serine/threonine protein kinase, type II interleukin-1 receptor, and platelet-derived growth factor-associated protein.
CONCLUSION: In …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования