This report describes the use of myocardial delayed-enhancement magnetic resonance imaging to delineate the extent of endocardial fibroelastosis (EFE) in 4 infants after fetal balloon aortic valvuloplasty. The preoperative mapping of EFE followed by extensive resection led to biventricular physiology in 2 patients.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 9-year-old boy who was born with bicuspid aortic stenosis underwent two unsuccessful aortic valvuloplasty interventions, and by 2 years of age he developed restrictive cardiomyopathy caused by left ventricular endocardial fibroelastosis and diastolic dysfunction. The attending cardiologist referred the patient to a high-volume, high-profile congenital cardiac surgical programme 1000 miles away that has a team with considerable experience with left ventricular endocardial fibroelastosis resection and a reputation of achieving good results. Owing to problems with insurance coverage, the parent…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study assesses the use of echocardiography in detecting endocardial fibroelastosis in 32 infants with obstructive left-sided lesions. The data demonstrate that neither endocardial echo-brightness nor geometric variables of the left ventricle allow for accurate prediction of the presence of endocardial fibroelastosis.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
30 patients with severe aortic valve stenosis presented in severe congestive heart failure within the first 2 months of life. In 25 of them, left ventricular volume and contractility were assessed; five of them had a left ventricle of normal size, in 11 left ventricular size was diminished, and in nine patients it was enlarged. Eleven of the infants had extensive endocardial fibroelastosis (EFE) evidenced angiographically by myocardial sinusoids in ten of them and established at autopsy in six. The presence of EFE correlated with the size of the left ventricle; eight of 11 with a small left ve…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited human cardiomyopathies often lead to heart failure. A common feature of these conditions is that affected individuals can express the disease causing mutations for many years without showing clinical signs of the disease. Previous studies have demonstrated that sarcomere protein gene mutations can cause either dilated cardiomyopathy or hypertrophic cardiomyopathy. Here we demonstrate that the Arg442His missense mutation in beta-cardiac myosin heavy chain (betaMHC) causes dilated cardiomyopathy, endocardial fibroelastosis and heart failure at a very early age. Using standard genetic e…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Neonatal lupus (NL) is a clinical syndrome that develops in the fetus as a result of maternal autoimmune antibodies. Congenital complete heart block (CHB) is the most common manifestation, while extranodal cardiac manifestations of NL, such as endocardial fibroelastosis (EFE) and myocarditis, are rare but more serious. Less is known about this atrioventricular valve rupture due to valvulitis as a consequence of maternal autoantibodies. We have described a case of cardiac neonatal lupus with an antenatally detected CHB patient who developed mitral and tricuspid valve chordal rupture…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This is the first description of active clinical manifestation of endocardial fibroelastosis (EFE) and remodeling of the endocardium via endothelial-to-mesenchymal transformation (EndMT) in an adolescent with Shone's variant hypoplastic left heart complex (HLHC) and a genetic heterozygous ABL1 variant. While EFE has not been typically associated HLHC or Shone's syndrome, in this patient flow alterations in the left ventricle (LV), combined with genetic alterations of intrinsic EndMT pathways led to active clinical manifestation of EFE in adolescence. This case emphasizes that new therapies for…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of a patient who presented with aortic stenosis and a borderline left ventricle during foetal life. A balloon aortic valve valvuloplasty was performed in uterus, and in the postnatal period for relief of the left ventricular outflow tract obstruction followed by a Ross-Konno procedure with fibroelastosis resection. These successful interventions allowed left ventricular growth and the conversion to a biventricular circulation after a single-stage surgery.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Complete fetal heart block (HB) and endocardial fibroelastosis (EFE) are known to be associated with maternal anti-Ro and anti-La antibodies. Complete fetal HB is irreversible.
OBJECTIVES: We sought to (1) assess the value of the superior vena cava/ascending aorta Doppler approach in the early detection of abnormal delay in the fetal atrioventricular (AV) time of conduction, before appearance of complete fetal HB; and (2) report the effect of prenatal steroid therapy on EFE, HB, or both.
RESULTS: The clinical history, echocardiographic, and Doppler investigations of 3 fetuses and…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 5 newborn infants with severe valvular aortic stenosis, left ventricular angiocardiography revealed conspicuous pathologic-morphologic findings consisting of a fine network of contrast medium opacification in the region of the posterior wall. Subsequently performed histologic examination of tissue removed from the involved regions showed, in addition to endocardial fibroelastosis, two structures which were assumed to be the morphologic substrates for the unusual distribution of contrast medium. On the one hand, antler-like spaces with a well-demarcated lining of fibroelastic tissue, similar…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Maternal anti-SSA/Ro or anti-SSB/La antibodies are associated with neonatal lupus erythematosus syndrome (NLES), especially congenital heart block (CHB), which may be associated with severe endocardial fibroelastosis (EFE) and dilated cardiomyopathy (DCM). A few reports have described severe EFE without CHB associated with anti-SSA/Ro antibodies, with a poor prognosis. EFE has also been observed in biopsies of DCM that had been considered idiopathic. These points, considered in association with 5 unusual cases of mild EFE, led us to consider the relationship between underrecognized …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Viral infection of the myocardium is implicated in the pathogenesis of myocarditis and dilated cardiomyopathy (DCM). Enteroviruses have been … nome by PCR. The specimens studied were from 58 patients with myocarditis, 28 patients with DCM and endocardial fibroelastosis [EFE], and 22 controls. Viral genome was detectable in 34 of the 58 (59%) autopsy-proven myocarditis samples (18 adenovirus, 12 enterovirus, 2 CMV, 2 HSV) and 6 of the 28 samples from patients with DCM and EFE (6 adenovirus). We conclude that PCR is …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on 2 children, brother and sister, who presented with cardiomyopathy and muscular hypotonia at the age of B months. They both excreted significant amounts of 3-hydroxy-3-methylglutaric acid (3-HMG) and 3-methylglutaconic acid (3-MGC) but no 3-methylglutaric acid (3-MG). Enzyme analysis in fibroblasts revealed normal activities of 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA) lyase and of 3-methylglutaconyl hydratase and other enzymes of 3-HMG metabolism. Loading tests with leucine did not affect the excretion of 3-HMG and 3-MGC. The girl died as a result of her cardiomyopathy, while the b
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Myocardial function (MF) of the systemic right ventricle (RV) influences the postnatal course of neonates with hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Our study examines whether the presence of endocardial fibroelastosis of the left ventricle (LV EFE) influences MF of the RV in HLHS fetuses.
MATERIALS AND METHODS: A prospective study was conducted including 10 controls (group 1), 10 HLHS fetuses with (group 2) and 10 without LV EFE (group 3) - all matched for gestational age. M-mode was used to assess tricuspid plane systolic excursion (TAPSE) and the shortening fraction (SF). PW-Dop…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования