OBJECTIVE: To analyze the types of genetic variants and clinical characteristics of three Chinese pedigrees affected with Hereditary coagulation factor Ⅶ (FⅦ) deficiency.
METHODS: Three pedigrees who had visited the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University between December 2021 and October 2022 were selected as the study subjects. Prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT) and FⅦ activity (FⅦ:C) were measured in the three probands and their pedigree members. All exons and their flanking sequences were analyzed by direct sequencing, and candidate variant
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1-Deamino-8-d-arginine vasopressin (D.D.A.V.P.) infusion causes a marked increase in factor-VIII (antihaemophilic-factor)-related properties in patients with moderate and mild haemophilia and von Willebrand's disease (vWd). The possibility was therefore evaluated that such an autologous factor-VII response might be haemostatically effective, allowing patients to undergo surgery without plasma concentrates. 0.3 microng/kg of D.D.A.V.P. given before dental surgery and repeated in the early postoperative period was followed by a two to three fold rise in factor-VIII coagulant activity (VII C.A.)
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recessive dystrophic epidermolysis bullosa is a blistering skin disease characterized by diminished anchoring fibrils within the cutaneous basement membrane zone. Because anchoring fibrils are composed of type VII collagen, we compared the synthesis of type VII collagen by keratinocytes from patients and normal subjects. By Western blot analysis and immunoprecipitation of cell extracts, we found that both cell types express type VII collagen alpha chains of equivalent size (Mr = 290,000). Transforming growth factor-beta enhanced type VII collagen in both cell types. In contrast, the expression
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The relationship between the imbalance in pro- and anti-coagulant factors and portal vein thrombosis (PVT) in individuals with … ios of pro- vs. anti-coagulant factors between the two groups but the ratios of factor II-to-PC and factor VII-to-PC which were significantly decreased in the PVT group. Most of the ratios did not reach statistical significance in each Child-Pugh category except the followings: factor VIII-to-PS, factor XII-to-PC and factor XII-to-PS in class A patients; fac …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The role of factor VII and activated factor VII (VIIa) is considered to be crucial in the coagulation process. The efficacy of low molecular weight heparins (LMWHs) in the prevention and treatment of thromboembolic episodes has been established in numerous controlled therapeutic trials. However, the mechanisms of their antithrombotic action are still disputed. Heparins exert their anticoagulant effect by enhancing ATIII inhibitory action on factor Xa and thrombin, which results in decreased factor X activation, prothrombinase formation, prothrombin activation and thrombin generation. Moreover,…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The development of factor VIII and factor IX concentrates markedly improved the management of hemophilia A and B and made home therapy possible. However, treatment of hemophilic patients with acquired inhibitors remained difficult. The preparation of prothrombin complex concentrates, nonactivated or activated, addressed this difficult clinical problem, but their use was associated with serious side effects. Factor VIIa was found to be a safer treatment modality. Factor VIIa per se is inactive and needs tissue factor (TF) to become biologically active. TF serves as the receptor for factor VIIa.…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hormonal status influences haemostatic factors including fibrinogen, factor VII and plasminogen activator inhibitor (PAI-1), and concentrations differ among men, premenopausal and postmenopausal women. This study examines how phases of the menstrual cycle influence variability of fibrinogen, factor VII and PAI-1.
DESIGN: We studied 103 subjects (39 premenopausal women, 18 postmenopausal women and 46 men) during three, randomized, 8-week energy- and nutrient-controlled experimental diets in the Dietary Effects on Lipids and Thrombogenic Activity (DELTA) Study. Fasting blood samples…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: To examine the association between changes in procoagulants (fibrinogen factors VII and VIII and von Willebrand factor) and the risk o … ) and changes in homeostasis model assessment of insulin resistance (year 20-year 7) for fibrinogen factor VII and von Willebrand factor (P < 0.017). No significant associations were observed between fibrinogen VIII and insulin resistance measures.
CONCLUSIONS: An increase in fibrinogen level and persistently high levels of factor VII and von Willebrand fac …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To assess the relationship between hemostatic factors and spontaneous abortion, 134 pregnant women presenting to the emergency department were recruited and followed through 22 weeks' gestation. Cases were women experiencing a spontaneous abortion and controls were women who maintained their pregnancy. Fibrinogen, factor VII antigen, activated protein C-sensitivity ratio (APC-SR), protein S, and plasmin-antiplasmin (PAP) were measured. Cases had lower mean levels of fibrinogen and factor VII antigen compared with controls (3.1 g/L vs. 3.7 g/L and 89% of normal vs. 109% of normal, respectively)…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gene therapy holds great promise for the treatment of a variety of inherited diseases, including hemophilia A and mucopolysaccharidosis type VII (MPS VII). In both these disorders, subnormal levels of replacement protein have therapeutic effects. Thus we hypothesized that transduction of a small proportion of cells by feline immunodeficiency virus (FIV)-based lentiviral vectors might provide sufficient levels of transgene expression for phenotypic correction. We intravenously injected replication-deficient FIV-based vectors encoding either human factor VIII or human beta-glucuronidase into fac…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII) is a lysosomal storage disorder characterized by a deficiency in beta-glucuronidase activity, leading to systemic accumulation of poorly degraded glycosaminoglycans (GAG). Along with other morbidities, MPS VII is associated with pediatric spinal deformity. The objective of this study was to examine potential associations between abnormal lumbar spine matrix structure and composition in MPS VII, and spine segment and tissue-level mechanical properties, using a naturally occurring canine model with a similar clinical phenotype to the human form of the disorder
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To identify the genetic mutation of coagulation factor Ⅶ ( F7) gene in a pedigree with coagulation factor Ⅶ (FⅦ) deficiency and explore the molecular pathogenesis.
METHODS: The prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT), thrombin time (TT), D-dimer (DD), fibrin degradation products (FDP) and coagulation factor Ⅶ activity (FⅦ:C) of the proband and her family members were detected by Sysmex-CS5100 analyzer. All exons and exon-intron boundaries of the F7 gene were amplified by PCR followed by direct sequencing. The detected mutation was confirmed by reverse se
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital atresia of the small and large intestine is thought to evolve from in utero mesenteric vascular occlusion of the corr … e C677T mutation in the methylenetetrahydrofolate reductase gene (MTHFR) and 2 polymorphisms of the factor VII gene (the R353Q and the hypervariable region 4 polymorphisms).
RESULTS: The factor V Leiden mutation was present in 5 of 28 (18%) children treated for congenital intestinal atresia. This is increased significantly when compared with the reported ca …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The serum concentration of phylloquinone (vitamin K1) was measured in 34 healthy mothers and in the arterial cord blood of their newborn infants. In addition, the activities of factor II and of factors VII plus X were determined simultaneously in 16 paired maternal and fetal bloods. The serum vitamin K1 concentration was similar to that of control subjects in 27 mothers: 9.03 +/- 4.9 micrograms/L (mean and SD), with a simultaneous concentration of 10.4 +/- 5.3 micrograms/L in cord blood. Six mothers exhibited high serum vitamin K1 concentrations from 40 to 240 micrograms/L (median, 82) and the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two adult female Beagle dogs, one case each of hereditary Factor VII deficiency and Factor IX deficiency, were evaluated post-mortem for joint pathology associated with haemophilic arthropathy (HA) using magnetic resonance imaging and histology. Cadaveric magnetic resonance imaging and histologic findings demonstrated severe HA for the Factor IX deficiency dog, with only mild abnormalities for the Factor VII deficiency dog. Signs of HA were similar to humans, including cartilage degeneration, subchondral cysts, peripheral erosions, neovascularization, synovial inflammation and hyperplasia, hem…
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine the effect of oestrogen dose and progestogen type on the coagulation and fibrinolytic systems of a group of normal healthy women taking three different oral contraceptive combinations.
DESIGN: Plasma levels of factor VII, X, antithrombin III, protein C, fibrinogen, tissue plasminogen activator activity, plasminogen activator inhibitor I antigen and fibrin (D-dimer) degradation products were measured at pretreatment, 6, 14, 22 weeks of treatment and at 6 weeks post-treatment in a group of 67 women taking either 30 micrograms ethinyloestradiol/150 micrograms desogestrel …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Eptacog beta is a novel recombinant activated factor VII (rFVIIa). Preclinical studies have shown the product has a similar profile to eptacog alfa. The PERSEPT 1 and PERSEPT 3 trials proved the efficacy and safety of eptacog beta for surgical prophylaxis and treatment of bleed in patients with haemophilia A or B with inhibitors. This led to approval of the product by the Food and Drug Administration (FDA) and the European Medicines Agency (EMA). Recently, real-world data have been published on the use of eptacog beta on this population which has provided positive outcomes. Given t…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inside the adenovirus virion, the genome forms a chromatin-like structure with viral basic core proteins. Core protein VII is the major DNA binding protein and was shown to remain associated with viral genomes upon virus entry even after nuclear delivery. It has been suggested that protein VII plays a regulatory role in viral gene expression and is a functional component of viral chromatin complexes in host cells. As such, protein VII could be used as a maker to track adenoviral chromatin complexes in vivo. In this study, we characterize a new monoclonal antibody against protein VII that stain
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombosis of the microvasculature has been recognized at the end product of organ rejection, but the exact biological pathway through which this occurs has not been clarified. Normal, factor VII deficient and heterozygous hemophilic (factor VIII) dogs were grouped to study the intrinsic and extrinsic clotting and platelet mechanisms during unmodified renal allograft rejection. The observed alterations of the hemostatic mechanisms are related to the changes observed in the microvasculature. Six groups of donor-recipient animals were studied: Group I -autografts (control); Group II - normal to …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recombinant activated factor VII (rFVIIa) (NovoSeven) is a novel hemostatic agent originally developed to treat bleeding episodes in hemophilic patients with inhibitors against coagulation factors VIII and IX. In recent years, rFVIIa has also been employed for the management of uncontrolled bleeding in a number of congenital and acquired hemostatic abnormalities. Based on a literature search including PubMed, references from reviews, and abstracts from the most important meetings on this topic, this review examines the current knowledge on therapy with rFVIIa, from the now well-standardized us…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования