We present a pediatric case of recurrent optic neuritis, celiac disease, partial IgA and IgG3 deficiency in the context of anti-aquaporin-4 auto-immunity and familial IgA deficiency with celiac disease. Treatment with tacrolimus was successful in preventing disease relapses. This case stresses the relevance of central nervous system anti-aquaporin-4 auto-immunity in a broader context of immune dysregulation and neuro-immunology.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver2004eng
BACKGROUND: Selective IgA deficiency is associated with coeliac disease, and studies have shown an increased prevalence of coeliac disease in these patients ranging from 0.71 to 30.7%, depending on the test used for screening.
AIMS: To determine the sensitivity of IgG anti-gliadin-antibodies and of IgG human-tissue-transglutaminase for diagnosing coeliac disease and assessing its prevalence in subjects with IgA deficiency.
SUBJECTS: We tested serum samples from 126 IgA-deficient children (66 female, median age: 10.8 years).
METHODS: All samples were analysed to measure IgG anti-gliadin-anti…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
B cell immune deficiencies are characterized by inadequate production of antibodies and/or low levels of one or more classes of immune globulins (IgG, IgA, IgM) or IgG sub-classes. They include: 1) severe deficiencies involving all the immune globulins (Bruton agammaglobulinemia, variable hypogammaglobulinemia); 2) selective deficiencies in immune globulins (IgA deficiency, IgM deficiency, deficiencies in IgG sub-classes, dysgammaglobulinemias); 3) transient infantile hypogammaglobulinemia; 4) B cell immune deficiencies with normal gammaglobulin levels. Symptoms of B cell immune deficiencies a…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical picture of 6 women suffering from selective IgA immunodeficiency were studied in a 2-13 years lasting period of immunological outdoor patients care. Despite of respiratory infections, otitis media, sinusitis, aphtosis and exogenous allergy the first detection of IgA deficiency was delayed til adulthood (mean age 42 years). A case of a 22 years old women with complicated fistula after molar tooth extraction showed the problems of dentistry in such diagnosis. No significant deviation concerning periodontitis and caries has been demonstrated in all patients. However, the rate of IgA …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Predominantly antibody deficiencies (PADs) are the most prevalent primary immunodeficiencies, but their B-cell defects and underlying genetic alterations remain largely unknown.
OBJECTIVE: We investigated patients with PADs for the distribution of 41 blood B-cell and plasma cell (PC) subsets, including subsets defined by expression of distinct immunoglobulin heavy chain subclasses.
METHODS: Blood samples from 139 patients with PADs, 61 patients with common variable immunodeficiency (CVID), 68 patients with selective IgA deficiency (IgAdef), 10 patients with IgG subclass deficienc…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pathogenesis of immunoglobulin (Ig) A nephropathy is described through a "4-hit" model involving production of galactose-deficient IgA, production of autoantibodies to galactose-deficient IgA, and subsequent deposition of immune complexes in the kidney glomerulus. Diagnosis remains dependent on a kidney biopsy, often after hematuria or proteinuria is detected on urinalysis. The cornerstone of therapy still involves renin-angiotensin-aldosterone system inhibitors or corticosteroids; however, new therapies targeting key aspects of the pathogenesis of IgA nephropathy are being introduced.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary immunodeficiency has been associated with chronic rhinosinusitis (CRS). However, limited evidence exists on how primary immunodeficiencies affect the severity of CRS.
OBJECTIVE: To assess how primary IgA and/or IgG immunodeficiency affects the severity of CRS.
METHODS: Adult patients at the Beth Israel Deaconess Medical Center in Boston with IgA and/or IgG deficiency (group A) or normal IgA and IgG (group B) were queried between January 1, 2016 and December 31, 2022. Other immunodeficiencies were excluded. The groups were analyzed for prevalence of CRS based on ICD-10 cod
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lamotrigine (LTG) is an anti-epileptic drug and mood-stabilizing agent, whose adverse effects include skin rash and dizziness. Interactions … ted IgA deficiencies in patients prescribed other antiepileptic drugs, this is the first case of an IgA deficiency following LTG administration.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgA nephropathy (IgAN), the most common primary glomerulonephritis worldwide, is characterized by mesangial IgA deposition, which triggers complement activation, primarily through the alternative pathway. While complement dysregulation contributes to kidney injury and adverse outcomes, complement may also facilitate clearance of pathogenic immune complexes. Here, we compared complete complement component 3 (C3) deficiency with supplementation of complement factor H (Cfh), the principal regulator of alternative pathway, in murine IgAN models. C3 deficiency prevented complement activation but pa
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to estimate the prevalence of selective immunoglobulin A deficiency (SIgAD) among children with type 1 diabetes me … d in 3.5% of patients with DM and normal or increased IgA levels. Thus, the prevalence of selective IgA deficiency in children with DM in Ternopil region (Ukraine) is 2.9% (1:34). This study shows that patients with low IgA levels need further re-examination of IgA levels to exclude SIgAD. Children with SIgAD and DM should be monitored for autoimmune manifestati …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eighty-three patients with autoimmune thyroid disorders were screened for coeliac disease. The screening was performed with IgA-class reticulin and endomysium antibody, IgA- and IgG-class gliadin antibody tests, and various biochemical tests for malabsorption. None of the tested subjects had selective IgA deficiency, which excludes the possibility of not detecting positives by an IgA-class test. Of the 83 patients, three asymptomatic coeliac patients were found, and one patient with coeliac disease previously diagnosed, an overall frequency of 4.8%. In addition, 25 patients with a solitary nod…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Children with celiac disease (CD) may experience deficiencies of several micronutrients. The objectives of the present study were to determine the prevalence of micronutrient deficiencies in children with CD at diagnosis, 6 months, and 18 months after the start of a gluten-free diet (GFD), and examine any correlation between micronutrient deficiencies, serum tissue transglutaminase (TtG) immunoglobulin A (IgA) antibody titers, and the degree of mucosal damage at diagnosis.
METHODS: Children (<17 years) with CD had their serum vitamins, minerals, and anti-TtG IgA antibodies measure
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MECP2 (methyl CpG binding protein 2) duplication causes syndromic intellectual disability. Patients often suffer from life-threatening infections, suggesting an additional immunodeficiency. We describe for the first time the detailed infectious and immunological phenotype of MECP2 duplication syndrome. 17/27 analyzed patients suffered from pneumonia, 5/27 from at least one episode of sepsis. Encapsulated bacteria (S.pneumoniae, H.influenzae) were frequently isolated. T-cell immunity showed no gross abnormalities in 14/14 patients and IFNy-secretion upon ConA-stimulation was not decreased in 6/
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tissue transglutaminase C has recently been identified as one of the auto-antigens of endomysial antibodies found in coeliac disease. In thi … gA endomysial antibody test was found in 108 patients and 89 control subjects: two patients who had IgA deficiency and a third patient without IgA deficiency were only detected in the radiobinding assay; one patient had weak IgA endomysial antibodies only, and three of the control subjects with weak transglutaminase antibodies by radiobinding assay were undetect …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A history of anaphylaxis after transfusion of immunoglobulin A (IgA)-containing blood products in selective IgA-deficient (sIgAD) patients can be a major problem, particularly in emergencies, when large quantities of blood products are required.
CASE REPORT: A 19-year-old woman with end-stage Type 2 autoimmune hepatitis required liver transplantation as her only remaining treatment option. However, she also had sIgAD, anti-IgA antibodies, and episodes of anaphylaxis after receiving IgA-containing blood products. Liver transplantation would have been extremely challenging due to th
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgG subclasses differ not only in their biochemical and biologic properties, but also in their occurrence as selective deficiencies, alone and in combination. The normal range of IgG subclass concentrations in children and adults is compared with deficiencies found in individuals with repeated respiratory tract infections. Concomitant IgA deficiency is often noted. It is suggested that decreased IgG2 and IgG3 levels in IgA-deficient individuals may increase the risk of recurrent respiratory infection and lung damage. Finally, the efficacy immunoglobulin. prophylaxis in reducing of infection is…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: It has been reported that there is a high prevalence of immunodeficiency and autoimmunity in relatives of patient … s. Serum IgA levels were confirmed by enzyme-linked immunosorbent assay for subjects with suspected IgA deficiency.
RESULTS: The rate of consanguineous marriage in families containing relatives with antibody deficiencies was significantly higher than in those families in whom relatives did not have immune deficiencies. IgA deficiency was observed in 2 relatives …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral blood lymphocytes from 27 healthy individuals and from 18 patients with a diverse spectrum of defects in humoral immunity were ex … f IgA, as well as IgM and IgG, was detected in cell cultures from each of 10 patients with isolated IgA deficiency. The results suggest that deficiencies in immunoglobulin synthesis may reflect either (a) failure to develop B lymphocytes, (b) arrested development of B lymphocytes due to intrinsic metabolic abnormalities, or (c) disturbance of factors extrinsic t …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgA anaphylactic transfusion reactions are rare events, estimated to occur in 1 in 20,000 to 47,000 transfusions. The signs and symptoms of … to measure serum concentrations of IgA and PHA to detect IgA antibodies, we found the frequency of IgA deficiency (< 0.05 mg/dL) and class-specific anti-IgA in random blood donors to be approximately 1 in 1,200. Titers of anti-IgA did not distinguish these seemingly healthy blood donors from patients with a history of an anaphylactic transfusion reaction. Becau …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования