Two brothers with DiGeorge syndrome had tetralogy of Fallot with pulmonary valve atresia, illustrating similarity of the type of congenital heart disease (CHD) within affected families; the specific type of CHD differs between families. The late recognition of hypocalcemia in the older brother and his survival to age 21 years emphasizes the need to consider. DiGeorge syndrome in patients of all ages with hypocalcemia and congenital heart disease.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The immunodeficiency, at present an important complex of research, can be classified in 4 main groups. Primary forms can be separated from secondary ones, a third group of interactional type from a fourth one of compensatory character. We suggest a new classification based on a common point of view, which avoids terms as "common variable immunodeficiency" and allows corrections by the results of further research.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report herein an unusual skeletal dysplasia in a 6-month-old boy characterized by metaphyseal dysplasia associated with agranulocytosis and hypoplasia of the thymus. A radiological survey revealed generalized metaphyseal abnormalities showing widening and increased density. Pathological changes in the chondro-osseous tissues were unusual and distinctive. There was widespread evidence of abnormal chondrocytes with an abnormal perilacunar matrix containing a PAS-positive, diastase resistant substance. Chondrocyte maturation and regular columnar arrangement were absent in most growth plates wi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The understanding of immune dysregulation in many different diseases continues to grow. There is increasing evidence that altered microbiome and gut barrier dysfunction contribute to systemic inflammation in patients with primary immunodeficiency and in patients with rheumatic disease. Recent research provides insight into the process of induction and maturation of pathogenic age-associated B cells and highlights the role of age-associated B cells in creating tissue inflammation. T follicular regulatory cells are shown to help maintain B-cell tolerance, and therapeutic approaches to increase o
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a 16-year-old girl with spondyloepiphyseal dysplasia, nephrotic syndrome, lymphopenia, and signs of defective cellular immunity. The manifestations are very similar to those reported by Spranger et al. [1991: J. Pediatr 119: 64-72] as Schimke immunoosseous dysplasia, except for age of onset. In Schimke immunoosseous dysplasia, growth retardations as an initial symptom is noted in early childhood and about 1 year after onset of progressive proteinuria. In our case the skeletal abnormality was noted at age 10 years as dislocation of the hip joints and the diagnosis of nephrotic synd
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The DiGeorge "syndrome" is a characteristic malformation pattern involving craniofacial, cardiac, thymic, and parathyroid structures. Evidence is accumulating that the DiGeorge "syndrome" is actually not a syndrome, but a polytopic developmental field defect. We present evidence of causal heterogeneity of the DiGeorge anomaly. This heterogeneity will be discussed in the light of recent findings that indicate that the dysmorphogenetically reactive unit responsible for the phenotype of the DiGeorge anomaly is a population of cephalic neural crest cells.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although there are few, well-characterized PIDs of food animals, these diseases are important because they tend to be severe and with no cure. Most animals with PID do not receive the intensive and aggressive care required for survival: Veterinarians may be consulted only when the animals are in the terminal stages of illness; it is generally not economically practical for livestock producers or practitioners to pay for the exhaustive laboratory tests required to detect and characterize these anomalies. Another reason for the small numbers of characterized clinical cases of PID is that they ar
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral blood T and non-T lymphoid cells were examined in 31 patients with a variety of primary immmunodeficiencies for their locomotor activity toward casein and endotoxin-activated serum. T cells from 1 and non-T cells from 2 of 7 patients with Bruton type agammaglobulinemia had poor locomotor activity in this system. Both T and non-T lymphoid cells from all patients with common variable immunodeficiency disease had normal locomotor response to casein and EAS. Heterogeneity in locomotor abnormaltiy of T and non-T cells toward casein and endotoxin-activated serum was observed in other immu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования