Gaucher disease (GD) is a lysosomal storage disorder caused by a mutation in the GBA1 gene, responsible for encoding the enzyme Glucocerebrosidase (GCase). Although neuronal death and neuroinflammation have been observed in the brains of individuals with neuronopathic Gaucher disease (nGD), the exact mechanism underlying neurodegeneration in nGD remains unclear. In this study, we used two induced pluripotent stem cells (iPSCs)-derived neuronal cell lines acquired from two type-3 GD patients (GD3-1 and GD3-2) to investigate the mechanisms underlying nGD by biochemical analyses. These iPSCs-deri
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The unfolding protein response is a critical biological process implicated in a variety of physiological functions and disease states across eukaryotes. Despite its significance, the role and underlying mechanisms of the response in the context of ischemic stroke remain elusive. Hence, this study endeavors to shed light on the mechanisms and role of the unfolding protein response in the context of ischemic stroke.
METHODS: In this study, mRNA expression patterns were extracted from the GSE58294 and GSE16561 datasets in the GEO database. The screening and validation of protein resp
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The unfolded protein response (UPR) is associated with the risk of asthma, including treatment-refractory severe asthma. Recent studies demonstrated a pathogenic role of activating transcription factor 6a (ATF6a or ATF6), an essential UPR sensor, in airway structural cells. However, its role in T helper (TH) cells has not been well examined. In this study, we found that ATF6 was selectively induced by signal transducer and activator of transcription6 (STAT6) and STAT3 in TH2 and TH17 cells, respectively. ATF6 upregulated UPR genes and promoted the differentiation and cytokine secretion of TH2
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatitis delta virus (HDV) is a viroid-like satellite that may co-infect individuals together with hepatitis B virus (HBV), as well as cause superinfection by infecting patients with chronic hepatitis B (CHB). Being a defective virus, HDV requires HBV structural proteins for virion production. Although the virus encodes just two forms of its single antigen, it enhances the progression of liver disease to cirrhosis in CHB patients and increases the incidence of hepatocellular carcinoma. HDV pathogenesis so far has been attributed to virus-induced humoral and cellular immune responses, while ot
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Virus infection, such as hepatitis B virus (HBV), occasionally causes endoplasmic reticulum (ER) stress. The unfolded protein response (UPR) is counteractive machinery to ER stress, and the failure of UPR to cope with ER stress results in cell death. Mechanisms that regulate the balance between ER stress and UPR are poorly understood. Type 1 and type 2 interferons have been implicated in hepatic flares during chronic HBV infection. Here, we examined the interplay between ER stress, UPR, and IFNs using transgenic mice that express hepatitis B surface antigen (HBsAg) (HBs-Tg mice) and humanized-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tick-borne flaviviruses (TBFV) can cause severe neurological complications in humans, but differences in tissue tropism and pathogenicity have been described for individual virus strains. Viral protein synthesis leads to the induction of the unfolded protein response (UPR) within infected cells. The IRE1 pathway has been hypothesized to support flavivirus replication by increasing protein and lipid biogenesis. Here, we investigated the role of the UPR in TBFV infection in human astrocytes, neuronal and intestinal cell lines that had been infected with tick-borne encephalitis virus (TBEV) strai
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Burkholderia pseudomallei is a zoonotic pathogen that usually affects patients' lungs and causes serious melioidosis. The interaction of B. pseudomallei with its hosts is complex, and cellular response to B. pseudomallei infection in humans still remains to be elucidated. In this study, transcriptomic profiling of B. pseudomallei-infected human lung epithelial A549 cells was performed to characterize the cellular response dynamics during the early infection (EI) stage. Gene Ontology (GO) and Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG) pathway analyses were performed by using the online data
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Retention of abnormal α1-antitrypsin (AAT) activates the unfolded protein response in AAT-deficient monocytes. The regulatory role of microRNAs (miRNAs) in unfolded protein responses and chronic obstructive pulmonary disease pathogenesis has not been investigated.
OBJECTIVES: To investigate miRNA expression and function in MM and ZZ monocytes and identify miRNA(s) regulating the unfolded protein response.
METHODS: Peripheral blood monocytes were isolated from asymptomatic and symptomatic MM and ZZ individuals for miRNA expression profiling and pyrosequencing analysis. miRNA/gene a
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ciliopathies, a class of rare genetic disorders, present often with retinal degeneration caused by protein transport defects between the inner segment and the outer segment of the photoreceptors. Bardet-Biedl syndrome is one such ciliopathy, genetically heterogeneous with 17 BBS genes identified to date, presenting early onset retinitis pigmentosa. By investigating BBS12-deprived retinal explants and the Bbs12(-/-) murine model, we show that the impaired intraciliary transport results in protein retention in the endoplasmic reticulum. The protein overload activates a proapoptotic unfolded prot
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have created a Drosophila model of lysozyme amyloidosis to investigate the in vivo behavior of disease-associated variants. To achieve this objective, wild-type (WT) protein and the amyloidogenic variants F57I and D67H were expressed in Drosophila melanogaster using the UAS-gal4 system and both the ubiquitous and retinal expression drivers Act5C-gal4 and gmr-gal4. The nontransgenic w(1118) Drosophila line was used as a control throughout. We utilized ELISA experiments to probe lysozyme protein levels, scanning electron microscopy for eye phenotype classification, and immunohistochemistry to
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunosuppressive agents cyclosporin A (CsA) and tacrolimus (FK506) inhibit cytokine production by activated lymphocytes through interfering with calcineurin. However, little is known about their effects on the function of nonlymphoid cells. We found that, in renal tubular cells, induction of MCP-1 by inflammatory cytokines was blunted by CsA and FK506. This suppression was correlated with induction of unfolded protein response (UPR) evidenced by endogenous and exogenous indicators. The induction of UPR by these agents was reversible and observed generally in other nonimmune cells. Furthermore
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Septic or endotoxic shock is a common cause of death in hospital intensive care units. In the last decade numerous antimicrobial peptides and proteins have been tested in the search for an efficient drug to treat this lethal disease. Now in phase III clinical trials, rBPI(21), a recombinant N-terminal fragment of the bactericidal/permeability-increasing protein (BPI), is a promising drug to reduce lesions caused by meningococcal sepsis. We correlated structural and stability data with functional information of rBPI(21) bound to both model systems of eukaryotic and bacterial membranes. On inter
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Both oxidative stress and endoplasmic reticulum (ER) stress have been implicated in carcinogenesis. It is well documented that cells deficient in the ataxia-telangiectasia mutated (ATM) gene undergo oxidative stress, which is critically involved in thymic lymphomagenesis in Atm-/- mice. Here we demonstrate that undifferentiated Atm-/- thymocytes show signs of ER stress and of the unfolded protein response (UPR). Using two-dimensional (2-D) gel electrophoresis and mass spectrometry (MS) analysis, we identified 22 differentially expressed proteins, including the ER stress marker glucose-regulate
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To determine whether Flt24K, a recombinant construct of domains 2 to 4 of VEGFR-1 (Flt) coupled with an endoplasmic reticulum retention signal (KDEL) can bind VEGFR-2 and induce apoptosis, unfolded protein response (UPR), and regression of injury-induced corneal neovascularization.
METHODS: Human microvascular endothelial cells were transfected with pCMV.Flt24K and subjected to hypoxia. Cell lysates underwent Western blot analysis with anti-XBP-1 antibody and RT-PCR for CHOP. Human malignant melanoma cells (which express VEGFR-2 but not Flt), were transfected with pCMV.Flt24K, and ly
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
High-concentrate diet induce subacute ruminal acidosis (SARA) and cause liver damage in ruminants. It has been reported that forkhead box protein A2 (FOXA2) can enhance mitochondrial membrane potential but its function in mitochondrial dysfunction induced by high concentrate diets is still unknown. Therefore, the aim of this study was to elucidate the effect of high-concentrate (HC) diet on hepatic FOXA2 expression, mitochondrial unfolded protein response (UPRmt), mitochondrial dysfunction and oxidative stress. A total of 12 healthy mid-lactation Holstein cows were selected and randomized into
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cultured skin fibroblasts from two probands with lethal variants of osteogenesis imperfecta synthesized type I procollagen that was posttranslationally over-modified. Analysis of cDNAs and genomic DNAs from the two probands demonstrated that proband I had a single-base mutation that converted the codon for glycine alpha 1-631 to a codon for serine, and proband II had a single-base mutation that converted the codon for glycine alpha 1-598 to a codon for serine. Although the two serine-for-glycine substitutions were separated by only 35 residues, they had markedly different effects on the therma
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Copper (Cu) is an essential trace element but also an agricultural pollutant with hepatotoxic risks. This study investigated the relationship among UPRmt, the Sirt3/FOXO3a pathway, and oxidative stress in chicken hepatocytes under Cu exposure. Here, broilers were fed diets containing 11, 110, 220, or 330 mg/kg Cu for 49 days, and primary hepatocytes were treated with Cu combined with OTC overexpression, Sirt3 agonist ADTL-SA1215, Sirt3 inhibitor 3-TYP, and FOXO3a overexpression or silencing. Cu exposure causes liver injury and activates UPRmt (upregulated HSP60 and LonP1) and was associated wi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oxidative stress disrupts skeletal muscle cell survival and proteostasis, thereby compromising animal skeletal muscle health. As an organic selenium source, selenomethionine (SeMet) participates in antioxidant defense and selenoprotein regulation. However, its protective role in hydrogen peroxide (H2O2)-induced injury in C2C12 myoblasts and its association with unfolded protein response (UPR)-related molecular changes remain incompletely understood. This study investigated whether SeMet alleviates H2O2-induced injury in C2C12 myoblasts and whether this effect is associated with UPR-related mar
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activation of endoplasmic reticulum stress (ERS), specifically the PERK/eIF2α/CHOP signaling, is a recognized consequence of ischemic stroke. However, the roles and mechanisms of CRM-1 regulating ERS in stroke are poorly elucidated. A murine model of stroke was generated via transient middle cerebral artery occlusion (MCAO). The endpoints included TTC-derived infarct volume, H&E/TUNEL histopathology, p-PERK immunohistochemistry, and Western blot. Oxygen-glucose deprivation/reoxygenation (OGD/R) was employed in HT22 neurons. The CRM1-ALKBH5 interaction and subcellular distribution were asse
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: The unfolded protein response is an essential cellular program maintaining intestinal homeostasis by acting on several cell types. However, whether the unfolded protein response sensor inositol-requiring enzyme 1α acts on dendritic cells and other antigen-presenting cells for shaping intestinal immunity remains poorly defined.
METHODS: Here, we dissect the role of the endoribonuclease domain of the unfolded protein response sensor inositol-requiring enzyme 1α in intestinal CD11c+ antigen-presenting cells, using inositol-requiring enzyme 1α endoribonuclease reporter mice and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования