Ulcerations of the skin and mucosal membranes are a common feature of autoinflammatory diseases. They can give raise to chronic wound healing defects and should be considered in the differential diagnosis of chronic skin ulcers. The increased activation of the innate immune system in the absence of an apparent provocation for inflammation is a hallmark of autoinflammatory diseases. Mutations and alterations of signaling pathways regulating the innate immune response to physical trauma/tissue damage result into an unrestrained activation of the inflammasome, which leads to increased activation
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome, an autoinflammatory syndrome, is caused by mutations in the gene coding for mevalonate kinase. The disease is clinically characterized by recurrent attacks of fever accompanied by an array of inflammatory symptoms including lymphadenopathy, rash, arthritis, and gastrointestinal complaints. Most patients have their first attack in the first year of life, typically after a childhood vaccination. The frequency of attacks is highest during childhood, with a gradual decrease after adolescence. Frequent fever attacks impair quality of life and t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Griscelli syndrome type 2 is a rare autosomal recessive primary immunodeficiency disease caused by a mutation in the RAB27A gene and characterized by oculocutaneous hypopigmentation and variable cellular immunodeficiency. We report the case of a 6-month-old infant with silvery hair, eyelashes, and eyebrows who was referred to our center because of fever and hepatosplenomegaly. Bone marrow studies indicated hemophagocytosis, whilst microscopic examination of the hair showed irregular agglomerations of pigment in hair shafts. Molecular analysis revealed a novel homozygous mutation in exon 5, nam
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
B-cell survival depends on signals induced by B-cell activating factor (BAFF) binding to its receptor (BAFF-R). In mice, mutations in BAFF or BAFF-R cause B-cell lymphopenia and antibody deficiency. Analyzing BAFF-R expression and BAFF-binding to B cells in common variable immunodeficiency (CVID) patients, we identified two siblings carrying a homozygous deletion in the BAFF-R gene. Removing most of the BAFF-R transmembrane part, the deletion precludes BAFF-R expression. Without BAFF-R, B-cell development is arrested at the stage of transitional B cells and the numbers of all subsequent B-cell
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chemotherapy with alemtuzumab and the combination of cyclophosphamide, adriamycin, oncovin, and prednisone (CHOP) has become experimental trial therapy for aggressive T-cell lymphoma. Several multicenter phase 3 trials will incorporate this scheme. As part of an ongoing phase 2 trial in which we recently treated 20 patients with 8 cycles of CHOP every 2 weeks with 3 additional doses of 30 mg alemtuzumab per cycle, we observed the development of Epstein-Barr virus (EBV)-positive lymphoproliferative disease, after completion of the immunochemotherapy in 3 patients with peripheral T-cell lymphoma
Клинический случайКлиническое исследование II фазыСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Individuals with primary or secondary immune-deficiency diseases may be at risk for vaccinia infection if widespread smallpox-immunization programmes are implemented in the United States of America (USA) for bioterrorism preparedness. The objective of this study was to determine whether commercial immune globulin (intravenous, human) products contain biologically active antibodies to vaccinia that have the potential to protect people, with immune deficiencies, from complications of vaccinia.
MATERIALS AND METHODS: Eight currently United States (US)-licensed and two
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Non-Hodgkin lymphomas (NHL) represent an important complication of primary immunodeficiency (ID), posing new therapeutic challenges in this patient population. This study analyzes clinical data and therapy results of pediatric patients with primary ID and NHL in three consecutive NHL-BFM trials.
PROCEDURE: Retrospective analysis of children with primary ID and NHL, treated according to protocol NHL-BFM, was performed regarding clinical presentation, diagnostic features, therapy, and outcome.
RESULTS: From October, 1986, to April, 1997, 19 of 1,413 newly diagnosed patients with NH
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 24-year-old woman had suffered from recurrent bacterial infections and clinical manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE). Laboratory findings disclosed an elevated level of serum IgM, markedly decreased IgG, IgA, IgD and IgE levels, and low levels of serum complement. Both the CD40 and CD40 ligands appeared to be normally expressed. Assays of in vitro immunoglobulin production by lymphocytes showed that IgM was produced normally and that IgE but not IgG or IgA production was rescued by signaling through CD40 on B cells. The proliferative response of lymphocytes to phobol ester wa
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The CD40 ligand (CD40L) is an activation-induced surface membrane protein expressed by CD4+ T helper cells in lymphoid follicles, and is involved in the contact-dependent signaling-mediated activation, proliferation, and differentiation of CD40+ B cells. Using immunohistochemistry, the present study analyzes the cell microenvironment of lymphoid tissues in two cases of X-linked hyper-IgM syndrome, a congenital immunodeficiency caused by mutations of the CD40L gene, and which represents a unique model to dissect the functional and morphologic consequences of disrupted CD40/CD40L interactions. P
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The X-linked form of hyper-IgM syndrome (HIGM1) is a rare disorder characterized by the inability of B cells to undergo isotype switch by a deficiency of CD40 ligand (CD40L) on activated T lymphocytes. The patients suffer from recurrent infections not only due to a lack of B lymphocyte activation but also due to defect of T lymphocyte functions. In addition, neutropenia is frequently accompanied by these symptoms. A patient with HIGM1, we experienced, suffered from recurrent infections and neutropenia. But he had a normal number of hematopoietic stem cell by the in vitro colony forming assay.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The files of 25 patients with propionic acidemia (PA), followed by the Inborn Errors of Metabolism Service (IEMS) at King Faisal Specialist Hospital and Research Centre (KFSH & RC) from 1990 to 1993, were studied retrospectively. In 14 patients PA presented acutely with acidosis, hyperammonemia and thrombocytopenia, while in 11 patients the presentation of the disease was unusual. In the latter group, two neonates with PA initially appeared as a primarily hyperammonemic metabolic disease. In two other neonates the vomiting was so severe that they were diagnosed as intestinal obstruction in ref
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Forty-six infants and children suffering from either inherited immunodeficiency disorders (Wiskott-Aldrich syndrome, functional T-cell immunodeficiency with or without HLA class II expression deficiency), malignant osteopetrosis, or Fanconi's anemia received HLA-nonidentical bone marrow transplantation (BMT) from related donors. Bone marrow was T-cell depleted to reduce the risk of graft-versus-host disease (GVHD). To prevent graft failure, a mouse monoclonal antibody specific for the CD11a-lymphocyte function-associated antigen 1 (LFA-1) molecule was infused into the patients. Eleven patients
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diabetes-prone BB (BB-DP) rats express several T cell dysfunctions which include poor proliferative and cytotoxic responses to alloantigen. The goal of this study was to determine the origin of these T cell dysfunctions. When BB-DP rats were thymectomized, T cell depleted, and transplanted with neonatal thymus tissue from diabetes-resistant and otherwise normal DA/BB F1 rats, the early restoration of T cell function proceeded normally on a cell-for-cell basis; i.e., peripheral T cells functioned like those from the thymus donor. Because the thymus in these experiments was subjected to gamma ir
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this retrospective analysis of allogeneic bone-marrow transplantation (BMT) carried out between 1969 and 1985 at fourteen European centres in 162 patients with sixteen different types of inherited immunodeficiencies and osteopetrosis, the overall survival with functional grafts was 51.7% (85 patients), with a minimum follow-up of 5 months. In patients with severe combined immunodeficiency HLA-matched (n = 41) and T-cell-depleted HLA-mismatched BMT (n = 46) resulted in 68% and 57% disease-free survival, respectively; after HLA-mismatched transplants, older age (greater than 6 months) and ade
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The toxicology of tin is almost entirely the toxicology of the organic compounds of tin, for the metal itself and its inorganic compounds appear to be nearly harmless for practical purposes. Furthermore, the neurotoxicity of organotin is essentially that of trimethyltin and triethyltin.
Сравнительное исследованиеСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The immunologic work-up of eight infants with the clinical diagnosis of severe combined immunodeficiency (SCID) was performed with special emphasis on natural killer (NK) cell function and ontogeny. Contrary to previous reports, our study shows that not all SCID patients lack NK activity; some may even express very high NK- and antibody-dependent cellular cytotoxicity (ADCC). The present group of eight SCID infants was homogeneous with respect to normal levels of the purine metabolism enzymes adenosine deaminase (ADA) and purine nucleoside phosphorylase (PNP). They all had low serum Ig levels
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Phenobarbital and phenytoin have good antiepileptic effect, but clinically significant untoward effects occur during their long-term use. Phenobarbital may cause hyperactivity, behavioral problems, sedation, and even dementia; these effects are dose related to some extent. Side effects of phenytoin include sedation, a cerebellar syndrome, phenytoin encephalopathy, psychosis, locomotor dysfunction, hyperkinesia, megaloblastic anemia, decreased serum folate level, decreased bone mineral content, liver disease, IgA deficiency, gingival hyperplasia, and a lupus-like hypersensitivity syndrome. Espe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования