BACKGROUND: Bullous pemphigoid (BP) is a rare autoimmune blistering disease predominantly affecting the elderly population.
OBJECTIVES: The present study aims to identify clinical factors that may influence outcomes of BP, including skin phenotype, serology, mucosal involvement, pruritus, and triggers.
METHODS: A retrospective analysis was conducted on 70 cases with BP registered from January 2019 to December 2022. The Bullous Pemphigoid Disease Activity Index (BPDAI) score was used to assess disease intensity. The BPDAI-Pruritus score and a modified Brest questionnaire were used to document
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diagnosis of anti-BP180-type mucous membrane pemphigoid (BP180-MMP) is frustrated by the difficulty of detecting BP180 reactivity. A total of 721 patients with suspected MMP, selected from a cohort of 4,698 patients with autoimmune bullous disease (AIBD), were included in this study. Of these, 332 patients were tentatively diagnosed as BP180-MMP if they showed IgG/IgA reactivity with the epidermal side of 1M NaCl-split-skin and/or positive reactivity with BP180 in at least one of our antigen detection methods. Clinically, a predominance of female patients was found. Oral mucosal and cutaneous
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP), a common autoimmune skin disease, is associated with IgG autoantibodies against the hemidesmosomal proteins, BP180 and BP230. In addition to IgG, IgE has been shown to play a role in the disease. However, the association between disease activity and IgE specific to the NC16A domain of BP180 in blister fluid remains unclear. Our objective was to evaluate the correlation between BP disease activity and BP180 NC16A-specific IgE sera and blister fluid titers, and to analyze changes during treatment. We evaluated the levels of anti-BP180 IgE autoantibodies in the sera and b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP), a cutaneous autoimmune blistering disease, has provided a useful model to elucidate a role for IgE in autoimmunity. IgE antibodies specific for the BP180 autoantigen are detected in sera and biopsy samples from the majority of BP patients. In BP biopsies, both IgE and BP180 antigen localize to the surface of mast cells, and incubation of circulating basophils from these patients with BP180 protein triggered degranulation. The in vivo pathogenicity of BP180-specific IgE was confirmed in mouse models, where injection of purified BP IgE into human skin grafted onto nu/nu
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The diagnosis of bullous pemphigoid is based on clinical observations and on the presence of autoantibodies directed against proteins of the dermoepidermal junction. Human recombinant BP180 and BP230 peptides have been used to develop new quantitative enzyme immunoassays (EIA) for the detection of specific antibodies. This study evaluated the sensitivity and specificity of a new immunoassay for the detection of BP230 autoantibodies and clinical correlations. Serum samples were tested from patients with bullous pemphigoid, other skin diseases, and from healthy donors. Autoantibodies anti-BP230
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The dermal-epidermal basement membrane is a complex assembly of proteins that provide adhesion and regulate many important processes such as development, wound healing, and cancer progression. This contribution focuses on the structure and function of individual components of the basement membrane, how they assemble together, and how they participate in human tissues and diseases, with an emphasis on skin involvement. Understanding the composition and structure of the basement membrane provides insight into the pathophysiology of inherited blistering disorders, such as epidermolysis bullosa, a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid is a subepidermal bullous disorder characterized by an autoantibody response against the bullous pemphigoid antigen 230 (BP230) and the bullous pemphigoid antigen 180 (BP180), a cytoplasmic component and a transmembrane component, respectively, of hemidesmosomes. Although immunodominant sequences within the extracellular domain of BP180 have been identified, characterization of the antigenic sites on BP230 is still incomplete. To identify autoantibody-reactive sites on BP230 and to examine whether the targeted regions are contained within functionally important domains, reco
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The time course of the change in antibody titres was examined postpartum after treatment in two patients with herpes gestationis. The first patient, a 29-year-old woman seen first in the 32nd week of her first pregnancy, had an exudative erythema, and developed an itchy erythema with small tense vesicles on the trunk and legs after delivery in the 40th week of pregnancy. The second patient, a 28-year-old woman seen first in the 28th week of her first pregnancy, had an itchy exudative erythema, small tense vesicles and crusts on the legs. After a Caesarean section in the 40th week of pregnancy
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a patient with Shy-Drager syndrome who developed multiple tense blisters mainly on the extremities. Circulating anti-basement membrane zone autoantibodies were detected by the indirect immunofluorescence method. Immunoblot analysis using normal human epidermal extracts demonstrated that this patient's serum reacted only with 230 kD bullous pemphigoid antigen (BPAG1). Concerning the pathoetiology of the association of bullous pemphigoid and Shy-Drager syndrome, we discuss a sequence similarity between BPAG1 and dystonin, a candidate gene for dystonia musculorum.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present an 84-year-old Japanese male showing typical features of bullous pemphigoid (BP). However, immunofluorescence of normal human skin sections revealed concurrent anti-basement-membrane-zone and anti-keratinocyte-cell-surface autoantibodies in the serum. With immunoblotting, the patient's serum reacted with desmoplakins I and II, as well as with both the 230-kD and the 180-kD BP antigens. The studies for this case may provide us with an insight to understand the occurrence of antidesmoplakin antibodies in paraneoplastic pemphigus.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chromosome mapping of the human gene encoding the 230-kDal autoantigen of an autoimmune skin disease, bullous pemphigoid, was performed using flow-sorted human chromosomes of cells of normal karyotype and cells carrying a reciprocal translocation t(6;16)(q15;q24). The cDNA of the autoantigen hybridized with intact chromosome 6 and translocation chromosome 6p- (6pter----q15::16q24----qter). The gene (BPA230) was located to the chromosome region 6pter----q15.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The antigens in normal human skin defined by antibodies in patients with bullous pemphigoid (BP) were studied by Western immunoblots. Eighteen (90%) of 20 BP sera reacted to a 230-kD antigen. Seven (35%) of the sera reacted to a 160-kD antigen. Two of these reacted only to the 160-kD antigen and five also reacted to the 230-kD antigen. Antibodies to the 160-kD antigen were not present in 25 control sera obtained from normal individuals or patients with other bullous diseases. The 160-kD antigen was present in epidermal extracts of four different specimens of normal human skin but not in dermal
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to document a timetable for selected events of epidermal repair in standard partial thickness incised wounds on the legs of normal elderly human subjects. A Simplate-II bleeding-time device was used for producing the wounds, and immunohistochemical techniques were employed for evaluation of the wounds. Antibodies to filaggrin and Ulex europeus I demonstrated little or no staining on migrating epithelium, but staining was apparent whenever epidermal closure had occurred. Bullous pemphigoid antigen was present in the basement membrane zone at all time points examine
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bullous pemphigoid, the most common autoimmune blistering disease of the skin in adults, is caused by autoantibodies against hemidesmosomal adhesion proteins (BP180/type XVII collagen and BP230), leading into subepidermal blistering. Therefore patients, mostly older than 70 years, show tight bullae and erosions of the skin and rarely at mucous membranes.
PROBLEM: Usually the disease shows a chronically relapsing course. Thus there is a need for long-term topical corticosteroids and if necessary systemic immunosuppressives. Still there is no curative treatment available. In the con
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune checkpoint inhibitors (ICIs) are increasingly used in cancer therapy and have been linked to adverse dermatologic effects, including bullous pemphigoid (BP), which may necessitate treatment interruption. This study aims to characterize the immunologic profile of ICI-induced BP (BPICI) and identify associated autoantibodies. We conducted a retrospective cohort study (2015-2022) at Rambam Health Care Campus, including patients aged ≥ 18 years who received anti-PD-1/PD-L1 therapy and developed BP. Controls included (1) patients with non-BP cutaneous adverse events (NBPICI), (2) ICI-treated
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen XVII (COL17) is a hemidesmosomal transmembrane protein in the skin, which, in several autoimmune blistering skin diseases, may be targeted by autoantibodies. In addition, loss-of-function mutations in the COL17A1 gene induce a subtype of junctional epidermolysis bullosa. The extracellular domain of COL17 can be physiologically cleaved from the cell surface by ADAM family proteins in a process known as ectodomain shedding. COL17 ectodomain shedding is thought to be associated with the migration and proliferation of keratinocytes. Furthermore, the C-terminal cleavage of COL17 may be ass
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования