Na+,K+-ATPase is the active ion transport system that maintains the electrochemical gradients for Na+ and K+ across the plasma membrane of m … imilarities include the site where the inhibitor ouabain binds. Molecular simulations indicate that glycosphingolipids can bind to a putative glycosphingolipid binding site, which could potentially modulate Na+,K+-ATPase α4 activity. This is the first experimental evidence for the structure of Na+,K+-ATPase α4β1. These data provide a template that will aid in better …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
α-Galactosidases (EC 3.2.1.22) are retaining glycosidases that cleave terminal α-linked galactose residues from glycoconjugate substrates. α-Galactosidases take part in the turnover of cell wall-associated galactomannans in plants and in the lysosomal degradation of glycosphingolipids in animals. Deficiency of human α-galactosidase A (α-Gal A) causes Fabry disease (FD), a heritable, X-linked lysosomal storage disorder, characterized by accumulation of globotriaosylceramide (Gb3) and globotriaosylsphingosine (lyso-Gb3). Current management of FD involves enzyme-replacement therapy (ERT). An acti…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During the complex lifecycle of Schistosoma mansoni, a large variety of glycans is expressed. To many of these glycans, antibodies are induc … ible multifucosylated LDN-motifs are mostly expressed by O-glycans in cercariae, but principally by glycosphingolipids in schistosomula. We hypothesize that these temporal changes in surface exposure of glycan antigens are relevant to the interaction with the host during the initial stages of infection with schistosomes and discuss the potential of these glycan anti …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease has recently received wide attention due to the unexpected discovery that it is a genetic risk factor for Parkinson's disease. Gaucher disease is caused by the defective activity of the lysosomal enzyme, glucocerebrosidase (GCase; GBA1), resulting in intracellular accumulation of the glycosphingolipids, glucosylceramide and psychosine. The rare neuronopathic forms of GD (nGD) are characterized by profound neurological impairment and neuronal cell death. We have previously described the progression of neuropathological changes in a mouse model of nGD. We now examine the relation…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Fabry disease is caused by deficiency of alpha-galactosidase A, and typically causes multi-organ dysfunction. Patients with mani … base of the left ventricular posterior wall. In contrast to typical Fabry disease, accumulation of glycosphingolipids was observed in myocardial cells but not in other organs.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The inherited metabolic disorders of glycosphingolipid (GSL) metabolism are a relatively rare group of diseases that have diverse and often neurodegenerative phenotypes. Typically, a deficiency in catabolic enzyme activity leads to lysosomal storage of GSL substrates and in many diseases, several other glycoconjugates. A novel generic approach to treating these diseases has been termed substrate reduction therapy (SRT), and the discovery and development of N-alkylated imino sugars as effective and approved drugs is discussed. An understanding of the molecular mechanism for the inhibition of th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gastrointestinal symptoms are often an early and prominent manifestation of Fabry disease, an X-linked inborn error of metabolism caused by the deficient activity of the lysosomal enzyme, alpha-galactosidase A. This enzyme deficiency results in the progressive accumulation of globotriaosylceramide and other glycosphingolipids in tissue lysosomes throughout the body. In classically affected patients, glycosphingolipid accumulation in the vascular endothelium eventually culminates in life-threatening renal, cardiac, and cerebrovascular disease. In addition, over 50% of patients experience post-p…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is an X-linked inherited loss of alpha-galactosidase A (alpha-Gal A). Affected patients experience complications that include … cultures of aortic endothelial cells from Fabry mice retain the phenotype of elevated globo-series glycosphingolipids. These cells provide a useful model for comparing pharmacologic agents used for glycolipid reduction.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In men with classical Fabry disease (alpha-galactosidase A [alpha-Gal A] deficiency), kidney failure occurs as early as the second decade of life. In contrast, men with the mild "cardiac variant" have late-onset cardiac involvement and proteinuria but usually do not have renal failure. To investigate the nature of renal involvement in the cardiac variant of Fabry disease, the renal function and morphology were assessed in a 75-year-old affected man. He had mild congestive heart failure, a reduced left ventricular ejection fraction, and hypercholesterolemia but lacked the classical Fabry diseas
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A key event in Leishmania pathogenesis is the interaction between parasite surface molecules and host immune cells. Among these, lipophosphoglycan (LPG), the dominant surface glycoconjugate of Leishmania promastigotes, plays a central role in establishing infection and evading immune responses. Beyond mediating adhesion and protection, LPG actively modulates host membrane receptors and intracellular signaling pathways. This chapter explores the multifaceted strategies by which LPG alters host cell membrane organization to promote parasite survival. By engaging various surface receptors, LPG fa
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Major challenges of glycomics are to characterize a glycome and identify functional glycans as ligands for glycan-binding proteins (GBPs). To address these issues we developed a general strategy termed shotgun glycomics. We focus on glycosphingolipids (GSLs), a class of glycoconjugates that is challenging to study, recognized by toxins, antibodies and GBPs. We derivatized GSLs extracted from cells with a heterobifunctional fluorescent tag suitable for covalent immobilization. We separated fluorescent GSLs by multidimensional chromatography, quantified them and coupled them to glass slides to c…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polyglycosylceramides (PGCs), complex glycolipids containing up to 50 or more sugar residues, are recognized as the minor components of the cell-surface membranes, but a knowledge on their tissue distribution, structure, and function is limited. In this study, the binding of influenza viruses to preparations of PGCs was investigated using a TLC overlay assay and a microwell adsorption assay. The ability of PGCs to bind influenza virus was dependent on the source from which they were derived. Preparations of PGCs from human erythrocytes were found to support binding of A and B influenza virus s
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A detailed neuropathological and biochemical study was performed to evaluate the accumulation of ceramide trihexoside within the central and peripheral nervous systems of 2 patients with Fabry's disease. Luxol fast blue-staining lipid was noted in the leptomeninges and in the choroidal stroma; biochemical studies showed increased quantities of ceramide trihexoside in the cerebrospinal fluid. The permeable blood-brain barrier regions of the central and peripheral nervous systems contained increased quantities of ceramide trihexoside. Some central nervous system nuclei associated with autonomic
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease (FD) is a systemic disease in which globotriaosylceramide and other naturally occurring glycosphingolipid accumulate in various tissues throughout the body due to mutation of α-galactosidase A (GLA). These induced pluripotent stem cells (iPSCs) were generated from a 10-year-old male patient's urine carrying the GLA c.1080_1082del Fabry disease mutation. The iPSCs were validated by confirming the pluripotent markers expression, trilineage differentiation capability, normal karyotype and targeted mutation. This resource enables further assessment of the pathophysiological developme
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry-Anderson disease is a lysosomal storage disease caused by deficiency of the enzyme alpha-galactosidase. This enzymatic defect results in the accumulation of glycosphingolipid into different lines cells. Usually the deficiency is complete, resulting in a multisystem disorder, with injury in different organs, predominantly heart, kidney and nervous system. However, in some patients the enzymatic deficit is partial and causes diverse clinical variants of the disease (renal or cardiac variety), this cause a difficult diagnostic and the absence of real epidemiology data. This review is about
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anderson-Fabry disease (AFD) is a multisystem X-linked disorder of lipid metabolism frequently associated with progressive glycosphingolipid accumulation in cardiac, renal, and nervous cells. The diagnosis of AFD is usually assessed by enzyme assay and genetic tests, but advanced cardiac imaging can be useful in detecting early signs of the disease. Echocardiography and cardiac magnetic resonance are the first-line imaging modalities to investigate cardiac involvement in AFD, but the recent introduction of new molecular and hybrid imaging techniques opens to a wider range of diagnostic applica
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholera toxin subunit B (CTB) is the nontoxic moiety of cholera toxin. It can target the glycosphingolipid GM1 expressed in the blood-brain barrier (BBB), neovasculature, and glioblastoma cells. Thus, CTB has been utilized as a multifunctional molecule for targeted therapy of glioblastoma. Here, we describe a detailed method for preparation of CTB functionalized paclitaxel (PTX)-loaded poly (lactic-co-glycolic acid) (PLGA) nanoparticles. This unique modification can guide nanoparticles across the BBB and target glioblastoma cells. The characterization of nanoparticles such as size, zeta potent
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is an inborn error of glycosphingolipid catabolism caused by deficient activity of the lysosomal exoglycohydrolase α-galactosidase A. It has an X-linked inheritance and occurs in all ethnic groups, with an incidence of 1 in 40,000 in the general population. The incidence of cerebrovascular accidents in patients affected by Fabry disease is much higher than in the general population. Moreover, there is a greater prevalence of hypertension, cardiac disease, and renal disease in patients affected by Fabry disease that have suffered a stroke. Here we present the case of a paucisympto
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycosphingolipid- and cholesterol-enriched microdomains, or rafts, within the plasma membrane of eukaryotic cells have been implicated in many important cellular processes, such as polarized sorting of apical membrane proteins in epithelial cells and signal transduction. Until recently, however, the existence of such domains remained controversial. The past year has brought compelling evidence that microdomains indeed exist in living cells. In addition, several recent papers have suggested that caveolae, which are considered to be a specific form of raft, and caveolins, the major membrane pro
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The lack of effective vaccines and the development of resistance to the current treatments highlight the urgent need for new anti-leishmanials. Sphingolipid metabolism has been proposed as a promising source of Leishmania-specific targets as these lipids are key structural components of the eukaryotic plasma membrane and are involved in distinct cellular events. Inositol phosphorylceramide (IPC) is the primary sphingolipid in the Leishmania species and is the product of a reaction mediated by IPC synthase (IPCS). The antihistamine clemastine fumarate has been identified as an inhibitor of IPCS
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования