Hemophagocytic inflammatory syndrome (HIS) is a rare form of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis caused by an impaired equilibrium between natural killer and cytotoxic T-cell activity, evolving in hypercytokinemia and multiorgan failure. In the context of inborn errors of immunity, HIS occurrence has been reported in severe combined immunodeficiency (SCID) patients, including two cases of adenosine deaminase deficient-SCID (ADA-SCID). Here we describe two additional pediatric cases of ADA-SCID patients who developed HIS. In the first case, HIS was triggered by infectious complications
ОбзорКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: One of the most severe forms of extrapulmonary tuberculosis (EPTB) is tuberculous meningitis (TBM), which is linked to significant morbidity and high mortality. It is well recognized that human immunodeficiency virus (HIV)-positive people are more likely to develop EPTB, including TBM, especially if they have severe immunodeficiencies. We aim to highlight the profile and the characteristics of TBM in HIV-infected patients.
MATERIAL AND METHODS: We conducted a retrospective clinical study based on hospital medical records of patients diagnosed with HIV/AIDS (acquired
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The primary immunodeficiency diseases (PIDs) constitute a diverse and ever-expanding group of inborn errors affecting a wide range of immune functions. They are not well documented in sub-Saharan Africa.
OBJECTIVES: To describe the spectrum of PIDs at a tertiary paediatric hospital.
METHODS: A retrospective descriptive study of PIDs diagnosed at Red Cross War Memorial Children's Hospital, Cape Town, South Africa (SA), between 1975 and 2017 was undertaken.
RESULTS: We identified 252 children with PIDs, spanning eight of the nine categories listed in the 2017 classification of the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When caring for patients with life-limiting diseases, improving survival and optimizing quality of life are the primary goals. For patients with X-linked hyper-IgM syndrome (XHIGM), the treatment modality has to be decided for a particular patient regarding hematopoietic stem cell transplantation or intravenous immunoglobulin replacement therapy with P. jiroveci prophylaxis. A seven-year-old male patient was admitted with recurrent upper and lower respiratory tract infections and recurrent otitis media. His initial immunologic evaluation revealed low IgG and normal IgA and IgM levels with norm
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Middle East respiratory syndrome coronavirus (MERS-CoV) has infected at least 2040 patients and caused 712 deaths since its first appearance in 2012, yet neither pathogen-specific therapeutics nor approved vaccines are available. To address this need, we are developing a subunit recombinant protein vaccine comprising residues 377-588 of the MERS-CoV spike protein receptor-binding domain (RBD), which, when formulated with the AddaVax adjuvant, it induces a significant neutralizing antibody response and protection against MERS-CoV challenge in vaccinated animals. To prepare for the manufacture a
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Describe the clinical characteristics and histopathology findings in a family with two siblings affected with deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2). Both patients presented in childhood with polyarthritis and developed significant neurological and gastrointestinal features of DADA2 in ear, including variable degrees of immunologic and hematologic manifestations.
METHODS: Adenosine Deaminase 2 (ADA2; also known as cat eye syndrome chromosome region, candidate 1 gene; CECR1) exon sequencing and serum ADA2 levels were performed to confirm the diagnosis of DADA2. Comparison of se
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmosomes are intercellular adhesive junctions of epithelial cells that contain two major transmembrane components, the desmogleins (Dsg) and desmocollins (Dsc), which are cadherin-type cell-cell adhesion molecules and are anchored to intermediate filaments of keratin through interactions with plakoglobin and desmoplakin. Desmosomes play an important role in maintaining the proper structure and barrier function of the epidermis and mucous epithelia. Four Dsg isoforms have been identified to date, Dsg1-Dsg4, and are involved in several skin and heart diseases. Dsg1 and Dsg3 are the two major D
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-GD1a ganglioside antibodies (Abs) are the serological hallmark of the acute motor axonal form of the post-infectious paralysis, Guillain-Barre syndrome. Development of a disease model in mice has been impeded by the weak immunogenicity of gangliosides and the apparent resistance of GD1a-containing neural membranes to anti-GD1a antibody-mediated injury. Here we used mice with altered ganglioside biosynthesis to generate such a model at motor nerve terminals. First, we bypassed immunological tolerance by immunizing GD1a-deficient, beta-1,4-N-acetylgalactosaminyl transferase knock-out mice w
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Infection with molluscum contagiosum has been reported in pediatric and adult patients with acquired immune deficiency syndrome (AIDS), but rarely affecting eyelids. We have studied the viral phenotype, HIV-1 plasma viremia, p24 antigenemia, alterations of cellular immune function, and the ophthalmological status in a 5-year old human immunodeficiency virus type 1 (HIV-1)-infected girl, who developed multiple molluscum lesions, bilaterally involving upper eyelids with extension over the face and nose.
METHODS: Detailed ophthalmological examination and immunological and virological
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
From September 1984 through December 1991, of those with human immunodeficiency virus infection seen at the acquired immune deficiency syndrome unit of the Centro di Riferimento Oncologico, Aviano, Italy, 71 patients had systemic non-Hodgkin's lymphomas. The most frequent histotypes were small noncleaved cell, anaplastic large cell (ALC) CD30/BerH2+, and large cell immunoblastic. In 22 representative cases of these histotypes, including 9 of small noncleaved cell, 9 of ALC CD30/BerH2+, and 4 of immunoblastic non-Hodgkin's lymphomas, Epstein-Barr virus genetic information was assessed by in sit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of polyarteritis nodosa (PN) in childhood involving various organs such as the gastrointestinal tract, skin, CNS, kidneys and liver with hypogammaglobulinemia is reported. This 6 month old girl was admitted to our hospital with vomiting, diarrhea, bloody stools with mucous and weight loss. For the past 5 months she had these abdominal symptoms. She was diagnosed as having PN of the Kussmaul-Maier variety on the grounds of the biopsy of skin lesion where a necrotizing vasculitis was found. Prednisolone and methylprednisolone pulse treatment were not effective in suppressing the progress
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Spinal cord injury (SCI) is associated with severe immunologic changes, such as SCI-induced immune deficiency syndrome, which heightens susceptibility to infections. However, the immune components underlying this immune reorganization remain poorly defined. This study aimed to characterize immune remodeling in patients with SCI across different time points postinjury.
METHODS: High-dimensional flow cytometric profiling was performed on peripheral blood samples from patients with SCI in a cross-sectional observational study to assess immune changes at different posti
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Sjögren's syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease characterised by lymphocytic infiltration into the salivary glands (SG) and, in a subset of patients, formation of ectopic lymphoid structures (ELS) in the glands. However, the mechanisms of how ELS form ectopically are not fully elucidated. Here we used a viral inducible murine model of ELS formation in the SG to elucidate the key immunological steps regulating the formation of ELS in the SG.
METHODS: We have utilised an inducible murine model of sialadenitis whereby retrograde cannulation of the submandibular SG with a repl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This study aimed to explore the mechanism of action of DiWuYangGan (DWYG) capsule in improving Immunological non-responder (INR) by analyzing the active ingredients of DWYG.
METHODS: The study employed a randomized, controlled, double-blind, single-simulation method. Patients were randomly divided into control and trial groups and treated with the primal highly effective antiretroviral therapy. To demonstrate the effect of DWYG on INR, patients in the control group were administered simulated DWYG, whereas patients in the trial group were administered DWYG capsules (ChiCTR19000246
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Homozygous loss of DIAPH1 results in seizures, cortical blindness, and microcephaly syndrome (SCBMS). We studied 5 Finnish and 2 Omani patients with loss of DIAPH1 presenting with SCBMS, mitochondrial dysfunction, and immunodeficiency.
OBJECTIVE: We sought to further characterize phenotypes and disease mechanisms associated with loss of DIAPH1.
METHODS: Exome sequencing, genotyping and haplotype analysis, B- and T-cell phenotyping, in vitro lymphocyte stimulation assays, analyses of mitochondrial function, immunofluorescence staining for cytoskeletal proteins and mitochondria, an
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the impacts of two herbal preparations for human immunodeficiency virus/aquired immune deficiency syndrome (HIV/AIDS) patients, Shenling Fuzheng Capsule (, SLFZC) and Qingdu Capsule (, QDC), on the efficacy of highly active antiretroviral therapy (HAART).
METHODS: HIV/AIDS patients met the criteria were all enrolled in a 1-year cohort study, in which patients receiving HAART alone were designated as Group A, those receiving HAART in combination with SLFZC were designated as Group B, and those receiving HAART in combination with QDC were designated as Group C, 100 cas
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Severe combined immunodeficiency (SCID) is a fatal disorder resulting from various genetic defects. In the Middle East, where consanguineous marriage is prevalent, autosomal recessive mutations in recombination-activating genes (RAG) are a leading cause of SCID. We present a large cohort of SCID patients due to RAG1 or RAG2 mutations.
METHODS: Twenty-six patients with RAG1 or RAG2 deficiency, diagnosed at Sheba Medical Center, were retrospectively investigated. Clinical presentation, immunologic phenotype, genetic analysis, treatment, and outcome were analyzed.
RESULTS: Majorit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary immunodeficiencies with selective susceptibility to EBV infection are rare conditions associated with severe lymphoproliferation. We followed a patient, son of consanguineous parents, referred to our center for recurrent periodic episodes of fever associated with tonsillitis and adenitis started after an infectious mononucleosis and responsive to oral steroid. An initial diagnosis of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome was done. In the following months, recurrent respiratory infections and episodes of keratitis were also observed, together with
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The Nijmegen breakage syndrome (NBS) is an inherited genetic disorder characterized by a typical facial appearance, microcephaly, growth retardation, immunodeficiency, and a strong predisposition to malignancies, especially of lymphoid origin. NBS patients have a mutation in the NBN gene which involves the repair of DNA double-strand breaks (DSBs). Here we studied the peripheral T cell compartment of NBS patients with a focus on immunological senescence.
METHODS: The absolute numbers and frequencies of the different T cell subsets were determined in NBS patients from young age till a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is the term used to describe a heterogeneous group of B-cell deficiency syndromes characterized by hypogammaglobulinemia, impaired antibody production, and recurrent bacterial infections.
OBJECTIVES: To determine the clinical manifestations and perform an immunological analysis of pediatric CVID patients suffering from respiratory complications.
METHODS: The records of 10 patients with CVID who were followed up from 1992 to 2005 (6 males and 4 females) with a median (interquartile range) age of 13.9 (10.4-19.4) years were reviewed. All pati
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования