In ultra-rare bone diseases, information on growth during childhood is sparse. Juvenile Paget disease (JPD) is an ultra-rare disease, characterized by loss of function of osteoprotegerin (OPG). OPG inhibits osteoclast activation via the receptor activator of nuclear factor-κB (RANK) pathway. In JPD, overactive osteoclasts result in inflammatory-like bone disease due to grossly elevated bone resorption. Knowledge on the natural history of JPD, including final height and growth, is limited. Most affected children receive long-term antiresorptive treatment, mostly with bisphosphonates, to contain
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The bone is a dynamic and metabolically active organ in which growth and resorption of the osteochondral matrix is orchestrated by osteoblasts and osteoclasts. For decalcified paraffin-embedded specimens, decalcifying agents alter the staining intensity, and excess decalcification interferes with bone staining. Robust bone staining methods independent of the decalcification conditions and animal species are lacking. In this study, we have developed a novel polychrome staining method, named JFRL staining, which stains the components of osteochondral tissue in different colors. With this stainin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the genetic origin of the phenotype displayed by three children from two unrelated Italian families, presenting with a previously unrecognized autosomal recessive disorder that included a severe form of spondylo-epiphyseal dysplasia, sensorineural hearing loss, intellectual disability and Leber congenital amaurosis (SHILCA), as well as some brain anomalies that were visible at the MRI. Autozygome-based analysis showed that these children shared a 4.76 Mb region of homozygosity on chromosome 1, with an identical haplotype. Nonetheless, whole-exome sequencing failed to identify a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The vascular invasion of cartilage is an essential process in the endochondral ossification of long bones. In contrast, vascularization of articular cartilage constitutes a pathological mechanism in the development of osteoarthritis. Polymorphisms of Col9a1 have been described as risk factors for hip osteoarthritis (OA) and the loss of collagen IX is known to lead to premature OA of the hip joint in mice but the underlying mechanism is so far unknown.
DESIGN: To understand the contribution of collagen IX to OA development in the hip joint, we analyzed the early development of murin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteocytic osteolysis/perilacunar remodeling is thought to contribute to the maintenance of mineral homeostasis. Here, we utilized a reversible, adult-onset model of secondary hyperparathyroidism to study femoral bone mineralization density distribution (BMDD) and osteocyte lacunae sections (OLS) based on quantitative backscattered electron imaging. Male mice with a non-functioning vitamin D receptor (VDRΔ/Δ) or wild-type mice were exposed to a rescue diet (RD) (baseline) and subsequently to a low calcium challenge diet (CD). Thereafter, VDRΔ/Δ mice received either the CD, a normal diet (ND),
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Most patients suffering from distal femoral unicameral bone cysts (UBCs) are adolescents that require an early return to normal activities, including school attendance and sports exercises. However, the optimal choice of implants for such patients remains controversial. This study evaluated the application of pediatric physeal slide-traction plate (PPSP) in the treatment of pathological distal femoral fracture caused by UBCs.
METHODS: Between Jan 2014 and Jan 2016, 11 (male = 6, female = 5) patients were reviewed retrospectively. Age, sex, operative time, limb-length discrepancy (
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Quadriceps contracture (QC) is reported in dogs mainly as a complication of trauma or parasitic infection. QC causes progressive hind limb deviation, muscular hypotrophy and degenerative joint disease and, in puppies, bone hypoplasia. The aim of this clinical case series is to describe the radiographic and computed tomographic (CT) changes in hind limb ossification centres in thirteen 55 to 57-days-old Doberman Pinscher related littermates induced by QC after repeated intramuscular injections. The presence, size, and shape of ossification centres of affected and unaffected hind limbs were comp
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The etiology of osteochondritis dissecans (OCD) is still uncertain. Recently, it has been hypothesized that instability of the anterior horn of the meniscus is an important cause for the development of a nontraumatic OCD in adolescents with good results after surgical stabilization. This case series aims to evaluate the treatment results after meniscus stabilization in adults with nontraumatic OCD.
DESIGN: Ten patients with magnetic resonance imaging (MRI)-confirmed OCD of the knee joint, meniscal instability, and closed epiphyseal plates were enrolled in this study. The instable m
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To highlight conditions that may cause early-onset degenerative joint disease, and to assess the possible impact of such diseases upon everyday life.
MATERIAL: Four adults aged under 50 years from a medieval skeletal collection of Prague (Czechia).
METHODS: Visual, osteometric, X-ray, and histological examinations, stable isotope analysis of bone collagen.
RESULTS: All four individuals showed multiple symmetrical degenerative changes, affecting the majority of joints of the postcranial skeleton. Associated dysplastic deformities were observed in all individuals, including bilate
Историческая статьяСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Wolcott-Rallison syndrome (WRS) is caused by a biallelic mutation in the gene encoding eukaryotic translation initiation factor 2-alpha kinase 3 (EIF2AK3) on chromosome 2p11.2. This condition is characterized by permanent early-onset diabetes mellitus, epiphyseal dysplasia, and hepatic dysfunction. We report a patient with WRS born to a consanguineous marriage due to a novel biallelic frameshift mutation in the EIF2AK3 gene.
CASE PRESENTATION: Our patient was a 2-year-and-6-month-old Yemeni girl born to consanguineous parents who was diagnosed with neonatal diabetes at 20 days of
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background Wolcott-Rallison syndrome is a rare autosomal recessive disorder characterized by neonatal/early-onset non-autoimmune insulin-dependent diabetes, multiple epiphyseal dysphasia and growth retardation. It is caused by mutations in the gene encoding eukaryotic translation initiation factor 2α kinase 3 (EIF2AK3). We aimed to study the clinical characteristics and frequency of the disease in the Iranian population. Methods We recruited 42 patients who referred to the endocrine and metabolism clinic at Mashhad Imam Reza Hospital with neonatal diabetes. Molecular screening of KCNJ11, INS,
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY DESIGN: Prospective cohort study.
OBJECTIVE: The lateral transpsoas access is a retroperitoneal approach for the lumbar spine to perform the lateral lumbar interbody fusion (LLIF), an intersomatic arthrodesis performed with a cage placed on the lateral borders of the epiphyseal ring. The procedure can be used to provide indirect decompression of the nervous structures through the discectomy and restoration of the disc height. The objective of the present study was to evaluate the indirect decompression following LLIF both with radiological and clinical parameters.
METHODS: Prospective
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Turner syndrome (TS) with an isochromosome mosaic karyotype 45,X/46,X,i(X) (q10) is an unusual variant, with only an 8-9% prevalence among women with TS based on international studies and 15% of all TS in the Philippines. Clinical features are atypical and any case should be investigated to detect potential complications. A 20-year-old female came in due to amenorrhea and alopecia. Physical examination revealed short stature, cubitus valgus and Tanner Stage 1 pubic hair and breast development. Transrectal ultrasound revealed absent ovaries and infantile uterus. Hormonal evaluation revealed hyp
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Multimodality elbow screening of adolescent baseball players shows apparent laterality in morphology and signal intensity of the medial epicondyle on dedicated magnetic resonance imaging. We aimed to elucidate actual imaging laterality in the medial epicondyle by comparing magnetic resonance images of the dominant and contradominant elbows and to clarify the clinical meaning and mechanism of this phenomenon.
MATERIALS AND METHODS: We used a 0.2-T dedicated magnetic resonance imaging scanner. Eighty adolescent baseball players were enrolled and divided into four age groups: 9-10 yea
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Regarding recombinant human growth hormone (rhGH) use in the pediatric population, no long-term follow-up data are available for Korean patients. To fill in the gap of knowledge, a registry study (LG Growth Study) was initiated to assess the safety and effectiveness of four types of rhGH products in real-life settings.
METHODS: A total of 4,000 children will be registered and prospectively followed up at 6-month intervals until 2 years after epiphyseal closure to collect data on treatment and adverse events, with primary interest in malignancies and growth outcomes.
RESULTS: As of 2
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Failure of the cartilage canal blood supply leads to ischemic chondronecrosis which causes osteochondrosis, and osteochondral lesions. Osteochondrosis is a disease with a heritable component and usually occurs under aseptic conditions. Because bacteria can bind to growth cartilage and disrupt the blood supply in pigs and chickens, we considered whether this might play a role in development of equine osteochondrosis. The aim of this study was to examine whether bacteria are present in canals in the growth cartilage of foals with septic arthritis/osteomyelitis, and whether this is associated wit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Pachydermoperiostosis is a very rare osteoarthrodermopathic disorder whose clinical and radiographic presentations may mimic those of acromegaly. In the evaluation of patients with acromegaloid appearances, pachydermoperiostosis should be considered as a differential diagnosis. In this article, we report a 17-year-old boy who presented with 2-year history of acral enlargement and facial appearance changes associated with joint pain and excessive sweating. He had been investigated extensively for acromegaly, and the final diagnosis was pachydermoperiostosis.
LEARNING POINTS: There
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Temminck's ground pangolin is the only pangolin present in South Africa. It is a myrmecophagous mammal with a bipedal gait. The thoracic limbs are used to break open ant nests, dig for food, and expand previously occupied burrows. This study describes the osteology and radiological anatomy of the thoracic limbs of this threatened species. Thoracic limbs from four Temminck's ground pangolins, which succumbed from electrocution or natural causes, were digitally radiographed in situ. The individual bones were then cleaned, described and digitally radiographed. The skeleton of the thoracic limbs r
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Dysplasia epiphysealis hemimelica (DEH) is a rare developmental disorder resulting in epiphyseal overgrowth. Based on histological appearance, it is often described as an osteochondroma or osteochondroma-like lesion, although clinical differences exist between DEH and osteochondromas. The aim of this study was to test whether DEH and osteochondromas are histologically identical diseases.
METHODS: Tissue samples of two age- and gender-matched cases with DEH and hereditary multiple exostoses were histologically compared. Sections were stained with Safranin-O for detection of proteoglyc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The diagnosis of pathological fracture should be considered routinely in patients with long limb-bone fractures. Investigations must be performed to establish the diagnosis of pathological fracture then to determine that the bone lesion is a metastasis. In over 85% of cases, the clinical evaluation combined with a detailed analysis of the radiographs is sufficient to determine that the fracture occurred at a tumour site. Aetiological investigations establish that the tumour is a metastasis. In some patients, the diagnosis of metastatic cancer antedates the fracture. When this is not the case,
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.