Peripheral blood, bone marrow and/or lymph nodes of 77 patients with T- and B-ALLs/lymphomas were characterized for their surface membrane marker profiles using flow cytometry and fluorescence microscopy. Purine metabolism enzyme activities were compared with membrane immunophenotypes. T and B-ALLs/lymphomas subtypes were defined by the expression of surface membrane antigens detected by the monoclonal antibodies. Based on immunophenotyping we found the following characteristic marker profiles: in T-ALL-CD7, CD2, CD1, CD5, CD3, CD4, CD8, CD38, CD71; in T-NHL-CD7,CD2,CD3,CD4,CD5,CD6; in pre-B A
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
T and B lymphocytes from blood and tonsils, as well as T and B lymphoid cell lines, phosphorylate deoxyguanosine which is probably the major toxic metabolite in purine nucleoside phosphorylase (PNP) deficiency. T and B cells also have similar activities of purine nucleoside phosphorylase. These findings indicate that the selective T cell defect in patients with PNP deficiency is unlikely to be due to a selective 'trapping' of deoxyguanosine by T lymphocytes.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: Phosphorylase-b deficient patients suffer from glycogen storage disease (GSD IXa) leading to liver enlargement which usually resolves during puberty and adolescence. This pathology has not yet been documented by (1)H MR spectroscopy (MRS) investigation.
METHODS: MRS of eight GSD IXa patients was performed in this study to assess whether or not liver fat content is elevated in GSD IXa and decreases with aging. An improvement in our MRS method compared with previous liver fat MRS studies is that we measured a plane of liver voxels at once rather than a single MRS voxel, yieldin
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. The properties of phosphorylase a, phosphorylase b, phosphorylase kinase and phosphorylase phosphatase present in a human haemolysate were investigated. The two forms of phosphorylase have the same affinity for glucose 1-phosphate but greatly differ in Vmax. Phosphorylase b is only partially stimulated by AMP, since, in the presence of the nucleotide, it is about tenfold less active than phosphorylase a. In a fresh human haemolysate phosphorylase is mostly in the b form; it is converted into phosphorylase a by incubation at 20degreesC, and this reaction is stimulated by glycogen and cyclic …
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We determined glycogen concentration and phosphorylase 'a+b' and phosphorylase a activities in platelets, mononuclear and polymorphonuclear cells from control subjects and patients with phosphorylase kinase deficiency (glycogen storage disease IX) and liver phosphorylase deficiency (glycogen storage disease VI). Variations according to cellular type and to subjects' age (1-40 years) were established. Variable glycogen overloading was found in all our patients. Glycogen storage disease (GSD) VI was characterized by a diminished total phosphorylase activity with a low or normal a/(a+b) ratio of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Investigated were 24 cases of glycogenosis caused by a reduction in liver phosphorylase activity. The intravenous glucagon tolerance test could not discriminate between phosphorylase kinase deficiency [glycogen storage disease (GSD) IX] and phosphorylase deficiency (GSD VI). These two subgroups were distinguished by hemolysate enzyme assays: (1) GSD IX was characterized by a residual phosphorylase kinase activity, a low activation curve for endogenous phosphorylase b and increased amylo-1,6-glucosidase activity. (2) GSD VI was characterized by a normal or increased phosphorylase kinase activit…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. The two forms of glycogen phosphorylase were purified from human liver, and some kinetic properties were examined in the direction of glycogen synthesis. The b form has a limited catalytic capacity, resembling that of the rabbit liver enzyme. It is characterized by a low affinity for glucose 1-phosphate, which is unaffected by AMP, and a low V, which becomes equal to that of the a form in the presence of the nucleotide. Lyotropic anions stimulate phosphorylase b and inhibit phosphorylase a by modifying the affinity for glucose 1-phosphate. Both enzyme forms are easily saturated with glycoge…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A five-month-old Japanese boy was found to have marked glycogen accumulation only in the heart. A survey of enzymes revealed normal activities of phosphorylase, cyclic AMP-dependent protein kinase, acid maltase and amylo-1,6-glucosidase. However, the heart had capacity of activating neither rabbit muscle phosphorylase b nor endogenous phosphorylase b, which was converted to active form only when supplemented rabbit muscle phosphorylase kinase. In contrast to the heart, activities of phosphorylase kinase were found within normal levels in other organ tissues so far tested. These findings indica…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies of a child with glycogenosis revealed an increased concentration of glycogen and low phosphorylase activity in her liver. Using mixtures of homogenates of the patient's liver and of normal liver, we found the low phosphorylase activity to be caused by a deficiency of phosphorylase kinase and not of hepatic phosphorylase. The fact that phosphorylase activity was restored to normal values by the addition of phosphorylase b kinase from rabbit muscle substantiates this conclusion.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rabbit antisera evoked by type 5 streptococcal M protein (M5) were screened by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) for immunological cross-reactivity with purified rabbit muscle phosphorylases a and b. Of 10 pep M5 antisera tested, 3 showed significant cross-reactivity with both forms of the enzyme. ELISA inhibition studies using one of the pep M5 antisera showed that all of the phosphorylase b antibodies were inhibited by pep M5, the immunogen, and phosphorylase b, the ELISA antigen. All of the antibodies were also inhibited by pep M6 and pep M19, but not by pep M24, indicating that the…
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In McArdle disease, myophosphorylase deficiency, enzyme activity is absent but the presence of an altered enzyme protein can frequently be d … ]ATP resulted in incorporatin of 32P into the band possessing phosphorylase activity. Activation of phosphorylase by cyclic AMP-dependent protein kinase was inhibited by antibodies to normal human myophosphorylase or by inhibitory protein to cyclic AMP-dependent protein kinase. Incubation of muscle homogenates with phosphorylase b kinase and ATP also resulted in …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Perfusion of normal rat livers under anoxic conditions or the addition of KCN to aerobic perfusions activated phosphorylase and stimulated g … breakdown and glucose output, at least in part, by a mechanism that does not involve conversion of phosphorylase b to phosphorylase a. In isolated hepatocytes KCN stimulates glucose output only by increasing the content of phosphorylase a.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ten cases of myopathy caused by glycogen storage diseases of type II, III, and V, and phosphorylase b kinase deficiency are reported. So-called "abnormal lysosomes" or glycogenosomes which contain abundant glycogen were found in cases of type II, and in some numbers, in cases of type III, and in one case of phosphorylase b kinase deficiency which revealed a moderate decrease in debranching enzyme (amylo-1,6-glucosidase) activity. In these cases of type III and phosphorylase b kinase deficiency, the glycogenosomes are formed through deposition of abnormal glycogen (limit dextrin structure glyco…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Glycogen storage diseases are a group of inherited metabolic disorders that affect the body's ability to break down and/or store glycogen. Type IX glycogen storage disease is an inherited disorder caused by a deficiency of phosphorylase kinase, which leads to various symptoms. We report the first reported case in Syria of glycogen storage disease type IXc caused by a novel phosphorylase B kinase catalytic subunit gamma 2 gene mutation, emphasizing the importance of early diagnosis and genetic counseling.
CASE PRESENTATION: A 6-month-old Syrian male infant of Arab ethnicity present…
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The skin epithelium and its organelles use glycogen as well as glucose as source of energy. Therefore the characterisation of glycogen metabolism and the enzymes involved is important in the study of mechanisms regulating the normal or abnormal differentiation of skin organelles such as sebaceous glands and hair follicles. The present paper describes fluorimetric methods for the determination of glycogen and for the measurements of phosphorylase and phosphorylase kinase activity in one and the same lysate of minute tissue samples. The methods were tested for their suitability on freshly isolat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Addition of glucagon to isolated hepatocytes increased glycogenolysis and phosphorylase a in a proportional manner. KCN caused slightly more glycogenolysis at considerably lower levels of phosphorylase a; the discrepancy was most pronounced after pretreatment of the hepatocytes with EGTA. When incubated with tagatose, the hepatocytes accumulated tagatose 1-phosphate, a presumed inhibitor of phosphorylase a. In these conditions the glucagon-induced glycogenolysis was blocked, but the glycogen loss caused by KCN or anoxia was not affected. Cyanide and anoxia may allow phosphorylase b and a to be…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The present study examines the reactivity of the glial metabolic enzyme, glycogen phosphorylase, within the amygdala and bed nucleus of the … i were less reactive. Reactivity attributed to total glycogen phosphorylase enzyme, phosphorylase a+phosphorylase b activated by AMP, was higher and homogeneous across the amygdala. Phosphorylase a patterns are likely to reflect differences in the contribution of glycogenolysis to the metabolic support of cells in the amygdala and bed nucleus of the stria termina …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Concentration of glycogen and activity of enzymes, participating in its metabolism, were studied in punctates of liver tissue obtained from three patients with clinical manifestations of hepatic forms of glycogenosis. Accumulation of glycogen in liver tissue of the patients was caused by distinct decrease in the phosphorylase activity. In two patients low activity of phosphorylase A was due to impairment of one of the enzymes, activating the phosphorylase in liver tissue, and in one patient phosphorylase B itself exhibited low activity. The in vitro data on glycogen metabolism were correlated …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The body posterior to the ovary of Schistosoma haematobium females was investigated. Glycogen, glycogen phosphorylase a (EC 2.4.1.1) and gly … d to an increase in the activity of glycogen phosphorylase a; a reduction in the phosphorylase a to phosphorylase b-conversion capacity of glycogen phosphorylase phosphatase (EC 3.1.3.17); a decrease in glycogen branching enzyme activity; and a relatively rapid degeneration of parasite cells possibly due to their loss of endogenous energy reserves.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The regulation of glycogen metabolism in C-6 astrocytoma and C-1300 neuroblastoma cells in culture has been investigated. Two modes of control of glycogen metabolism appear to be operative. The regulation of intracellular glycogen concentrations and the predominant forms of glycogen phosphorylase and glycogen synthase vary with (a) the available energy supply, and (b) altered intracellular concentration of cyclic adenosine 3':5'-monophosphate (cyclic AMP). Both cell lines respond to glucose in the medium; when glucose levels are high, glycogen is synthesized, glycogen phosphorylase a decreases
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования