Porphyrias are a group of metabolic disorders that are relatively uncommon and underdiagnosed. Although the association between HIV infection and antiretrovirals with porphyria cutanea tarda is well established, there are fewer data linking HIV and the acute hepatic porphyrias. We report the first case of acute intermittent porphyria precipitated by the drugs atazanavir and ritonavir, presenting with unexplained abdominal pain.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute Intermittent Porphyria (AIP) is an autosomal dominant metabolic disorder that has various psychiatric manifestations. This is a report of a case who had six brief psychotic episodes of varying nature within a 2-month period. The psychotic manifestations included catatonic stupor, hypomania, and delirium in different episodes. The management aspects of the case have been highlighted.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A fatal case of acute intermittent porphyria in a 22 years old Indian male is reported. He presented with abdominal pain and constipation, subsequently developed status epilepticus, acute respiratory failure and quadriparesis. He succumbed to the illness on the twelfth day. Among the neuromuscular causes of acute respiratory failure, requiring ventilatory support, porphyria is a condition potentially treatable, but rarely suspected.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The acute hepatic porphyrias (AHPs) are a family of rare genetic diseases associated with attacks of abdominal pain, vomiting, weakness, neuropathy, and other neurovisceral symptoms. Pathogenic variants in 1 of 4 enzymes of heme synthesis are necessary for the development of AHP, and the onset of acute attacks also requires the induction of δ-aminolevulinic acid synthase 1 (ALAS1), the first and rate-limiting step of heme synthesis in the liver. Givosiran is an RNA interference medication that inhibits hepatic ALAS1 and was designed to treat AHP. In 2019 the US Food and Drug Administration app
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is an uncommon metabolic disease that impacts multiple organs and can manifest in many ways. It is often misdiagnosed due to its nonspecific symptoms. Neurovisceral signs and symptoms should alert physicians to consider AIP in the differential after excluding more common causes. Identifying the underlying cause is critical in preventing acute attacks, and trigger avoidance is the optimal approach to managing AIP. Medications that are contraindicated should be reviewed thoroughly. Prompt intravenous hematin administration is the primary treatment for acute att
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three cases of acute intermittent porphyria are reported. While in first case severe pain in abdomen with intermittent exacerbation was the only presentation, the second patient presented as accelerated hypertension and acute abdominal crises in whom the clinical course was characterized by development of deep coma due to inappropriate secretion of antidiuretic hormone before she made complete recovery. The third patient, initially manifested as acute encephalitic syndrome. After initial improvement, she developed features of acute intermittent porphyria i.e. acute abdomen, neuropsychiatric sy
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute intermittent porphyria is the most common type of porphyria occurring in Poland. Its characteristic feature is periods of remissions and aggravations. Aggravation or an attack of the disease is caused by many endogenous and exogenous factors, among others by hormonal contraceptives.
CASE REPORT: This article describes the case of an acute intermittent porphyria attack in a 28 years old female patient resulting from the use of a few, contraindicated drugs (metamizole, nospa, desogestrel in case of porphyria, urinary tract infection, as well as a spontaneous abortion two month
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intermittent acute porphyria (IAP) is an inborn metabolic disorder of biosynthesis of haeme, characterized by increased excretion of porphyrin or porphyrin precursor in urine and clinically by gastrointestinal, neuro-psychiatric and cardiovascular manifestations. Significant observations were made on echocardiographic examination of 25 IAP patients in our study. Significant decrease in ejection fraction (48.4 +/- 7.9, control group 63.0 +/- 7.5, P < 0.001) and percentage of fractional shortening (23.5% +/- 6.87%, control group = 36.4 +/- 4.26, P </=.001) was observed in IAP, this shows derange
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient known with acute intermittent porphyria who developed primary liver-cell carcinoma is described. No other risk factors were found. A possible association of acute intermittent porphyria with the development of primary liver-cell carcinoma has been suggested in recent, mainly Scandinavian literature. So far this association has never been described in The Netherlands.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 40-year-old man attended the emergency room with abdominal pain and inappropriate behaviour associated with stress, and the consumption of alcohol and cannabis. Examination revealed hypertension (155/100 mmHg), tachycardia (95 beats per minute), abdominal pain and leucocytosis with neutrophilia, hyponatraemia and hypokalaemia. Urine was positive for nitrites, elevated bilirubin and cannabinoids. The patient was diagnosed with acute intermittent porphyria (AIP) and immediately treated. After initial treatment, the patient improved. However, he subsequently relapsed after initiating treatment
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 40-y-o female was scheduled for modified radical hysterectomy and pelvic lymphadenotomy for malignant ovarian tumor. Her past history revealed frequent episodes of reddish discoloration of her urine after physical strain. Her blood and urine samples were submitted for chemical analysis of metabolites of hemoglobin and porphyrin on suspicion of acute intermittent porphyria (AIP). Since these examinations took some days, the patient had to undergo the operation before the results arrived. To prevent an acute exacerbation of possible AIP, some anesthetic drugs had to be avoided. After premedica
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is a rare autosomal dominant hepatic porphyria due to deficiency of hydroxymethylbilane synthase (HMBS), also known as porphobilinogen deaminase leading to accumulation of porphyrin precursors. However, gene defect alone is usually not sufficient to cause an acute attack, and many extrinsic factors play a role. Diagnostic tests are defined, but clinical suspicion is often delayed as symptoms mimic other common conditions. We report a case of a 18-year-old male with severe, persistent, and generalized abdominal pain along with marked hyponatremia, with subsequ
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute intermittent porphyria is an inherited disease that is rarely diagnosed in prepubertal children. It can affect the autonomic, peripheral, and central nervous system. Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinicoradiological entity characterized by headache, seizures, altered consciousness, and visual disorder associated with potentially reversible neuroradiological abnormalities predominantly in the parieto-occipital lobes. We report a child with acute intermittent porphyria who presented with radiological manifestations suggestive of posterior reversible encephal
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute intermittent porphyria (AIP) is a metabolic disease of haem synthesis, whose haem precursors may accumulate in the body. A well-balanced diet may prevent the symptoms, so that porphyric patients should be monitored closely during therapy for possible complications concerning any progression of acute porphyria. The aim was to evaluate the nutritional status of patients with AIP and to assess their compliance with nutritional recommendations, comparing the findings with a control group and assessing any possible nutritional deficiency.
MATERIAL AND METHODS: Sixteen patients wi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is a disorder of the heme biosynthesis pathway of a specific inherited enzymatic defect. Many different environmental factors such as drugs, calorie restriction, infection etc., often play a key role in triggering a porphiric acute attack. We describe a 50-year-old woman with AIP who underwent aortic valve replacement due to acute infective endocarditis and review the perioperative management of these patients.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is inherited in an autosomal dominant fashion. Only 10% to 15% of the gene carriers have the clinical syndrome. The prevalence of AIP in Europe is 1/20,000. Pregnancy represents an essential risk factor in patients suffering from AIP. The clinical syndrome in AIP presents mainly with acute attacks, especially during the first trimester. Misdiagnosis of AIP unfortunately is very common. Pregnancy in women with AIP is associated with higher rates of spontaneous abortion, hypertension, low birth weight infants and considerable mortality (2-42%). Pregnancy, despi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria is a rare autosomal dominant disease characterized by acute attacks of neuropsychiatric and neurovisceral dysfunction. In pregnancy, exacerbation of attacks in the form of seizures and acute abdomen occur due to hormonal changes. We report the case of a young woman presenting at 8 weeks of gestation requesting pregnancy termination. The patient suffered several episodes of acute abdomen and seizures in a prior pregnancy before the diagnosis was clinched. This case is reported because of its rarity and the limited obstetric experience of this disorder. Proper manage
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования