Mutations in the MEFV gene are highly prevalent in the Middle East and Mediterranean basin, with carrier rates of up to 1:3 in some populati … ed a major toll among Bronze Age peasant populations in the Middle East. The gene product for MEFV, pyrin, normally inhibits interleukin-1beta production. Mutations in MEFV result in a pro-inflammatory state, with a Th1 polarization and high levels of interferon-gamma. This may actually be protective against intracellular pathogens such as brucellosis. …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the gene PSTPIP1 may cause several different autoinflammatory syndromes, but the mechanisms by which distinct PSTPIP1 mutations … mic autoinflammation and severe neutropenia. This mutant form of PSTPIP1 shows increased binding to pyrin and leads to heightened inflammasome formation, relative to WT PSTPIP1. We also identify a transcriptional signature in blood from PAMI patients suggestive of enhanced T cell activation and altered neutrophil survival and/or function. Further resear …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: FMF is the most frequent autoinflammatory disease and is associated in most patients with bi-allelic MEFV mutations. MEFV encodes Pyrin, an inflammasome sensor activated following RhoGTPase inhibition. The functional consequences of MEFV mutations on the ability of Pyrin variants to act as inflammasome sensors are largely unknown. The aim of this study was to assess whether MEFV mutations affect the ability of Pyrin to detect RhoGTPase inhibition and other inflammasome stimuli.
METHODS: IL-1β and IL-18 released by monocytes from healthy donors (HDs) and FMF patients were measured …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Head and Neck Squamous Cell Carcinoma (HNSCC) encompasses malignancies that arise in the mucosa of the upper aerodigestive tract. Recent high throughput DNA sequencing revealed HNSCC genes mutations that contribute to several cancer cell characteristics, including dysregulation of cell proliferation and death, intracellular proinflammatory signaling, and autophagy. The PYRIN-domain containing NLR (Nucleotide-binding domain, Leucine rich Repeats - containing) proteins have recently emerged as pivotal modulators of cell death, autophagy, inflammation, and metabolism. Their close physiologic asso…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial Mediterranean fever (FMF) is a monogenic autoinflammatory disorder caused by MEFV mutations. Exon 10 variants such as M694V are high-penetrance mutations associated with severe phenotypes, colchicine resistance, and amyloidosis. In contrast, exon 2 variants, particularly E148Q, are modifying alleles that require compound heterozygosity to manifest disease symptoms. Japanese patients frequently present with exon 2-related genotypes, resulting in milder phenotypes and a lower prevalence compared with Mediterranean populations. This report describes the case of a 30-year-old Japanese mal
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial Mediterranean Fever (FMF) is the most common monogenic autoinflammatory disorder. FMF is caused by mutations in the MEFV gene, encoding pyrin, an inflammasome sensor. The best characterized pathogenic mutations associated with FMF cluster in exon 10. Yet, mutations have been described along the whole MEFV coding sequence. Exon 10 encodes the B30.2 domain of the pyrin protein, but the function of this human-specific domain remains unclear. Pyrin is an inflammasome sensor detecting RhoA GTPase inhibition following exposure to bacterial toxins such as TcdA. Here, we demonstrate that the …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebral ischemia reperfusion injury is a severe neurological impairment that occurs after blood flow reconstruction in stroke, and microgli … ng. The cellular damage was detected by TUNEL staining. In addition, the expression levels of RhoA, pyrin, GSDMD, Caspase1, cleaved-Caspase1, Iba-1, CD206, and ROCK2 were examined by western blotting and immunofluorescence. The results found that pre-electroacupuncture significantly attenuated neurological impairment and cerebral infarction compared to …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activation of the Nod-like receptor family pyrin domain containing 3 (NLRP3) inflammasome drives release of the proinflammatory cytokines interleukin (IL)-1β and IL-18 and induces pyroptosis (lytic cell death). These events drive chronic inflammation, and as such, NLRP3 has been implicated in a large number of human diseases. These range from autoimmune conditions, the simplest of which is NLRP3 gain-of-function mutations leading to an orphan disease, cryopyrin-associated period syndrome, to large disease burden indications, such as atherosclerosis, heart failure, stroke, neurodegeneration, as…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ischemic stroke (IS) is the worldwide leading cause of death and disability, so finding new approaches to prevent and treat IS has become ur … MCAO/R rats and attenuated cellular pyroptosis by inhibiting the Ras Homolog Family Member A (RhoA)/pyrin pathway. In conclusion, the present study demonstrated that cerebral ischemia/reperfusion-induced ER stress in rat cortical neurons and may mediate pyroptosis of the cortical neurons through RhoA/pyrin. Meanwhile, NML reduced neuronal death and impr …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To summarize evidence and data from experimental studies regarding the role and mechanism of the Nod-like receptor family pyrin domain-containing 3 (NLRP3) inflammasome in the pathogenesis of several representative oral diseases.
MATERIALS AND METHODS: A literature search of PubMed and EBSCO was performed. The literature was searched using a combination of keywords, e.g., NLRP3 inflammasome, inflammation, microorganisms, oral inflammatory diseases, and oral immunological diseases.
RESULTS: The initiation and activation of the NLRP3 inflammasome are associated with the pathogenesis…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND CD36 plays a critical role in many sterile inflammatory diseases, including type 2 diabetes mellitus, atherosclerosis, and primary nephrotic syndrome. This study investigated whether CD36 activates the nucleotide-binding domain leucine-rich repeat-containing family, pyrin domain-containing-3 (NLRP3) inflammasome and promotes podocytes apoptosis in primary nephrotic syndrome. MATERIAL AND METHODS The mouse podocyte cell line MPC5 was used as a model. mRNA and protein expression of CD36 and NLRP3 was quantified by real-time PCR and Western blotting, respectively. Levels of caspase-1 a…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coccidioides is a dimorphic fungal pathogen that grows as a mold in soil and produces infectious arthroconidia. Inhaled arthroconidia transition to spherules containing endospores in mammalian hosts. How distinct developmental forms of Coccidioides interact with immune cells remains poorly defined. Here, we show that arthroconidia activates TLR2 and induces NLRP3-pyrin inflammasomes in macrophages, while ferroptotic signaling promotes arthroconidia killing. Upon transition to spherules, only ruptured spherules-not intact ones-trigger IL-1β production through NLRP3-pyrin inflammasomes and GSDMD…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
NLRP3 inflammasome activation plays an important role in the development of pancreatic fibrosis. However, it is unclear whether the activation of the NLRP3 inflammasome is directly involved in the activation of Pancreatic stellate cells (PSCs). The aim of this study was to investigate the role and mechanism of the NLRP3 inflammasome in the activation of PSCs. In vivo, a rat model of chronic pancreatitis (CP) was induced by intravenous injection of dibutyltin dichloride (DBTC). In vitro, rat primary PSCs were isolated from pancreatic tissues and incubated with the NLRP3 inflammasome activator L
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The MEFV gene encodes pyrin, a protein linked to increased severity of symptoms in Familial Mediterranean Fever (FMF). We consider that inflammation due to MEFV variants would increase eye inflammation and damage aqueous humor regulation. The present study is the first analysis investigating a MEFV (E148Q) variant as a marker protecting from glaucoma.
METHODS: In this prospective clinical analyze, we performed detailed gene sequencing focusing on 22 specific regions of the pyrin (MEFV) gene. The study involved two distinct groups: individuals diagnosed with glaucoma (n = 200) and con…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a 55-year-old woman with periodic fever and symptoms similar to adult-onset Still's disease (AOSD). She had a heterogeneous mutation of the MEFV gene and colchicine was effective. Atypical familial Mediterranean fever (pyrin-associated autoinflammatory disease) should be considered in patients with periodic fever accompanied by symptoms similar to AOSD.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The NLRP3 inflammasome is closely linked to the pathophysiology of a wide range of inflammatory diseases. This study was undertak … (P < 0.05). Surface plasmon resonance analysis demonstrated the direct binding of β-carotene to the pyrin domain (PYD) of NLRP3 (KD = 3.41 × 10-6 ). Molecular modeling and mutation assays revealed the interaction mode between β-carotene and the NLRP3 PYD. Inflammatory symptoms induced by MSU crystals were attenuated by oral administration of β-carotene …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ankylosing spondylitis (AS) and familial Mediterranean fever (FMF) are a common autoimmune disease and a classic autoinflammatory disease, respectively. Mediterranean fever (MEFV) encodes the pyrin protein and is the causal disease gene in FMF. This protein is an important regulator of innate immunity and may play a key role in the development of AS. To identify the mutations in the B30.2 domain of pyrin and to uncover the relationships between these mutations and AS risk in the Chinese Han population, we extracted genomic DNA from the peripheral blood of 200 AS patients and 200 matched contro…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.