We evaluated 10 healthy symptomatic lactose malabsorbers for effect of an oral beta-D-galactosidase derived from Aspergillus oryzae (Lactrase, Kremers Urban Company, Milwaukee, WI, U.S.A.) on symptom and breath hydrogen response to challenge with 50 g lactose. Basally and at 30-min intervals for 8 h after lactose challenge, end-alveolar breath samples were collected and analyzed for hydrogen using gas chromatography. Symptoms were scored at 30 min and hourly for 8 h, rating bloating, cramps, nausea, pain, diarrhea, and flatulence. Four challenges were performed on 4 separate days with at least
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 17-year-old Japanese boy was found to have ataxia, generalized angiokeratomas, skeletal deformities, visual impairment, and macular cherry-red spots, without hepatomegaly, splenomegaly, or renal failure. Laboratory examination disclosed a deficiency of beta-galactosidase as well as of neuraminidase activity in the leukocytes and fibroblasts, while alpha-galactosidase and alpha-L-fucosidase activities were normal. On electron microscopic examination, numerous cytoplasmic vacuoles containing flocculated material were found in the vascular endothelial cells, histiocytes, perineurial cells, and …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We analyzed the subcellular localization of sialidases in human lymphocytes from a patient with adult type sialidosis with partial beta-galactosidase deficiency and normal controls. Sialidase activities were measured with alpha,2 leads to 3 NeuAc-lactitol, 4-methylumbelliferyl-NeuAc and GM3 ganglioside as substrates. Sialidases in the lysosomes were sonication-labile and hydrolyzed mainly hydrophilic substrates such as NeuAc-lactitol and 4-methylumbelliferyl-NeuAc, but hydrolyzed subsidiarily GM3 ganglioside. On the other hand, sialidases in the plasma membrane were sonication-stable and hydro…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two adults with beta-galactosidase deficiency were studied. Differences in a number of beta-galactosidase parameters (pH optima, heat denaturation, NaCl kinetics) were noted between the patients. Differences were also noted in beta-galactosidase electrophoretic mobilities and urinary oligosaccharides; however, there was no complementation in cell fusion studies. It is suggested that these two patients have different primary mutations at the beta-galactosidase locus which are probably structural in nature.
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activites of alpha-and Beta-galactosidases (alpha-D-galactoside galactohydrolase, EC 3.2.1.22; beta-D-galactoside galactohydrolase, EC 3.2.1.23) were significantly lower in the kidneys of diabetic XA line than those in the nondiabetic M line Chinese hamsters. The depression of these enzymes was found only in the kidney but not in liver, spleen, hind leg muscle, cheek pouch or spinal cord. In young XA animals before onset of glycosuria, renal alpha-galactosidase level was similar to that in age-matched M animals; whereas, their renal beta-galactosidase activity was about 90% of those in the…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: This study aims to define the phenotypic and molecular spectrum of the two clinical forms of β-galactosidase (β-GAL) deficiency, GM1-gangliosidosis and mucopolysaccharidosis IVB (Morquio disease type B, MPSIVB).
METHODS: Clinical and genetic data of 52 probands, 47 patients with GM1-gangliosidosis and 5 patients with MPSIVB were analysed.
RESULTS: The clinical presentations in patients with GM1-gangliosidosis are consistent with a phenotypic continuum ranging from a severe antenatal form with hydrops fetalis to an adult form with an extrapyramidal syndrome. Molecular studies ev
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Beta-galactosidase activity at pH 6 is associated in vitro with senescence and cellular death, but in vivo data are sparse. This study undertook firstly to map 'senescence-associated' beta-galactosidase activity (SAbetaG) at pH 6 in normal epithelia and mucosae of the upper gastrointestinal tract. As escape from senescence confers a proliferative advantage, a reduction in SAbetaG activity might be predicted in neoplasia and their precursors in vivo. This prediction was tested in metaplastic, dysplastic, and neoplastic epithelium of the upper gastrointestinal tract. Histochemical staining for S…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and biochemical findings in 3 siblings with Morquio's disease type B (mucopolysaccharidosis (MPS) IV B) are presented. Their ph … ed. The clinical diagnosis was confirmed biochemically by demonstration of a profound deficiency of beta-galactosidase activity in cultured fibroblasts. The clinical picture is compared with that of other cases in the literature and the possible molecular basis of the different phenotypes of beta-galactosidase deficiency (variants of monosialo-ganglioside-1 (GM1)-ga …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In recent years, there have been described a number of patients with beta-galactosidase and neuraminidase deficiency of juvenile onset. The clinical features in these patients are myoclonus, cherry-red spots, insidious visual loss, corneal clouding, gargoyle like appearance and ataxia. The condition appears to be transmitted as an autosomal recessive trait. Pathologically it has been characterized that there are vacuolation of lymphocytes, and inclusion bodies such as concentric membranous bodies in the ganglion cells of the rectum. Here we report a patient with beta-galactosidase and neuramin…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The enzyme properties of leukocyte beta-galactosidase and the effects of macromolecular compounds on its activity were studied in detail. It was demonstrated that various macromolecular compounds markedly influence the activity of beta-galactosidase. These phenomena should be taken into account when considering the biochemical abnormalities of tissues of patients with mucopolysaccharidoses and mucolipidoses.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Profound deficiency of a specific enzyme, galactocerebroside beta-galactosidase, has been demonstrated in the brains, liver, and spleen of three patients with Krabbe's globoid cell leucodystrophy. The activity of this enzyme was normal in a variety of other cerebral diseases, including those with similarly devasted white matter. The lack of enzyme activity was not due to an inhibitor in the tissue, nor is it due to a shift in the pH optimum. The deficiency of galactocerebroside beta-galactosidase as the primary enzymatic defect can account for the morphological and biochemical characteristics …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
GM1 gangliosidosis and Morquio B disease are distinct disorders both clinically and biochemically yet they arise from the same beta-galactosidase enzyme deficiency. On the other hand, galactosialidosis and sialidosis share common clinical and biochemical features, yet they arise from two separate enzyme deficiencies, namely, protective protein/cathepsin A and neuraminidase, respectively. However distinct, in practice these disorders overlap both clinically and biochemically so that easy discrimination between them is sometimes difficult. The principle reason for this may be found in the fact t…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Niemann-Pick type C disease (NPC) is a neurodegenerative genetic disorder caused by accumulation of lipids, especially cholesterol, in the p … t of control astrocytes, which is consistent with the disease in humans. The activity of the enzyme beta-galactosidase showed no significant difference between both groups. We concluded that U18666A appears to be an excellent intracellular cholesterol transport-inhibiting agent affecting some metabolic pathways in astrocytes of young rats, which mimics NPC in these …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterogeneous patterns of biosynthesis, posttranslational processing, and degradation were demonstrated for mutant enzymes in three clinical forms of beta-galactosidase deficiency (beta-galactosidosis): juvenile GM1-gangliosidosis, adult GM1-gangliosidosis, and Morquio B disease. The precursor of the mutant enzyme in adult GM1-gangliosidosis was not phosphorylated, and only a small portion of the gene product reached the lysosomes. The enzyme in Morquio B disease was normally processed and transported to lysosomes, but its catalytic activity was low. A common gene mutation in juvenile GM1-gang…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования