Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare autosomal recessive disorder presenting with hemolytic anemia, thrombocytopenia, micro vascular thrombosis, and end organ damage. Here, we present a case of a 7-year-old girl having recurrent neonatal hemolysis, developmental delay, frequent seizures, and thrombocytopenia. Characteristic clinical picture and gene sequencing of a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13 confirmed the diagnosis of Upshaw-Schulman syndrome. She was treated successfully with plasma infusion. The patient is alive at 6-month post follow-
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 3-year-old girl who presented with anemia, thrombocytopenia, and recurrent strokes is described. The cerebral angiography revealed moyamoya vasculopathy. Her younger brother also had anemia and thrombocytopenia but no neurologic abnormalities. Both children had severe deficiency of ADAMTS13 (A Disintegrin And Metalloprotease with Thrombospondin like domain activity) confirming the diagnosis of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura. The children responded well to regular fresh-frozen plasma infusions. This report expands the spectrum of hematologic diseases associated with moyamoya s
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Influence of proteins from the Agkistrodon blomhoffii ussuriensis snake venom on platelet activation and aggregation was developed on different model systems in vitro. It was shown that novel disintegrin (Blomus-B) and phospholipase A2 (Blopholipase) from the venom, activated platelets and inhibited their aggregation. Fibrino(geno)lityc enzyme (Blomulyse) does not activate platelets and has no effect on their aggregation stimulated by collagen, but inhibit ADP and adrenalin-stimulated platelet aggregation. Thrombin-like enzyme (Ancistron-Bu) activates platelets but has no effect on their aggre
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ADAM17, from the disintegrin and metalloproteinase (ADAM) family, also called tumor necrosis factor converting enzyme (TACE), is a pleiotropic protease with more than 90 substrates, including growth factors, cytokines, receptors, and adhesion molecules. The biology of ADAM17 has been extensively studied, mainly as a regulator of epidermal growth factor receptor (EGFR) and tumor necrosis factor (TNF) signaling pathways, which are crucial for growth and inflammation, respectively. Consequently, this protease has been considered a major target to treat human cancers and inflammatory disorders. Mo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP) is a life-threatening thrombotic microangiopathy. It is caused by a severe ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motifs, 13) deficiency due to circulating autoantibodies, and is associated with significant morbidity and mortality. Current treatment options include plasma exchange, immunosuppression, and caplacizumab. When remission is achieved, the risk of relapse is high, especially in patients with persistent ADAMTS13 deficiency. We report the eradication of persistent ADAMTS13 inhibitory autoantibodies and re
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hennekam lymphangiectasia-lymphedema syndrome (HKLLS) is a genetically heterogeneous lymphatic dysplasia with characteristic of facial dysmorphism, neurocognitive impairments, and abnormalities of the pericardium, intestinal tract, and extremities. It is an autosomal recessive condition caused by biallelic mutations in CCBE1 (collagen- and calcium-binding epidermal growth factor domain-containing protein 1) (HKLLS1; OMIM 235510) or FAT4 (HKLLS2; OMIM 616006). CCBE1 acts via ADAMTS3 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motifs-3 protease) to enhance vascular endothelial growth
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Staphylococcus aureus is a leading cause of bacteremia and sepsis. The interaction of S. aureus with the endothelium is central to bloodstream infection pathophysiology yet remains ill-understood. We show herein that staphylococcal α-hemolysin, a pore-forming cytotoxin, is required for full virulence in a murine sepsis model. The α-hemolysin binding to its receptor A-disintegrin and metalloprotease 10 (ADAM10) upregulates the receptor's metalloprotease activity on endothelial cells, causing vascular endothelial-cadherin cleavage and concomitant loss of endothelial barrier function. These cellu
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 46-year-old woman with systemic lupus erythematosus was hospitalized for purpura, hematochezia and hematuria. One week after admission, she developed grand mal seizures and coma and was diagnosed with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) when fragmented red cells were found on the peripheral blood smear. Laboratory findings showed severe ADAMTS13 (a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats) deficiency and anti-ADAMTS13 antibodies, which in recent reports have indicated a poor prognosis. She was refractory to methylprednisolone pulse therapy and plasma exch
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
VAPs are haemorrhagic snake-venom toxins belonging to the reprolysin family of zinc metalloproteinases. In vitro, VAPs induce apoptosis specifically in cultured vascular endothelial cells. VAPs have a modular structure that bears structural homology to mammalian ADAMs (a disintegrin and metalloproteinases). VAP1 is a homodimer with a MW of 110 kDa in which the monomers are connected by a single disulfide bridge. VAP2 is homologous to VAP1 and exists as a monomer with a MW of 55 kDa. In the current study, several crystal forms of VAP1 and VAP2 were obtained using the vapour-diffusion method and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Snake venoms are natural sources of biologically active molecules that are able to act selectively and specifically on different cellular ta … etic peptides, bradykinin-potentiating peptides and sarafotoxins) and low mass proteins (crotamine, disintegrins and three-Finger toxins) from snake venoms, as well as synthetic peptides inspired by them, describing their biochemical, structural and physiological features, as well as their applications as research tools and therapeutic agents.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arg-Gly-Asp (RGD) is a unique minimal integrin-binding sequence that is found within several glycoprotein ligands. This sequence has also been found in snake-venom anti-platelet proteins, including the disintegrins and dendroaspin, a natural variant of short-chain neurotoxins isolated from the venom of Dendroaspis jamesonii. In the present study, the motifs RYD and RCD were introduced into the dendroaspin scaffold to replace RGD. Both motifs in dendroaspin caused inhibition of ADP-induced platelet aggregation with IC(50) values of 200 and 300 nM respectively, similar to that of the wild-type R…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In individuals with type 2 diabetes (T2D), blood flow-mediated increases in endothelial shear stress fail to elicit a robust vasodilatory response. This defective flow-mediated dilation (FMD) is associated with loss of the endothelial glycocalyx, a mechanosensitive extracellular structure that lines the luminal side of blood vessels. Hyaluronan (HA), a polysaccharide constituent of the glycocalyx, is anchored to the plasma membrane by its primary cell-surface receptor, CD44, which is implicated in mechanotransduction of shear stress. Critically, CD44 is also a substrate of a disintegrin and me
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-A Disintegrin and Metalloproteinase with a ThromboSpondin type 1 motif, member 13 (ADAMTS13) autoantibodies cause a severe ADAMTS13 deficiency in immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP). ADAMTS13 consists of a metalloprotease (M), a disintegrin-like (D) domain, 8 thrombospondin type 1 repeats (T1-T8), a cysteine-rich (C), a spacer (S), and 2 CUB domains (CUB1-2). We recently developed a high-throughput epitope mapping assay based on small, nonoverlapping ADAMTS13 fragments (M, DT, CS, T2-T5, T6-T8, CUB1-2). With this assay, we performed a comprehensive epitope mapping u
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: The venom of the Lansberg's hognose pitviper, Porthidium lansbergii lansbergii, a species found in the northern region of Colomb … n lower proportion. A common feature of the three Porthidium venoms appears to be a high content of disintegrins. Proteins not previously observed in Porthidium venoms belong to the vascular endothelium growth factor, phosphodiesterase, and phospholipase B families. P. lansbergii lansbergii venom showed relatively weak lethal activity to mice, and induced a mo …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We hypothesized that lectin-like oxidized LDL receptor-1 (LOX-1) deletion may inhibit oxidative stress signals, reduce collagen accumulation and attenuate cardiac remodeling after chronic ischemia. Activation of LOX-1 plays a significant role in the development of inflammation, apoptosis and collagen signals during acute ischemia. Wild-type and LOX-1 knockout (KO) mice were subjected to occlusion of left coronary artery for 3 weeks. Markers of cardiac hypertrophy, fibrosis-related signals (collagen IV, collagen-1 and fibronectin) and oxidant load (nicotinamide adenine dinucleotide phosphate ox
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case study illustrates a 63-year-old Japanese woman who presented with anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody-positive dermatomyositis. She was administered a therapeutic regimen consisting of corticosteroids, tacrolimus, and cyclophosphamide. However, after a month of treatment, symptoms of confusion and depressive tendencies emerged, followed by the manifestation of hematuria, thrombocytopenia, and fragmented erythrocytes. A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motifs 13 activity was 45%. Thrombotic microangiopathy was contemplated, yet a def
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a severe multisystem thrombotic microangiopathy (TMA). Significant advances have been made in understanding the pathogenesis of TTP since the discovery of ADAMTS-13 ( A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombo Spondin-1-like domains), the enzyme that regulates the size of von Willebrand factor (VWF) multimers. The inherited forms of TTP are mainly caused by a severe ADAMTS-13 deficiency, yet many aspects of the complex biological relationships between VWF-cleaving metalloproteinase and acquired TMA are still unclear. This latter issue will be
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article provides a clinical review of the genetic aspects of the etiology and treatment of asthma for pediatric practitioners who are experienced in asthma diagnosis and management but lack expertise in genetics and immunology. Asthma is caused by the interaction of genetic susceptibility with environmental factors. The asthmatic response is characterized by elevated production of IgE, cytokines, and chemokines; mucus hypersecretion; airway obstruction; eosinophilia; and enhanced airway hyperreactivity to spasmogens. The genes most clearly associated with asthma include disintegrin and me
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Snake venom is a cocktail and rich source of various bioactive compounds that have been extensively studied for their potential as pharmaceu … the phospholipase A2 (PLA2) family, other protein families including L-amino acid oxidases (LAAO), disintegrins, metalloproteases (SVMPs), and cathelicidins have also shown antiviral activity. Thus, in this review, we have highlighted the antiviral properties of compounds derived from snake venom and their mechanisms of action against virus classes like HIV, …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Around 95% of snake venom is protein. Along with the soluble proteins, snake venom also contains proteins encapsulated in vesicles known as … ory Proteins, Serine Proteinases, Dipeptidyl Peptidase-IV, Aminopeptidase-A, Ecto-5'-nucleotidases, Disintegrins. Proteomic data revealed the presence of some exclusive proteins in the SVEVs, and the other proteins are in varying concentrations in the SVEVs compared to their whole Venom. Interaction of SVEVs with mammalian cell lines showed the disruption of p …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования