Isolated mitochondrial respiratory chain complex III deficiency has been described in a heterogeneous group of clinical presentations in children and adults. It has been associated with mutations in MT-CYB, the only mitochondrial DNA encoded subunit, as well as in nine nuclear genes described thus far: BCS1L, TTC19, UQCRB, UQCRQ, UQCRC2, CYC1, UQCC2, LYRM7, and UQCC3. BCS1L, TTC19, UQCC2, LYRM7, and UQCC3 are complex III assembly factors. We report on an 8-year-old girl born to consanguineous Iraqi parents presenting with slowly progressive encephalomyopathy, severe failure to thrive, signific
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: We present a patient with mitochondrial hearing loss and a novel mitochondrial DNA transition, who underwent successful cochlear implantation.
CASE REPORT: An 11-year-old girl showed epilepsy and progressive hearing loss. Despite the use of hearing aids, she gradually lost her remaining hearing ability. Laboratory data revealed elevated lactate levels, indicating mitochondrial dysfunction. Magnetic resonance imaging showed diffuse, mild brain atrophy. Cochlear implantation was performed, and the patient's hearing ability was markedly improved. Whole mitochondrial DNA genome analysi
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myotonic dystrophy type 1 (DM1), an autosomal dominant disease characterized by a CTG expansion in the 3' region of the DMPK gene in chromosome 19, is a highly heterogeneous disease. In this study, we present a family with early onset-classical type DM, and a homogeneous phenotype highlighted by severe neuromuscular symptoms and mental dysfunction with subcortical-type dementia. Neuroradiological abnormalities included brain atrophy, white matter lesions, and basal ganglia calcifications. A very large CTG triplet expansion was present in the DMPK locus in leukocytes in the three patients. One
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Traumatic brain injury (TBI) is known to increase the susceptibility to various age-related neurodegenerative disorders such as Alzheimer's disease (AD) and Parkinson's disease (PD). Although the role of damaged mitochondrial electron transport chain (ETC) in the progression of AD and PD has been identified, its relationship with altered expression of neurodegenerative proteins has not been examined before. This study aimed to investigate 1) how TBI could affect mitochondrial ETC and neurodegeneration in rat brain regions related to behavioral alteration, and 2) if administration of the key mi
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oxidative stress is an unavoidable consequence of aerobic metabolism. Whereas high amounts of mitochondrial reactive oxygen species (ROS) can cause oxidation, low levels play important roles in signal transduction. In a Pedigree male (PedM) broiler model of feed efficiency (FE), the low FE phenotype was characterized by increased ROS in isolated mitochondria (muscle, liver, and duodenum) with a pervasive protein oxidation in mitochondria and tissues. Subsequent proteogenomic studies in muscle revealed evidence of enhanced mitoproteome abundance, enhanced mitochondrial phosphocreatine shuttling
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Melatonin is a naturally occurring indoleamine synthesized in the pineal gland that exhibits an extensive repertoire of biological activities. An increasing number of studies indicate that melatonin protects normal cells, while it reducing cancer cell proliferation. In this study, we investigated the effect of melatonin on the growth of the human leukemia cells and found that it efficiently reduced the number of cells in a concentration- and time-dependent manner. Thus, incubation with the indoleamine increased the percentage of cells with a hypodiploid DNA content, augmented the number of ann
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infectious diseases occur worldwide with great frequency in both adults and children. Both infections and their treatments trigger mitochondrial interactions at multiple levels: (i) incorporation of damaged or mutated proteins to the complexes of the electron transport chain, (ii) mitochondrial genome (depletion, deletions, and point mutations) and mitochondrial dynamics (fusion and fission), (iii) membrane potential, (iv) apoptotic regulation, (v) generation of reactive oxygen species, among others. Such alterations may result in serious adverse clinical events with great impact on children's
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Primary congenital glaucoma (PCG) is the second most common cause of blindness, accounting for 0.01%-0.04% of total blindness worldwide. Most congenital glaucoma cases are mapped to the GLC3A locus, and many aspects of PCG are still unknown. Recent studies have reported an increased frequency of mitochondrial DNA (mtDNA) sequence changes in primary open-angle glaucoma, primary angle-closure glaucoma, and pseudoexfoliation glaucoma compared to controls. Thus, this study was planned with the aim of detecting mitochondrial DNA variations in PCG cases.
METHODS: Twenty primary congenital
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Triple-negative breast cancer (TNBC) represents the most aggressive subtype with limited therapeutic options and the poorest clinical outcomes. Using high-resolution nUPLC-QTOF-MS/MS, we performed comprehensive proteomic profiling of TNBC cell lines representing disease progression stages: HCC-1937 (stage IIB), HCC-1599 (stage IIIA), and MDA-MB-231 (stage IV), benchmarked against nontumorigenic MCF-12F cells. From 11,864 initially detected proteins, 5623 high-confidence proteins were retained after quality filtering, spanning a dynamic range of six orders of magnitude. Differential abundance p
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electron paramagnetic resonance (EPR) spectroscopy and analysis of the primary structure of the CMP-N-acetylneuraminic acid hydroxylase revealed that this enzyme is the first iron-sulphur protein of the Rieske type to be found in the cytosol of Eukarya. The dithionite-reduced hydroxylase exhibited an EPR signal known to be characteristic for a Rieske iron-sulphur centre (2Fe-2S), the g-values being 1.78, 1.91 and 2.01, respectively. An analysis of the primary structure of the hydroxylase led to the identification of an amino acid sequence, known to be characteristic for Rieske proteins. Furthe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mammalian homeostatic oxygen sensing system (HOSS) initiates changes in vascular tone, respiration, and neurosecretion that optimize oxygen uptake and tissue oxygen delivery within seconds of detecting altered environmental or arterial PO2. The HOSS includes carotid body type 1 cells, adrenomedullary cells, neuroepithelial bodies, and smooth muscle cells (SMCs) in pulmonary arteries (PAs), ductus arteriosus (DA), and fetoplacental arteries. Hypoxic pulmonary vasoconstriction (HPV) optimizes ventilation-perfusion matching. In utero, HPV diverts placentally oxygenated blood from the non-vent
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
β-amino acids and their analogues are gathering increased attention not only because of their antibacterial and antifungal activity, but also for their use in designing peptidomimetics with increased oral bioavailability and resistance to metabolic degradation. In this study, a series of α-phenyl substituted chalcones, α-phenyl, β-amino substituted dihydrochalcones and β-amino acid derivatives were synthesized and evaluated for their antileishmanial efficacy against experimental visceral leishmaniasis (VL). Among all synthesized derivatives, 10c showed promising antileishmanial efficacy agains
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. Our previous finding that copper ions oxidize nitroxyl anion released from Angeli's salt to nitric oxide prompted us to examine if copper-containing enzymes shared this property. 2. The copper-containing enzyme, tyrosinase, which catalyses the hydroxylation of monophenols to diphenols and the subsequent oxidation of these to the respective unstable quinone, failed to generate nitric oxide from Angeli's salt by itself, but did so in the presence of tyrosine. 3. L-DOPA, the initial product of the reaction of tyrosinase with tyrosine, was not the active species, since it failed to generate nit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mycobacterium tuberculosis develops spontaneous resistance mutants to virtually every drug in use. Courses of therapy select for these mutants and drug-resistant organisms emerge. The development of drug-resistant organisms has reached the point that drug resistance now threatens to undermine global success against tuberculosis (TB). New drugs are needed. The last new class of drugs specifically developed for treatment of TB was the rifamycins over 40 years ago. New funding sources and the development of product development partnerships have energized the TB drug development effort. There are
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypoxia that is caused by vascular defects or disruption is commonly associated with renal diseases. During cisplatin nephrotoxicity, hypoxic regions are identified in the outer medulla and the renal cortex. However, the regulation of cisplatin injury by hypoxia is unclear. Previous work has demonstrated the cytoprotective effects of hypoxia against apoptotic injury. This study further examines the cytoprotective mechanisms in models of cisplatin-induced tubular cell apoptosis. In cultured renal tubular cells, 20 microM cisplatin induced approximately 60% apoptosis within 16 h. The rate of apo
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic myeloid leukemia in chronic phase (CML-CP) is induced by BCR-ABL1 oncogenic tyrosine kinase. Tyrosine kinase inhibitors eliminate the bulk of CML-CP cells, but fail to eradicate leukemia stem cells (LSCs) and leukemia progenitor cells (LPCs) displaying innate and acquired resistance, respectively. These cells may accumulate genomic instability, leading to disease relapse and/or malignant progression to a fatal blast phase. In the present study, we show that Rac2 GTPase alters mitochondrial membrane potential and electron flow through the mitochondrial respiratory chain complex III (MRC
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oxidative stress and disturbances of mitochondrial function in the brain play a crucial role in Alzheimer's disease (AD). However, little is known about the dynamics of these changes in different parts of the brain at the early stage of AD. This study aimed to determine the expression of genes encoding superoxide dismutases (SOD1, SOD2), poly(ADP-ribose) polymerases (PARPs) and sirtuins (SIRTs). Moreover, transcription of genes related to mitochondrial electron transport complexes (ETC) and biogenesis in the brain cortex of 4-, 6- and 12-month-old transgenic AD Tg mice was analyzed. We observe
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A myopathy characterized by mitochondrial pathology and oxidative stress is present in patients with peripheral arterial disease (PAD). Patients with PAD differ in disease severity, mode of presentation, and presence of comorbid conditions. In this study, we used a mouse model of hindlimb ischemia to isolate and directly investigate the effects of chronic inflow arterial occlusion on skeletal muscle microanatomy, mitochondrial function and expression, and oxidative stress. Hindlimb ischemia was induced by staged ligation/division of the common femoral and iliac arteries in C57BL/6 mice, and mu
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous studies have shown that undernutrition induces an impairment of the respiratory muscle function in patients with chronic lung disease. To explain this, we hypothesized that undernutrition could decrease oxidative metabolism in the diaphragm. We therefore examined the effect of prolonged undernutrition on diaphragm mitochondrial oxygen uptake with pyruvate and palmitate as substrates in adult rats. Ten rats served as controls (CTL). Ten nutritionally deprived rats (ND) received 40% of their estimated daily nutrition. Five weeks of undernutrition induced a 33% decrease in state 3 respir
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thiosemicarbazones and their metal complexes have been studied for their biological activities against bacteria, cancer cells and protozoa. Short-term in vitro treatment with one gold (III) complex (C3) and its salicyl-thiosemicarbazone ligand (C4) selectively inhibited proliferation of T. gondii. Transmission Electron Microscopy (TEM) detected transient structural alterations in the parasitophorous vacuole membrane and the tachyzoite cytoplasm, but the mitochondrial membrane potential appeared unaffected by these compounds. Proteins potentially interacting with C3 and C4 were identified using
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования