Multiple sclerosis (MS) is a chronic autoimmune disease that affects the central nervous system (CNS) characterized by demyelination and neurodegeneration, driven by a Th17/Th1-immune response, which afflicts mainly young women. Although MS causes are not completely known, it is notorious that the disease is characterized by an extended focal degradation of the myelin sheath, with ulterior axonal and neuronal damage. Lipid molecules play a main dual role in MS, both as target molecules of myelin destruction and as mediators of inflammation. Indeed, recent cumulative evidence suggests that abno
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is caused by a deficiency of a-galactosidase A which leads to the progressive intra-lysosomal accumulation of ceramide trihexoside (CTH), also known as globotriaosylceramide (Gb3), in different cell types and body fluids. The clinical manifestations are multisystemic and predominantly affect the heart, kidney and central nervous system. The role of CTH in the pathophysiological process of Fabry disease is not established, and the link between the degree of accumulation and disease manifestations is not systematic. The use of CTH as a diagnostic tool has been proposed for several
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of Fabry's disease in a renal transplant recipient with a follow-up period of 11 years is reported. The patient suffered from renal, skin, peripheral nerve lesions, and asymptomatic cardiomegaly. Fabry's disease symptoms disappeared after transplantation. Improvement of renal function was rapidly observed, and it remained satisfactory during the whole posttransplantation period. The patient died of a severe, uncontrolled infection and of biliary peritonitis. Autopsy showed a polyvisceral accumulation of sphingolipids deposits. The engrafted kidney was histologically free of disease. Ult
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease (FD) is a rare, recessive X-linked, multisystemic lysosomal storage disorder (LSD) that results from a deficiency in the hydrolase alpha-galactosidase A (α-GalA) caused by a GLA gene variant. The progressive accumulation of the glycosphingolipid globotriaosylceramide (Gb3) in organs such as skin, kidney, brain, joints, vascular walls and eyes are responsible for the wide spectrum of clinical manifestations, often unspecific. In result, clinically relevant and life-threatening complications, such as malignant ventricular arrhythmia, sudden cardiac death, end stage kidney failure a
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During Fabry disease, progressive glycosphingolipid deposition in the kidney causes gradual deterioration of renal function with proteinuria, uremia and hypertension. This results in end-stage renal disease (ESRD) which is one of the leading causes of morbidity and premature mortality in affected patients. Given the excellent graft and patient survival generally nowadays, kidney transplantation is the first choice to correct renal dysfunction and improve the overall prognosis of patients with renal failure because of Fabry disease. The benefit of enzyme-replacement therapy (ERT) in kidney tran
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Helicobacter pylori adherence in the human gastric mucosa involves specific bacterial adhesins and cognate host receptors. Here, we identify sialyl-dimeric-Lewis x glycosphingolipid as a receptor for H. pylori and show that H. pylori infection induced formation of sialyl-Lewis x antigens in gastric epithelium in humans and in a Rhesus monkey. The corresponding sialic acid-binding adhesin (SabA) was isolated with the "retagging" method, and the underlying sabA gene (JHP662/HP0725) was identified. The ability of many H. pylori strains to adhere to sialylated glycoconjugates expressed during chro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
H. pylori is the major cause of human gastritis, duodenal ulcer and thus gastric adenocarcinoma. Many glycosphingolipid species have been postulated as receptors for H. pylori and it is likely that H. pylori attachment requires multiple, perhaps sequential receptor/ligand interactions. In this study, the binding of a number of H. pylori clinical isolates, as well as stock strains, to acid and neutral glycosphingolipids separated on thin-layer chromatograms was characterized under microaerobic conditions. All H. pylori clinical isolates, laboratory strains and type culture collection strains re…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sphingomyelin synthase 2 (SMS2) produces sphingomyelin from ceramide. In this study, SMS2 deficiency reduced airway accumulation of glycosylated mucins, such as MUC5AC, in a murine model of asthma, prompting investigation of the molecular mechanisms in mucin-forming epithelial cells. In the cell model, SMS2 silencing promoted the conversion of ceramide to glucosylceramide, a precursor of complex glycosphingolipids. This alteration reduced MUC5AC glycosylation, suggesting the potential for biochemical competition between sphingolipids and MUC5AC for glycosylation. Supplying C6-ceramide, which i…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anderson-Fabry (FD) disease is a rare X-linked disorder caused by different mutations in the Galactosidase α (GLA) gene, which leads to α-galactosidase A enzyme deficiency and the storage of glycosphingolipids in different kinds of organs, included the heart. This results in myocardial inflammation and left ventricular hypertrophy (LVH) and fibrosis. Echocardiography and cardiac magnetic resonance (C-MRI), in particular with new techniques, such as mapping analysis, late gadolinium enhancement (LGE) assessment and strain imaging, are important tools that allow a correct diagnosis, discriminati…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Low-density lipoprotein particles are taken up by cells and delivered to the lysosome where their cholesterol esters are cleaved off by acid … -Pick type C disease, a disorder characterized by massive lysosomal accumulation of cholesterol and glycosphingolipids. Analysis of the NPC1 and NPC2 structures and biochemical properties, together with new structures of the related Patched (PTCH) protein, provides new clues to the mechanisms by which NPC proteins may function.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease (also known as Anderson-Fabry disease, angiocheratoma corporis diffusum, diffuse angiocheratoma) is a rare tesaurismosis linked to the deficiency of the lysosomal enzyme alpha-galactosidase A, required for the physiological catabolism of glycosphingolipids. The related clinical signs show a multisystemic feature and define a degenerative and disabling pathology, whose approach requires a close multidisciplinary specialist collaboration. Currently, the renewed interest in the disease is aimed at the need to provide an early diagnosis, in order to early begin the enzyme replacement…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gangliosides are sialic acid-containing glycosphingolipids that are most abundant in the nervous system. They are localized primarily in the outer leaflets of plasma membranes and participated in cell-cell recognition, adhesion, and signal transduction and are integral components of cell surface microdomains or lipid rafts along with proteins, sphingomyelin and cholesterol. Ganglioside-rich lipid rafts play an important role in signaling events affecting neural development and the pathogenesis of certain diseases. Disruption of gangloside synthase genes in mice induces developmental defects an…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher's disease is the most prevalent disease of accumulation of glycosphingolipids. Neurological involvement is used to classify the different types of the disease. Type 1 affects approximately 90% of patients, and visceral manifestations and bone marrow, without affecting the nervous system. Type 2 is considered a severe form of disease with severe nervous system and death within two years. Type 3 is late, slowly progressive neurological symptoms and survival until the third decade. Besides these classical syndromes, the best knowledge of the disease related to the existence of national re…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Receptor-mediated endocytosis is used by a number of viruses and toxins to gain entry into cells. Some have evolved to use specific lipids in the plasma membrane as their receptors. They include bacterial toxins such as Shiga and Cholera toxin and viruses such as mouse polyoma virus and simian virus 40. Through multivalent binding to glycosphingolipids, they induce lipid clustering and changes in membrane properties. Internalization occurs by unusual endocytic mechanisms involving lipid rafts, induction of membrane curvature, trans-bilayer coupling, and activation of signaling pathways. Once d…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anderson-Fabry disease is a rare X-linked lysosomal storage disorder caused by mutations of the GLA gene that encodes alpha-galactosidase A. The ensuing enzyme deficiency results in intracellular accumulation of neutral glycosphingolipids (primarily globotriaosylceramide) and progressive renal, cardiac, and cerebrovascular disease. Female carriers are at risk of developing disease, but this tends to be milder and more slowly progressive than in males. Left ventricular hypertrophy is the most common cardiac manifestation followed by conduction system disease, valve dysfunction, and arrhythmias.…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholera toxin (CT) is the etiological agent of cholera. Here we report that multiple classes of fucosylated glycoconjugates function in CT binding and intoxication of intestinal epithelial cells. In Colo205 cells, knockout of B3GNT5, the enzyme required for synthesis of lacto- and neolacto-series glycosphingolipids (GSLs), reduces CT binding but sensitizes cells to intoxication. Overexpressing B3GNT5 to generate more fucosylated GSLs confers protection against intoxication, indicating that fucosylated GSLs act as decoy receptors for CT. Knockout (KO) of B3GALT5 causes increased production of f…
ПрепринтСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paracoccidioidomycosis is a fungal disease endemic in Latin America. Polyclonal antibodies to acidic glycosphingolipids (GSLs) from Paracoccidioides brasiliensis opsonized yeast forms in vitro increasing phagocytosis and reduced the fungal burden of infected animals. Antibodies to GSL were active in both prophylactic and therapeutic protocols using a murine intratracheal infection model. Pathological examination of the lungs of animals treated with antibodies to GSL showed well-organized granulomas and minimally damaged parenchyma compared to the untreated control. Murine peritoneal macrophage…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: It is well known that polyneuropathy is associated with monoclonal IgM kappa.
EXEGESIS: We report the case of a 79-year-old m … , antisulfatide antibodies issued from monoclonal IgM were found. They were directed against myelin glycosphingolipids. No antiganglioside GM1 antibodies could be detected. This not only evoked ALS but also proximal motor axonopathy related with monoclonal IgM.
CONCLUSIONS: This case suggests that antisulfatide antibodies often present in sensitive demyelinating po …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is an X-linked inherited lysosomal disorder that causes accumulation of glycosphingolipids in body fluids and tissues, leading to progressive organ damage and reduced life expectancy. It can affect both males and females and can be classified into classic or later-onset phenotypes. In classic Fabry disease, α-galactosidase A (α-Gal A) activity is absent or severely reduced and disease manifestations have an early onset that can affect multiple organs. In contrast, in later-onset Fabry disease, patients have residual α-Gal A activity and clinical features are primarily confined to…
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАConsensus StatementПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is an X-linked inherited metabolic disorder due to the pathogenic mutation of the GLA gene, which codes lysosomal enzyme alpha-galactosidase A. The resultant accumulation of glycosphingolipids causes various systemic symptoms in childhood and adolescence, and major organ damage in adulthood. Cardiac involvement is important as the most frequent cause of death in Fabry disease patients. Progressive left ventricular hypertrophy with varying degrees of contractile dysfunction as well as conduction abnormalities and arrhythmias are typical cardiac features, and these findings can be …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования