Charcot-Marie Tooth (CMT) disease is a clinically and genetically heterogeneous inherited peripheral neuropathy for which there is no treatment. CMT patients often present with weakness, fatigue, and muscle atrophy in the distal limbs. Improving function at the neuromuscular junction (NMJ) may improve function in some CMT patients. Using mouse models, we investigated eight CMT subtypes for NMJ phenotypes by morphology and functional deficits assessed by electromyography (EMG). We did not find NMJ abnormalities in mice with mutations in Gjb1Y/Δ2 (CMT1X), or Yars1E196K/E196K (diCMTC). Mice with …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction (NMJ) is essential for transmitting neural stimulus to muscles, triggering muscle contraction. Mitochondria are enriched in NMJ to support the energy needs required for neuromuscular function and stability. Thus, maintaining mitochondrial homeostasis through the clearance of damaged mitochondria, a process known as mitophagy, is vital for preserving neuromuscular health. Here, we highlight the crucial role of muscle PRMT1 in maintaining NMJ and mitochondrial homeostasis via mitophagy regulation. PRMT1 is distinctively expressed in myofibers, accumulating in the posts…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular junctions (NMJs) are specialized synapses that mediate communication between motor neurons and skeletal muscles and are essential for movement. The degeneration of this system can lead to symptoms observed in neuromuscular and motor neuron diseases. Studying these synapses and their degeneration has proven challenging. Prior NMJ studies heavily relied upon the use of mouse, chick, or isolated primary human cells, which have demonstrated limited fidelity for disease modeling. To enable the study of NMJ dysfunction and model genetic diseases, we, and others, have developed methods …
ПрепринтСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During the development of the nervous system, there is an overproduction of neurons and synapses. Hebbian competition between neighboring nerve endings and synapses performing different activity levels leads to their elimination or strengthening. We have extensively studied the involvement of the brain-derived neurotrophic factor-Tropomyosin-related kinase B receptor neurotrophic retrograde pathway, at the neuromuscular junction, in the axonal development and synapse elimination process versus the synapse consolidation. The purpose of this review is to describe the neurotrophic influence on de…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Current preclinical models of neurodegenerative disease, such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS), can significantly benefit from in vitro neuroengineering approaches that enable the selective study and manipulation of neurons, networks, and functional units of interest. Custom-designed compartmentalized microfluidic culture systems enable the co-culture of different relevant cell types in interconnected but fluidically isolated microenvironments. Such systems can thus be applied for ALS disease modeling, as they enable the recapitulation and study of neuromuscular junctions (NMJ) through c…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the neuromuscular system, signal transmission from motor neurons (MNs) to innervated muscle fibers is crucial for their synaptic function, viability, and maintenance. In order to better understand human neuromuscular junction (hNMJ) functionality, it is important to develop on-a-chip devices with human cells. To investigate this cell network, microfluidic platforms are useful to grow different cell types in isolated compartments. Such devices have already been developed to study in vitro neuronal circuitry. Here, we combined microfluidics with two techniques: soft lithography and custom mic…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ischemic stroke is a leading cause of disability world-wide. Mounting evidence supports neuromuscular pathology following stroke, yet mechanisms of dysfunction and therapeutic action remain undefined. The objectives of our study were to investigate neuromuscular pathophysiology following ischemic stroke and to evaluate the therapeutic effect of Robot-Assisted Mechanical massage Therapy (RAMT) on neuromuscular junction (NMJ) morphology. Using an ischemic stroke model in male rats, we demonstrated longitudinal losses of muscle contractility and electrophysiological estimates of motor unit number…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Schwann cells (SCs) are integral to the formation and function of the peripheral nervous system (PNS). Exemplifying their importance, the loss or dysfunction of SCs is a feature of a myriad of diseases and conditions that compromise the PNS. Thus, it remains essential to understand the rules that govern the proliferation, differentiation and reconnection of Schwann cells with peripheral axons. Here, we examined the consequences of locally and acutely ablating terminal Schwann cells (tSCs) at the adult mouse neuromuscular junction (NMJ) by using mice expressing diphtheria toxin receptor (DTR) p…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Calpains are calcium-dependent, cytosolic proteinases active at neutral pH. They do not degrade but cleave substrates at limited sites. Calpains are implicated in various pathologies, such as ischemia, injuries, muscular dystrophy, and neurodegeneration. Despite so, the physiological function of calpains remains to be clearly defined. Using the neuromuscular junction of Drosophila of both sexes as a model, we performed RNAi screening and uncovered that calpains negatively regulated protein levels of the glutamate receptor GluRIIA but not GluRIIB. We then showed that calpains enrich at the post…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited defects of the neuromuscular junction (NMJ) comprise an increasingly diverse range of disorders, termed congenital myasthenic syndromes (CMS). Therapies acting on the sympathetic nervous system, including the selective β2 adrenergic agonist salbutamol and the α and β adrenergic agonist ephedrine, have become standard treatment for several types of CMS. However, the mechanism of the therapeutic effect of sympathomimetics in these disorders is not understood. Here, we examined the effect of salbutamol on NMJ development using zebrafish with deficiency of the key postsynaptic proteins D…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The loss of muscle strength with age has been studied from the perspective of a decline in muscle mass and neuromuscular junction (NMJ) stability. A third potential factor is force transmission. The purpose of this study was to determine the changes in the force transfer apparatus within aging muscle and the impact on membrane integrity and NMJ stability. We measured an age-related loss of dystrophin protein that was greatest in the flexor muscles. The loss of dystrophin protein occurred despite a twofold increase in dystrophin mRNA. Importantly, this disparity could be explained by the four- …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Botulinum neurotoxins (BoNTs) and some animal neurotoxins (β-Bungarotoxin, β-Btx, from elapid snakes and α-Latrotoxin, α-Ltx, from black widow spiders) are pre-synaptic neurotoxins that paralyse motor axon terminals with similar clinical outcomes in patients. However, their mechanism of action is different, leading to a largely-different duration of neuromuscular junction (NMJ) blockade. BoNTs induce a long-lasting paralysis without nerve terminal degeneration acting via proteolytic cleavage of SNARE proteins, whereas animal neurotoxins cause an acute and complete degeneration of motor axon te…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regulation of both excitatory and inhibitory synaptic transmission is critical for proper nervous system function. Aberrant synaptic signali … lance of excitatory (acetylcholine) to inhibitory (GABA) transmission at the Caenorhabditis elegans neuromuscular junction (NMJ). Loss-of-function mutants in multiple APC subunits have increased muscle excitation at the NMJ; this phenotype is rescued by expression of the missing subunit in GABA neurons. Quantitative imaging and electrophysiological analyses indicate tha …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We evaluated the degeneration and regeneration of neuromuscular junctions (NMJs) on the extensor digitorum longus muscle of Fischer 344 rats between 4 h and 3 weeks after bupivacaine hydrochloride (BPVC) injection, which induces muscle fiber necrosis, using histochemical staining by acetylcholine esterase (AchE)-silver and electron microscopy. Degeneration of muscle fibers and NMJs was observed 4 h after BPVC injection. One week after BPVC injection, some terminal axons were almost completely retracted, and the level of basal lamina-associated AchE in some NMJ regions had gradually disappeared…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motoneurons to rat hindleg muscles die after neonatal nerve injury. Here we show that increasing transmitter release of motor nerve terminals by treatment with 4-aminopyridine, prior to nerve injury at three days, reduces the extent of motoneuron death. Retrograde labelling of soleus motoneurons was carried out in 10-week-old animals that had their sciatic nerve crushed on one side when they were three days old. Only 20% (+/- 4.2 S.E.M.) of the motoneurons survived the nerve injury. A group of animals similarly injured at three days had their calf muscles treated with 4-aminopyridine at birth,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction (NMJ) is established through reciprocal signaling between motoneurons and skeletal muscle, a process critically dependent on the receptor tyrosine kinase MuSK. Although MuSK activation by Agrin, Lrp4, and Dok-7 is well characterized, the temporal organization of downstream signaling remains unclear. Here, we define the MuSK proximity proteome using TurboID-based proximity labeling combined with mass spectrometry. We identified 74 MuSK-associated proteins, including known substrates and previously unreported interactors. Among early signaling components, the adapter C…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal Muscular Atrophy (SMA) is a neuromuscular disorder associated with motor neuron degeneration, yet the role of the well-conserved Survival of Motor Neuron (SMN) protein in muscle remains insufficiently understood. Using the Drosophila neuromuscular junction (NMJ) as a model, we combined tissue-specific Smn depletion with transcriptomic profiling and prior genetic modifier screens to identify SMN-dependent genes that contribute to synaptic architecture. Functional screening of candidate genes significantly and selectively effected in muscle identified genes whose knockdown phenocopied NMJ…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital myasthenic syndromes (CMS) arise from mutations to proteins involved in neuromuscular junction (NMJ) development, maintenance, and neurotransmission. To date, mutations in more than 35 genes have been linked to CMS development. Glutamine fructose-6-phosphate transaminase 1 (GFPT1/Gfpt1) serves as the rate-limiting enzyme of the hexosamine biosynthetic pathway (HBP), producing the byproduct (UDP-GlcNAc) necessary for protein glycosylation. Gfpt1-deficient models have impaired protein glycosylation, impacting key proteins at the NMJ. The Leloir pathway is a galactose metabolizing path…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Older men with type 2 diabetes mellitus (T2DM) face a heightened risk of sarcopenia. This study aimed to compare the longitudinal effects of semaglutide, a glucagon-like peptide-1 receptor agonist and sitagliptin as the control group on sarcopenia indicators and biomarkers of neuromuscular junction and neuronal health in patients with T2DM over 1 year.
METHODS: A cohort of 141 older men with T2DM (semaglutide, n = 68; sitagliptin group, n = 73) underwent assessments at baseline, 6 months and 1 year. Measured parameters included handgrip strength (HGS), gait speed, appendicular skeletal …
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy is a muscle wasting disorder caused by lack of dystrophin protein. Dystrophin is present intracellularly at the sarcolemma and is enriched at the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction. Morphological and functional neuromuscular junction deficits have been shown in mdx mice, a model lacking dystrophin. Antisense oligonucleotide-mediated exon skipping has been approved in several countries. It is however unclear whether the partial dystrophin restoration achieved is sufficient to rescue muscle functioning. Despite being well investigated at a myofiber le…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования