BACKGROUND: Children with osteogenesis imperfecta (OI) experience acute and chronic symptoms that expose them to physical, mental, and social challenges. Empowering these children by involving them in their care can help them to cope with OI. Sisom is an interactive assessment and communication tool designed to help children aged 6-12 years with chronic illnesses express their symptoms. This tool has not yet been adapted to the unique needs of OI.
OBJECTIVE: The aim of this study was to develop a Sisom OI paper prototype by seeking the perspectives of end users.
METHODS: A participatory appr…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This report describes the case of a male patient with a complete unilateral cleft lip and palate who presented with midface deficiency and an anteroposteriorly constricted maxilla.
DESIGN: Case report Interventions: Correction involved anterior distraction of the segmented maxilla.
RESULTS: The present case demonstrates that elongation of the maxilla with anterior distraction is an effective way to develop a proper dental arch, correct anterior and posterior crowding, and improve a midface deficiency.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Numerous studies have proven the efficacy of mandibular distraction osteogenesis or tongue-lip adhesion in Robin sequence infants with upper airway obstruction. However, none has compared health-related quality of life outcomes.
METHODS: In the present retrospective study, Robin sequence infants younger than 1 year, who underwent mandibular distraction osteogenesis or tongue-lip adhesion, were included (2006 to 2016). The infants' caregivers were asked to complete a questionnaire based on the Glasgow Children's Benefit Inventory.
RESULTS: The response rate was 71 percent (22 of t…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI), a heritable bone fragility disorder, is mainly caused by mutations in COL1A1 gene encoding α1 chain of type I collagen. This study aimed to investigate the COL1A1 mutation spectrum and quantitatively assess the genotype-phenotype relationship in a large cohort of Chinese patients with OI.
METHODS: A total of 161 patients who were diagnosed as OI in Department of Endocrinology of Peking Union Medical College Hospital from January 2010 to December 2017 were included in the study. The COL1A1 mutation spectrum was identified by next generation sequencing …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
SERPINH1 encodes the collagen chaperone HSP47 that binds to arginine-rich sequences in the type I procollagen trimers and provides the final steps in the folding and stabilization of the triple helical domain. Loss of both alleles in mice results in very early embryonic lethality. SERPINH1 mutations have been associated with one of the rarest forms of recessively inherited osteogenesis imperfecta (OI) with a moderate to severe phenotype. We identified a family with non-consanguineous unaffected parents who had two children with moderate short stature, low bone density, and fractures. Both chil…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare congenital bone disorder with underlying Type 1 collagen defect, in which patients are prone to fractures. The disease is associated with increased spinal curvature, short stature, loose joints, and poor muscle tone, all contributing to difficulty in identifying landmarks and hindering successful subarachnoid block. We report an interesting case of a successful ultrasonogram (USG)-guided subarachnoid block given in an adolescent girl with OI for fixation of femur fracture. This report underlines the importance USG in managing difficult neuraxial blocks.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone formation refers to a series of complex events related to the activities of osteoblasts. In this study, we evaluated the osteogenesis activity of a natural compound named isocoumarin A that was isolated from the rhizomes of Polygonum amplexicaule on the non-transformed preosteoblastic cell line MC3T3-E1 for an in vitro study, and the results revealed that it increased the proliferation and promoted the mineralization of the extracellular matrix of MC3T3-E1 cells after treatment for 3 d in a dose-dependent manner. The cell metabolic activity peaked at 169% at 10 μM, and the activity of alk…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: There is a paucity of literature on how limitations of distraction osteogenesis (DO) are perceived by physicians and parents of pediatric patients. Specifically understanding which features of DO are most concerning to these two groups may better inform parent education, as well as direct improvements in distraction protocols and devices.
METHOD: Parents/guardians of patients (between January 2016 and October 2017) being treated with craniofacial distraction were recruited to complete a survey regarding level of stress (1 = not stressful, 9 = maximally stressful) associated with eigh…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI) is a disorder of bone formation leading to low mineral density and fractures. Children and adolescents with OI require periodic medical follow up, corrective surgery, drug therapy and physical therapy, as well as specific daily care practices. In addition, they have an increased incidence of fractures, which require immobilization and cause severe discomfort and short-term disability. This study evaluated the health-related quality of life of children and adolescents with OI in two reference centers for OI treatment in southern Brazil.
METHODS: In this…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The aims of this study were (1) to review the current body of knowledge on the transition experiences of adolescents with osteogenesis imperfecta (OI) and appraise the evidence available on transfer summary tools, (2) to develop guidelines for the successful transition of adolescents with OI from child to adult healthcare services, and (3) to create a transfer tool tailored to adolescents with OI.
DESIGN AND METHODS: This knowledge synthesis study was overseen by an interprofessional expert task force at Shriners Hospitals for Children-Canada and entailed (1) review of the literature…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare congenital disorder characterized by bone fragility and fractures, and associated with bone deformity, short stature, dentin, ligament and blue‑gray eye sclera. OI is caused by a heterozygous mutation in collagen α‑1(I) chain (COL1A1) or collagen α‑2(I) chain (COL1A2) genes that encode α chains of type I collagen. Collagen α chain peptide contains an N‑propeptide, which has a role in assembly and processing of collagen. Point mutations in the N‑propeptide domain appear to trigger OI. In the present study, a novel heterozygous missense mutation, c.281T>A (…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: The aim of this study was to describe the technique of distraction osteogenesis followed by arthrodesis using internal fixation to manage complex conditions of the ankle, and to present the results of this technique.
PATIENTS AND METHODS: Between 2008 and 2014, distraction osteogenesis followed by arthrodesis using internal fixation was performed in 12 patients with complex conditions of the ankle due to trauma or infection. There were eight men and four women: their mean age was 35 years (23 to 51) at the time of surgery. Bone healing and functional recovery were evaluated according to…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: In severe TMJ ankylosis cases, the lack of growth of the mandible creates an anatomically narrow airway with a reduced pharyngeal airway space [PAS] which predisposes these patients towards obstructive apnoea [OSA]. There is evidence in the literature that such patients experience severe discomfort during physiotherapy if such airway abnormalities are not corrected prior to ankylosis release. This eventually leads to non-compliance towards physiotherapy and increases the risk of re-ankylosis.
OBJECTIVE: In our study, pre-arthroplastic mandibular distraction osteogenesis [DO] was…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Pelvic osteomyelitis presents a diagnostic challenge due to its rarity and non-specific presentation. Early advance imaging in the form of magnetic resonance imaging (MRI) is warranted if clinical suspicion is high. We present an unusual case of pubic rami osteomyelitis, presenting with clinical findings of septic arthritis treated appropriately with early imaging and intravenous antibiotics with satisfactory outcome.
CASE REPORT: A 9-year-old boy presented to accident and emergency with 2 days history of the left-sided groin and thigh pain, inability to weight bear, and feeling
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anabolic anti-osteoporotic agents are desirable for treatment and prevention of osteoporosis and fragility fractures. Osthole is a coumarin … otive effect and cyclic adenosine monophosphate (cAMP) elevating effect. Osthole treatment promoted osteogenesis in osteoblasts by enhancing alkaline phosphatase (ALP) activity and mineralization. Oral gavage of osthole enhanced fracture repair and increased bone strength. Mechanistic study showed osthole triggered the cAMP/CREB pathway through the elevation o …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with osteogenesis imperfecta (OI) have abnormal bone modelling and resorption. The bone tissue adaptation and responsivity to dynamic and mechanical loading may be of therapeutic use under controlled circumstances. Improvements due to the wholebody vibration (WBV) exercises have been reported in strength, motion, gait, balance, posture and bone density in several osteopenic individuals, as in post-menopausal women or children with disabling conditions, as patients with OI. The aim of this investigation was to systematically analyse the current available literature to deter…
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: The treatment of osteogenesis imperfecta (OI) requires a multidisciplinary approach to maximize function and reduce fracture incidence. The aim of this case report was to discuss an alternative surgical approach to stabilize a corrective osteotomy using the Fassier Duval (FD) system in an OI patient.
PATIENT CONCERNS: A 20-year-old OI woman presented with left thigh pain, gait disturbance, and bilateral genu valgus deformities.
DIAGNOSES: Physical examination and standing radiographs revealed bilateral genu valgum with previous fixation implants in the femoral and the left tibia.
…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a heritable condition characterized by fragile bones. Our previous studies indicated that serum 25-hydroxyvitamin D (25OHD) concentrations were positively associated with lumbar spine areal bone mineral density (LS-aBMD) in children and adolescents with OI. Here we assessed whether one year of high-dose vitamin D supplementation results in higher LS-aBMD z-scores in youth with OI. A one-year double-blind randomized controlled trial conducted at a pediatric orthopedic hospital in Montreal, Canada. Sixty patients (age: 6.0 to 18.9years; 35 female) were randomized …
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.