AIM: Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) is a hereditary disease with severe cholestasis progressing to cirrhosis and chronic renal failure usually during the first decade. An alternative approach is partial diversion of bile. The aim of this study is to describe four patients with PFIC who underwent partial internal biliary diversion (PIBD).
METHODS: Review of three patients, their clinical, laboratory and histologic workups to evaluate the short-term effects of PFIC, a 1-year follow-up. For PIBD, a conduit is performed between the terminolateral side of the gall bladder and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A deficiency of citrin, which is encoded by the SLC25A13 gene, causes both adult-onset type II citrullinemia (CTLN2) and neonatal intrahepatic cholestasis (NICCD). We analyzed 16 patients with NICCD to clarify the clinical features of the disease. Severe intrahepatic cholestasis with fatty liver was the most common symptom, but the accompanying clinical features were variable, namely; suspected cases of neonatal hepatitis or biliary atresia, positive results from newborn screening, tyrosinemia, failure to thrive, hemolytic anemia, bleeding tendencies and ketotic hypoglycemia. Laboratory data s
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Herbal medicines are gaining widespread popularity. Much of the public believes that botanical herbs are both harmless and useful for the treatment of a variety of symptoms. This belief stands in contrast with the fact that many herbal therapies have been shown to be toxic. In the present case report, cascara sagrada (CS) has been associated with the development of cholestatic hepatitis, complicated by portal hypertension. CS is a mixture of ingredients, among which is anthracene glycoside--an herbal agent that previously has been associated with chronic hepatitis. The liver injury in the case
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There have been a few reports of infants with severe neonatal cholestasis related to a defect in primary bile acid synthesis. To assess the importance of such deficiency among children with progressive intrahepatic cholestasis (Byler disease), screening for inborn errors in bile acid synthesis was performed by fast atom bombardment ionization-mass spectrometry of urine samples from 30 affected children. Bile acid analysis revealed a specific fast atom bombardment ionization-mass spectrometry profile for 3 beta-hydroxy-C27 steroid dehydrogenase/isomerase deficiency in five children who had jaun
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunotherapy with recombinant interleukin-2 (rIL-2) and lymphokine-activated killer cells (LAK) has become a new form of therapy that has been shown to induce remissions in patients with renal cell carcinoma and melanoma. Despite encouraging results, this form of therapy has been associated with increasing toxicity, often requiring therapy in an intensive-care unit. In this report severe intrahepatic cholestasis occurred in two patients receiving rIL-2 and LAK cells. This form of cholestasis appeared to be directly related to rIL-2 administration at a doses of 2 x 10(6) U/m2 and 3 x 10(6) U/m
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Benign recurrent intrahepatic cholestasis (BRIC) is a rare inherited cholestatic disorder whose diagnosis is usually confirmed by genetic testing. However, access to molecular diagnostics remains limited in many low- and middle-income countries. Here, we report a 38-year-old Cambodian man presenting with his first episode of severe cholestatic jaundice and pruritus. Extensive investigations excluded infectious, autoimmune, metabolic, and obstructive causes. Liver biopsy reviewed by a French expert reference center demonstrated isolated cholestasis, supporting the diagnosis of BRIC despite the
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is the most common liver disorder associated with pregnancy and is usually diagnosed based on high serum bile acid. However, the pathogenesis of ICP is unclear. Ferroptosis has been reported as an iron-dependent mechanism of cell death. Although the role of Ferritin Heavy Chain 1 (FTH1) in ferroptosis has been extensively studied in various diseases, its mechanism in ICP through ferroptosis is yet to be analyzed.
METHODS: Placental tissues from patients with ICP and healthy controls were employed to verify the expression of FTH1. Tauroch
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: This study aimed to evaluate the predictive value of inflammatory biomarkers fibrinogen/albumin ratio (FAR), platelet/albumin ratio (PAR), and AST/platelet ratio (APRI) in identifying poor neonatal outcomes among pregnancies complicated by IHCP.
METHODS: This retrospective comparative study included 165 pregnant women diagnosed with IHCP and 155 healthy pregnant women matched for age and gestational age, who delivered at a tertiary care hospital between January 2023 and January 2025. Demographic, clinical, laboratory, and perinatal characteristics were reviewed. FAR, PAR, and APRI
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this study was to investigate the hepatotoxic effects and molecular mechanisms underlying di(2-ethylhexyl) phthalate (DEHP)-induced intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) through a network toxicology approach. Utilizing liver transcriptomics in conjunction with the GeneCards, DisGeNET, and OMIM databases, we identified 151 potential targets associated with DEHP-induced ICP. Subsequent analyses employing STRING and cytoscape software revealed five core targets: EGFR, STAT3, JUN, FOS, and HSP90AA1. Functional enrichment analysis via gene ontology (GO) and Kyoto encyclopedia
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
[This corrects the article DOI: 10.3389/fphys.2024.1276722.].
Опубликованное исправлениеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is a pregnancy-specific liver disorder affecting 0.5-2% of pregnancies. The majority of cases present in the third trimester with pruritus, elevated serum bile acids and abnormal serum liver tests. ICP is associated with an increased risk of adverse outcomes, including spontaneous preterm birth and stillbirth. Whilst rare mutations affecting hepatobiliary transporters contribute to the aetiology of ICP, the role of common genetic variation in ICP has not been systematically characterised to date. Here, we perform genome-wide association studies (GWAS
СтатьяМетаанализПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis (IC) occurs when the liver and systemic circulation accumulate bile components, which can then lead to lipid metabolism disorders and oxidative damage. Ginsenosides (GS) are pharmacologically active plant products derived from ginseng that possesses lipid-regulation and antioxidation activities. The purpose of this study was to evaluate the possible protective effects of ginsenosides (GS) on lipid homeostasis disorder and oxidative stress in mice with alpha-naphthylisothiocyanate (ANIT)-induced IC and to investigate the underlying mechanisms. A comprehensive strategy v
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1 (PFIC1) arises from biallelic variants in the ATP8B1 gene that annul FIC1 activity, resulting in progressive liver disease. Liver transplant (LT) is indicated in refractory disease; however, post-LT complications including worsening diarrhea and steatohepatitis progressing to fibrosis with graft loss have been reported. We aim to describe long-term outcomes of PFIC1 LT recipients at our center, focusing on the histological changes of the allografts.
METHODS: We assessed 7 PFIC1 patients post-LT at the Children's Hospital of Pitt
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Understanding the fundamental mechanisms that govern the fate of cells during drug-induced intrahepatic cholestasis provides strategies for the establishment of evaluation methods for drug screening. In the present study, the aggregates of a differentiated human hepatic cell line, HepaRG, were incubated in medium with Y27632 or bosentan to clarify the changes in the behavior of bile canaliculi (BC) with the growth of cells during drug-induced intrahepatic cholestasis. With elapsed exposure time, the aggregates in the culture with bosentan caused the dilation of BC, and the hepatocytes ultimate
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) with normal circulating gamma-glutamyl transpeptidase levels can result from mutations in the ATP8B1 gene (encoding familial intrahepatic cholestasis 1 [FIC1] deficiency) or the ABCB11 gene (bile salt export protein [BSEP] deficiency). We investigated the outcomes of partial external biliary diversion, ileal exclusion, and liver transplantation in these two conditions. We conducted a retrospective multicenter study of 42 patients with FIC1 deficiency (FIC1 patients) and 60 patients with BSEP deficiency (BSEP patients) who had undergone one o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Some patients exhibit features of both autoimmune hepatitis (AIH) and primary sclerosing cholangitis (PSC). Similarly, patients with progressive familial intrahepatic cholestasis type 3 (PFIC3) may share histological features with PSC.
CASE REPORT: We report the case of a 22-year-old man who, since he was 5 years of age, has presented with pruritus, an approximately ninefold elevation of aminotransferases, and γ-glutamyl transferase levels ~10 times the upper limit. Initially he was diagnosed with an overlap syndrome of small duct PSC plus AIH. However, fluctuations in liver enzym
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver2015eng
BACKGROUND: There are three types of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC). Type 3 is characterized by elevated gamma-glutamyl transferase (γ-GT) and it can be diagnosed in adolescence/adulthood. The genetic defect of PFIC 3 appears to explain the pathogenesis of intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP).
AIMS: Draw attention to this rare disease, especially in adulthood, and clarify the association between ICP and PFIC 3.
RESULTS: We describe a series of cases from a Portuguese northern family with two brothers presenting chronic cholestasis since adolescence. Brother 1: si
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the relationship between total bile acid (TBA) concentration and fetal pulmonary surfactant in intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP).
METHODS: Fifty five patients with ICP (ICP group) who received cesarean section from April 2008 to February 2010 in Second Xiangya Hospital, Central South University, were recruited. The general conditions of the neonates within 7 days after birth in ICP group were recorded. Those with fetal distress, neonatal asphyxia, or neonatal respiratory distress syndrome were referred as pathological neonates, others were referred as normal ne
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Citrin deficiency, aetiologically linked to mutations of SLC25A13 gene, has two clinical phenotypes, namely adult-onset type II citrullinaemia (CTLN2) and neonatal/infantile intrahepatic cholestasis, caused by citrin deficiency (NICCD). Malaysian patients with NICCD, especially of Malay and East Malaysian indigenous descent, have never been reported in the literature. We present the clinical features, biochemical findings and results of molecular analysis in 11 Malaysian children with NICCD. In this case series, all patients manifested prolonged cholestatic jaundice and elevated citrulline lev
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 66-year-old male was admitted to hospital due to painless jaundice. Because of ischemic cardiomyopathy with paroxysmal atrial fibrillation as well as recurrent ventricular tachycardias and fibrillation he was treated with phenprocoumon and amiodarone (200 mg per day) for 2 years. Laboratory tests revealed significant elevation of the parameters of cholestasis and aminotransferase activity. Serological tests excluded infectious, autoimmune or metabolic liver diseases. Abdominal ultrasound and ERCP showed no mechanic cholestasis nor tumor of the pancreas. Cardiac congestive disease was also ex
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования