Sarcopenia is the primary cause of impaired motor performance in the elderly. The current prevailing approach to counteract such condition is increasing the muscle mass through inhibition of the myostatin system: however, this strategy only moderately improves muscular strength, not being able to sustain the innervation of the hypertrophic muscle per se, leading to a progressive worsening of motor performances. Thus, we proposed the administration of ActR-Fc-nLG3, a protein that combines the soluble activin receptor, a strong myostatin inhibitor, with the C-terminal agrin nLG3 domain. This com
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glutamine:fructose-6-phosphate transaminase 1 (GFPT1) is the rate-limiting enzyme of the hexosamine biosynthetic pathway (HBP). A 54-bp exon … ake, as well as muscle weakness and fatigue likely due to abnormal formation and maintenance of the neuromuscular junction. Taken together, GFPT1-L is likely to be acquired in evolution in mammalian striated muscles to attenuate the HBP for efficient glycolytic energy production, insulin-mediated glucose uptake, and the formation and maintenance of the neuromuscular jun …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an X-linked, neuromuscular neurodegenerative disease for which there is no cure. The disease is characterized by a selective decrease in fast-muscle power (e.g., tongue pressure, grip strength) accompanied by a selective loss of fast-twitch muscle fibers. However, the relationship between neuromuscular junction (NMJ) pathology and fast-twitch motor unit vulnerability has yet to be explored. In this study, we used a cross-model comparison of two mouse models of SBMA to evaluate neuromuscular junction pathology, glycolytic-to-oxidative fiber-type swit…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Decreased acetylcholine receptor (AChR) clustering compromises signal transmission at the neuromuscular junction (NMJ) in myasthenia gravis, congenital myasthenic syndromes, and motor neuron diseases. Although the enhancement of AChR clustering at the NMJ is a promising therapeutic strategy for these maladies, no drug is currently available for this enhancement. We previously reported that zonisamide (ZNS), an anti-epileptic and anti-Parkinson's disease drug, enhances neurite elongation of the primary spinal motor neurons (SMNs). As nerve sprouting occurs to compensate for the loss of AChR clu…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fragile X-associated tremor/ataxia syndrome (FXTAS) is a late-onset neurodegenerative disease that develops in some premutation (PM) carrier … outons, leads to aberrant presynaptic varicosities, and impairs synaptic transmission at the larval neuromuscular junctions. The postsynaptic analysis shows that both glutamate receptors and subsynaptic reticulum proteins were normal. However, a high percentage of boutons show a reduced density of Bruchpilot protein, a key component of presynaptic active zones required …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Functional recovery in the end target muscle is a determinant of outcome after peripheral nerve injury. The neuromuscular junction (NMJ) provides the interface between nerve and muscle and includes non-myelinating terminal Schwann cells (tSCs). After nerve injury, tSCs extend cytoplasmic processes between NMJs to guide axon growth and NMJ reinnervation. The mechanisms related to NMJ reinnervation are not known. We used multiple mouse models to investigate the mechanisms of NMJ reinnervation in both sexes, specifically whether macrophage-derived vascular endothelial growth factor-A (Vegf-A) is …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study was designed to analyze the sensitivity, specificity, and accuracy of jitter parameters combined with repetitive nerve stimulation (RNS) in congenital myasthenic syndrome (CMS), chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO), and congenital myopathies (CM). Jitter was obtained with a concentric needle electrode during voluntary activation of the Orbicularis Oculi muscle in CMS (n = 21), CPEO (n = 20), and CM (n = 18) patients and in controls (n = 14). RNS (3 Hz) was performed in six different muscles for all patients (Abductor Digiti Minimi, Tibialis Anterior, upper Trapezius,
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two-dimensional (2D) human skeletal muscle fiber cultures are ill-equipped to support the contractile properties of maturing muscle fibers. This limits their application to the study of adult human neuromuscular junction (NMJ) development, a process requiring maturation of muscle fibers in the presence of motor neuron endplates. Here we describe a three-dimensional (3D) co-culture method whereby human muscle progenitors mixed with human pluripotent stem cell-derived motor neurons self-organize to form functional NMJ connections. Functional connectivity between motor neuron endplates and muscle…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acetylcholine receptor deficiency is the most common form of the congenital myasthenic syndromes, a heterogeneous collection of genetic diso … ne receptor deficiency, the most common form of congenital myasthenic syndrome. Salbutamol enhances neuromuscular junction synaptic structure by counteracting the detrimental effects of long-term acetylcholinesterase inhibitors on the postsynaptic neuromuscular junction. The results have implications for both autoimmune and genetic myasthenias where anticholinesterase m …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tau normally associates with and stabilizes microtubules (MTs), but is hyperphosphorylated and aggregated into neurofibrillary tangles in Alzheimer's disease and related neurodegenerative diseases, which are collectively known as tauopathies. MTs are regulated by different forms of post-translational modification, including acetylation; acetylated MTs represent a more stable microtubule population. In our previous study, we showed that inhibition of histone deacetylase 6 (HDAC6), which deacetylates tubulin at lysine 40, rescues defects in MTs and in neuromuscular junction growth caused by tau …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal muscular atrophy (SMA) is a neuromuscular disorder caused by mutations of the survival of motor neuron 1 (SMN1) gene. In the pathogenesis of SMA, pathological changes of the neuromuscular junction (NMJ) precede the motor neuronal loss. Therefore, it is critical to evaluate the NMJ formed by SMA patients' motor neurons (MNs), and to identify drugs that can restore the normal condition. We generated NMJ-like structures using MNs derived from SMA patient-specific induced pluripotent stem cells (iPSCs), and found that the clustering of the acetylcholine receptor (AChR) is significantly impa…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Members of the TGF-β superfamily play numerous roles in nervous system development and function. In Drosophila, retrograde BMP signaling at the neuromuscular junction (NMJ) is required presynaptically for proper synapse growth and neurotransmitter release. In this study, we analyzed whether the Activin branch of the TGF-β superfamily also contributes to NMJ development and function. We find that elimination of the Activin/TGF-β type I receptor babo, or its downstream signal transducer smox, does not affect presynaptic NMJ growth or evoked excitatory junctional potentials (EJPs), but instead re…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: One of the leading causes of death and illness within the agriculture industry is through unintentionally ingesting or inhaling … y to the enzyme, and decreasing binding rates of inhibitors.
CONCLUSION: We present a model of the neuromuscular junction confirming observed acetylcholine signaling data and suggesting that developing a countermeasure capable of reducing inhibitor binding, and not activator concentration, is the most important parameter for reducing organophosphate (OP) intoxication.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Etomidate is an intravenous anesthetic used during anesthesia induction. This agent induces spontaneous movements, especially myoclonus after its administration suggesting a putative primary effect at the central nervous system or the periphery. Therefore, the aim of this study was to investigate the presynaptic and postsynaptic effects of etomidate at the mouse neuromuscular junction (NMJ). Diaphragm nerve muscle preparations were isolated and stained with the styryl dye FM1-43, a fluorescent tool that tracks synaptic vesicles exo-endocytosis that are key steps for neurotransmission. We obser…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: The non-depolarizing muscle relaxant vecuronium inhibits contraction by competitive inhibition of postsynaptic acetylcholine receptors (AchRs), which decreases the number of quanta released per impulse in response to 50 Hz stimulation. The specific role of calcium influx through L-type calcium channels is the promotion of endocytosis and vesicle recycling during high-frequency stimulation. Vecuronium also induces four pulse tetanic fade, a proxy measure of decreased quanta release. We examined whether vecuronium suppresses neuromuscular transmission during high-frequ
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prof Ohno's team (Ohkawara et al. 2023, current issue) underscored the dynamic and functional features that co-shape the embryonic and early post-natal development of mammalian neuromuscular junctions (NMJs) using single-nucleus transcriptomics which provides specific insights into the activities of individually studied nuclei and their functional characteristics. Unlike other single-nucleus transcriptomics studies, which tend to be limited to single developmental time points, this article provides novel views of the complex developmental and regulatory dynamics and embryonic cell type origins…
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive muscle atrophy and loss of muscle strength associated with old age have been well documented. Although age-associated impairments in skeletal muscle regeneration following injury have been demonstrated, less is known about whether aging impacts the regenerative response of neuromuscular junctions (NMJ) following contraction-induced injury. Reduced ability of NMJs to regenerate could lead to increased numbers of denervated muscle fibers and therefore play a contributing role to age-related sarcopenia. To investigate the relationship between age and NMJ regeneration following injury,…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Plasma hyperlipidemia is a protective factor in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) while cholesterol-lowering drugs aggravate the pathology. We hypothesize that this phenomenon can be linked with membrane lipid alterations in the neuromuscular junctions (NMJs) occurring before motor neuron loss.
METHODS: Neurotransmitter release in parallel with lipid membrane properties in diaphragm NMJs of SOD1G93A (mSOD) mice at nine weeks of age (pre-onset stage) were assessed.
KEY FINDINGS: Despite on slight changes in spontaneous and evoked quantum release of acetylcholine, extracellular levels …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction (NMJ) is at the crossroad between the nervous system (NS) and the muscle. Following neurotransmitter release from the motor neurons (MNs), muscle contraction occurs and movement is generated. Besides eliciting muscle contraction, the NMJ represents a site of chemical bidirectional interplay between nerve and muscle with the active participation of Schwann cells. Indeed, signals originating from the muscle play an important role in synapse formation, stabilization, maintenance and function, both in development and adulthood. We focus here on the contribution of the Gl…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Communications across chemical synapses are primarily mediated by neurotransmitters and their postsynaptic receptors. There are diverse molecular systems to localize and regulate the receptors at the synapse. Here, we identify HPO-30, a member of the claudin superfamily of membrane proteins, as a positive regulator for synaptic localization of levamisole-dependent AChRs (LAChRs) at the Caenorhabditis elegans neuromuscular junction (NMJ). The HPO-30 protein localizes at the NMJ and shows genetic and physical association with the LAChR subunits LEV-8, UNC-29, and UNC-38. Using genetic and electr…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования