BACKGROUND: Good syndrome (GS) is a rare condition in which thymoma is associated with hypogammaglobulinemia. It is characterized by increased susceptibility to bacterial, viral, and fungal infections, as well as autoimmunity. Most patients have no circulating B cells.
METHODS: The French DEFicit Immunitaire de l'adulte cohort provides detailed clinical and immunological descriptions of 690 adults with primary hypogammaglobulinemia. Comparisons between patients with GS, those with common variable immunodeficiency (CVID), and those with B(-) CVID (circulating B cells <1%) were performed.
RESU
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: We previously reported that p.Ser707Tyr, a novel variant in phospholipase Cγ2 (PLCγ2), is the cause of a dominantly inherited autoinflammatory disease, autoinflammation and PLCγ2-associated antibody deficiency and immune dysregulation (APLAID). The hypermorphic mutation enhances PLCγ2 activity and causes an increase in intracellular Ca2+ release from endoplasmic reticulum stores. Because increased intracellular Ca2+ signaling has been associated with NLRP3 inflammasome activation, we studied the role of the NLRP3 inflammasome in the pathogenesis of APLAID.
METHODS: Human peripheral
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article reviews the features that should prompt consideration of diseases that mimic acquired demyelinating syndromes and multiple sclerosis using vignettes to highlight unusual clinical and radiologic features. Cases of transverse myelitis, spinal infarction, acute disseminated encephalomyelitis, fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children, small-vessel vasculitis, Griscelli syndrome type 2, cysticercosis, vitamin B12 deficiency, and chronic relapsing inflammatory optic neuropathy are presented.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Major histocompatibility complex class II (MHC-II) expression deficiency is a combined primary immunodeficiency leading to the impairment of the cellular and humoral immune responses. A majority of affected patients belong to consanguineous families particularly from the Maghreb, where a founder effect for a highly frequent mutation (named c.338-25_338del26) in the RFXANK gene was reported. Herein, we report the largest single Maghrebian country series of MHC-II deficient patients.
PATIENTS AND METHODS: In Tunisia, among 551 PIDs diagnosed from 1993 to 2011, 54 had an MHC-II def
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite the recent availability of gene-specific nucleases, such as zinc-finger nucleases (ZFNs) and transcription activator-like nucleases (TALENs), there is still a need for new tools to modify the genome of different species in an efficient, rapid, and less costly manner. One aim of this study was to apply, for the first time, engineered meganucleases to mutate an endogenous gene in animal zygotes. The second aim was to target the mouse and rat recombination activating gene 1 (Rag1) to describe, for the first time, Rag1 knockout immunodeficient rats. We microinjected a plasmid encoding a me
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Following recent advance in medical technology, the increase of immunocompromised patients results in an increase of opportunistic infections such as nocardiosis. However, little is known about relationships between clinical features of nocardial infections and each Nocardia species, especially newly identified ones. Therefore, we identified clinical isolates of Nocardia species by genetic methods and analyzed clinical features of nocardiosis. Nine clinical isolates were obtained in Kyushu University Hospital from 2005 to 2008. Six different Nocardia species were identified by 16Sr RNA: Nocard
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A search of the computerized database at the National Taiwan University Hospital was made for cefotaxime-resistant and cefmetazole-susceptible isolates of Escherichia coli and Klebsiella pneumoniae (which may be extended-spectrum beta-lactamase-producing strains) in pediatric wards and intensive care units between 1999 and 2001. Fourteen infectious episodes attributed only to study bacteria were identified, including 7 episodes of bacteremia. Nine patients (64.3%) had underlying medical conditions: 3 were premature babies, 3 were immunodeficient, 2 had malignancy, and 2 had a congenital heart
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Inherited interleukin-1-receptor-associated kinase-4 (IRAK-4) deficiency is a recently described immunodeficiency associated with pyogenic bacterial infections and a poor inflammatory response. Shigella sonnei is generally associated with outbreaks of rectocolitis in developed countries, but systemic illnesses have occasionally been reported. An underlying primary immunodeficiency has not been found in such cases before now.
METHODS: We report the clinical and immunological features of a patient with IRAK-4 deficiency who has a history of systemic shigellosis in addition to other
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The role of T cell population in immune control of Trypanosoma cruzi infection and subsequent development of disease has been examined using gene knockout mice deficient in the expression of either or both class I and Class II MHC. Mice deficient in either class I- or class II-restricted T cell populations show a striking similarity in their mortality rate, parasite load and tissue inflammatory response following infection with the Brazil strain of T. cruzi. In both cases all animals died during the acute phase of the infection with high parasitemias and high parasite loads in the heart and sk
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Children receiving chemotherapy for malignant diseases show different patterns of infection depending on their underlying disease and its therapy. Granulocytopenia carries the risk of bacterial infection, and also, if prolonged, of fungal infection. Impairment of cell-mediated immunity predisposes to infections with Pneumocystis carinii and is thought to be responsible for severe primary infections with varicella and measles, as well as the severe cytomegalovirus infections seen after allogeneic bone marrow transplantation. Absence or impairment of splenic function predisposes to overwhelming
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human T cell hybridomas were generated by several techniques and the supernatants generated were screened for activity on human B cells. Three general activities were noted; B cell proliferation factor ( BCPF ), B cell differentiation factor (BCDF), and an IgA isotype-specific helper factor. BCPF acts on B cells to induce proliferation without differentiation and is distinct from conventional BCGF. This was documented by BCPF 's inability to synergize with anti-mu Ab in a standard BCGF assay ( Muraguchi & Fauci 1982, Howard et al. 1982, Sieckman et al. 1981), as well as its differential effect
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BXSB mice develop a lupus-like disease characterized by B cell hyperplasia, hypergammaglobulinemia, autoantibodies, nephritis and coronary artery disease. To determine the subset of B cells responsible for disease in these mice, we bred a congenic BXSB.xid strain (greater than 99.2% inbred) with the xid gene that deletes a subset of splenic B cells. Because BXSB disease is associated with the Y chromosome, BXSB males and the autoimmune cross (NZB X BXSB)F1 males were studied. BXSB.xid males had profoundly reduced lymphoid hyperplasia, hypergammaglobulinemia, autoantibodies, renal disease, card
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Members of four generations of a family had a defect of serum opsonization for yeast phagocytosis consistent with dominant inheritance. 2 were healthy, one had chronic osteomyelitis, and the fourth developed a fatal illness in infancy characterized by exfoliative dermatitis, diarrhoea, multiple bacterial infections, and failure to thrive, which resembled the two prevously reported cases with this opsonization defect. At necropsy the infant also had lymphoid depletion, which was possibly secondary, and massive histiocytic infiltration.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Humoral and cellular defense mechanisms were evaluated in 20 children with iron deficiency anemia and in seven with latent iron deficiency. Serum immunoglobulin concentrations, salivary IgA, and total hemolytic complement were within normal range; C'3 concentration was increased. Tests of lymphocyte function showed impaired delayed hypersensitivity skin responses in vivo and decreased in vitro H-3-thymidine incorporation following stimulation with phytohemagglutinin and candida antigen. Tests of neutrophil function showed normal nitroblue tetrazolium dye reduction, decreased bactericidal funct
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiplex ligation dependent probe amplification (MLPA) assays were designed for the genes HEXB (OMIM: 606873), GM2A (OMIM: 613109) and SMARCAL1 (OMIM: 606622) of humans. Two sets of synthetic MLPA probes for these coding exons were tested. Changes in copy numbers were detected as well as single nucleotide polymorphisms (SNPs) by complementary DNA sequence analyses. The MLPA method was shown to be reliable for mutation detection and identified five published and 12 new mutations. In all cases from a Morbus Sandhoff cohort of patients, exclusively one variation in copy number was observed and l
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования