The blood-brain barrier is an anatomical structure responsible for controlling the flux of nutrients, metabolites, and xenobiotics into and out of the brain. This fundamental function is carried out through the coordinated action of specific ion channels and membrane transporters belonging to the SLC and ABC superfamilies. Indeed, membrane transporter expression in the BBB is less redundant than in other parts of the body. Therefore, any alteration to one of these proteins may pose a threat to the brain. The fifth member of the SLC7 family, which is expressed at the BBB has been the subject of
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nephropathic cystinosis is a rare autosomal recessive storage disorder caused by CTNS gene mutations, leading to autophagy-lysosomal pathway impairment and cystine crystals accumulation. Neurologic involvement is highly variable and includes both neurodevelopmental and neurodegenerative disturbances, as well as focal neurologic deficits. By presenting longitudinal data of a 28-year-old patient with a large infratentorial lesion, we summarized the pathology, clinical and imaging features of neurological involvement in cystinosis patients. Brain damage in form of cystinosis-related cerebral lesi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vaccines based on proteins and peptides may be safer and if calculated based on many sequences, more broad-spectrum than those designed based on single strains. Physicochemical Property Consensus (PCPcon) alphavirus (AV) antigens from the B-domain of the E2 envelope protein were designed, synthesized recombinantly and shown to be immunogenic (i.e. sera after inoculation detected the antigen in dotspots and ELISA). Antibodies in sera after inoculation with B-region antigens based on individual AV species (eastern or Venezuelan equine encephalitis (EEEVcon, VEEVcon), or chikungunya (CHIKVcon) bo
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amino acid transporters play a key role controlling the flow of nutrients across the lysosomal membrane and regulating metabolism in the cell. Mutations in the gene encoding the transporter cystinosin result in cystinosis, an autosomal recessive metabolic disorder characterised by the accumulation of cystine crystals in the lysosome. Cystinosin is a member of the PQ-loop family of solute carrier (SLC) transporters and uses the proton gradient to drive cystine export into the cytoplasm. However, the molecular basis for cystinosin function remains elusive, hampering efforts to develop novel trea
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infantile cystinosis (IC) is a rare autosomal recessive disorder characterized by a defect in the lysosomal-membrane transport protein, cystinosin. It serves as a prototype for lysosomal transport disorders. To date, several CTNS mutations have been identified as the cause of the prototypic disease across different ethnic populations worldwide. However, in Asia, the CTNS mutation is very rarely reported. For the Chinese population, no literature on CTNS mutation screening for IC is available to date. In this paper, by using the whole exome sequencing and Sanger sequencing, we identified two no
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aortic aneurysm and dissection (AAD) is a life-threatening cardiovascular disorder with no currently available targeted therapies, underscoring the critical need for effective preventive strategies. Through integrative analysis of the UK Biobank and FooDB databases, we identified chlorogenic acid (CGA)--a natural polyphenol abundant in coffee and tea--as a potential protective compound against AAD. Using two mouse models of AAD: β-aminopropionitrile (BAPN) plus angiotensin II (Ang II) in 4-week-old wild-type mice and erythropoietin (EPO)-induced AAD in 8-week-old wild-type mice, we demonstrate
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cysteines are among the rarest amino acids in nature, and are both functionally and structurally very important for proteins. The ability of cysteines to form disulfide bonds is especially relevant, both for constraining the folded state of the protein and for performing enzymatic duties. But how does the variation record of human proteins reflect their functional importance and structural role, especially with regard to deleterious mutations? We created HUMCYS, a manually curated dataset of single amino acid variants that (1) have a known disease/neutral phenotypic outcome and (2) cause the l
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied a large Swiss family with dominantly inherited hereditary spherocytosis and band 3 (anion exchanger 1, AE1) deficiency. Band 3 cDNA was analysed by single-strand conformation polymorphism analysis and nucleotide sequencing. A new point mutation was found: G771D (GGC-->GAC). This change was present in all eight investigated patients but absent in four healthy members of the family. It is located at a highly conserved position in the middle of transmembrane segment 11, introducing a negative charge in a stretch of 16 apolar or neutral residues. None of the six amino-acid substitutions
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Methylmercury (MeHg) efflux from rat astrocyte cultures was studied to complement our previous studies on uptake of MeHg in these cells. Exchange with extracellular MeHg was not obligatory for the efflux of [203Hg]MeHg into the extracellular media, because efflux occurred into MeHg-free extracellular media, but stimulation of [203Hg]MeHg net efflux was shown when astrocytes were equilibrated in the presence of 'cold' MeHg and graded concentrations of L-cysteine. Net efflux of MeHg was most rapid for the first 5 min, and approximately 20% of preloaded [203Hg]MeHg was lost from the astrocytes by
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study documents that the immunosuppressive lymphocytic choriomeningitis virus (LCMV) variant, clone 13, shows a specific predilection for enhanced infection of macrophages both in vitro and in vivo and that single amino acid changes in the viral polymerase and glycoprotein are responsible for macrophage tropism. The growth difference seen between variant clone 13 and the parental Armstrong strain was specific for macrophages, since both clone 13 and Armstrong grew equally well in fibroblasts and neither isolate infected lymphocytes efficiently. Complete sequencing of the clone 13 genome,
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The study demonstrates the functional candidate gene analysis in a cataract family of German descent.
METHODS: We screened a German family, clinically documented to have congenital cataracts, for mutation in the candidate genes CRYG (A to D) and CRYBB2 through polymerase chain reaction analyses and sequencing.
RESULTS: Congenital cataract was first observed in a daughter of healthy parents. Her two children (a boy and a girl) also suffer from congenital cataracts and have been operated within the first weeks of birth. Morphologically, the cataract is characterized as nuclear with an
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Animal protein sources such as fishmeal and plasma powder are excellent and indispensable sources of energy, amino acids, and minerals in animal production. Amino acid imbalance, especially methionine-to-sulfur amino acid (Met:SAA) ratio, caused by an imbalance of animal protein meal leads to growth restriction. This study was conducted to evaluate the effects of imbalanced Met:SAA ratio supplementation of different animal protein source diets on growth performance, plasma amino acid profiles, antioxidant capacity and intestinal morphology in a piglet model. Twenty-four weaned piglets (castrat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The chlorination of the two simplest amino acids at HOCl excess was studied by stopped-flow, conventional spectrophotometric and time resolved 1H NMR kinetic methods at 25 °C. These reactions show distinct characteristics under neutral and alkaline conditions. At high pH, the common feature of the two systems is that the N-dichloroamino carboxylate ion does not form and the overall process is controlled by the initial decomposition of the N-monochloro derivative. Under such conditions, carbanions form in equilibrium acid - base processes and open alternative reaction paths, resulting in enhanc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neutral metallo-aminopeptidase (APN) catalyzes the cleavage of neutral and basic amino acids from the N-terminus of protein or peptide substrates. APN expression is dysregulated in inflammatory diseases as well as in several types of cancer. Therefore, inhibitors of APN may be effective against cancer and inflammation. By virtual screening and enzymatic assays, we identified three non-competitive inhibitors (α > 1) of the porcine and human APN with Ki values in the μM range. These non-peptidic compounds lack the classical zinc-binding groups (ZBG) present in most of the APN inhibitors. Molecul
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An enol-assisted regioselective arene C-H alkylation with maleimides is developed under redox-neutral ruthenium(II) catalysis, offering a wide variety of valuable 3-aryl succinimides including amino acid embedded frameworks in good to excellent yields. The products were also aromatized to produce synthetically useful resorcinol-based biaryls. Mechanistic studies support an organometallic pathway with a reversible C-H metalation step for this reaction.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Micellar surfactant systems are widely explored for physicochemical and pharmaceutical applications; however, strategies to rationally modulate micellization and drug-micelle interactions using small, biocompatible additives remain limited. In this work, the influence of the zwitterionic amino acid asparagine (ASP) on the self-assembly, interfacial behavior, and drug-binding characteristics of the cationic surfactant cetyltrimethylammonium chloride (CTAC) was systematically investigated. Surface tension and conductivity measurements reveal that ASP progressively increases the critical micelle
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MOTIVATION: Viruses have coevolved with their hosts for over millions of years and learned to escape the host's immune system. Although not all genetic changes in viruses are deleterious, some significant mutations lead to the escape of neutralizing antibodies and weaken the immune system, which increases infectivity and transmissibility, thereby impeding the development of antiviral drugs or vaccines. Accurate and reliable identification of viral escape mutational sequences could be a good indicator for therapeutic design. We developed a computational model that recognizes significant mutatio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ocular cystinosis is a rare autosomal recessive disorder characterized by intralysosomal cystine accumulation in renal, ophthalmic (cornea, conjunctiva), and other organ abnormalities. Patients with ocular cystinosis are mostly asymptomatic and typically experience mild photophobia due to cystine crystals in the cornea observed accidently during a routine ocular examination. The ocular cystinosis is associated with different mutations in CTNS gene. Cysteamine therapy mostly corrects the organ abnormalities.
METHODS: This study was performed in collaboration with the department of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystinosis is an autosomal recessive lysosomal storage disorder caused by CTNS gene mutations. The CTNS gene encodes the protein cystinosin, which transports free cystine from lysosomes to cytoplasm. In cases of cystinosin deficiency, free cystine accumulates in lysosomes and forms toxic crystals that lead to tissue and organ damage. Since CTNS gene mutations were first described, many variations have been identified that vary according to geographic region, although the phenotype remains the same. Cystinosis is a hereditary disease that can be treated with the cystine-depleting agent cysteami
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования