Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) has been recently identified as an inflammatory central nervous system (CNS) disorder. Punctate and curvilinear gadolinium enhancement (peppering) the pons is a characteristic magnetic resonance imaging (MRI) feature of CLIPPERS. Pathogenesis of this disorder remains unknown. A specific serum or cerebrospinal fluid biomarker for this disorder is currently unknown. Whether CLIPPERS is an actual new disease or just represents overlapping symptoms from multiple diseases is still debated. Many
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Neuroimaging techniques including structural magnetic resonance imaging (MRI) and functional positron emission tomography (PET) are useful in categorizing various midbrain-hindbrain (MHB) malformations, both in allowing diagnosis and in helping to understand the developmental processes that were disturbed. Brain imaging phenotypes of numerous malformations are characteristic features that help in guiding the genetic testing in case of direct neuroimaging-genotype correlation or, at least, to differentiate among MHB malformations entities. The present review aims to provide the reader
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We encountered a case of dural arteriovenous fistula (AVF) in which a cortical venous drainage was successfully treated by direct surgery. A 68-year-old man complained of headache and visual disturbance. CT on admission revealed intracerebral hematoma in the left occipital lobe and subdural hemorrhage in the left temporooccipital region. Angiography showed dural AVF in the left occipital region, which was type IV classified by Cognard and a varix of the draining vein. We performed direct surgery to remove the hematoma and obliteration of the draining vein was observed 10 days after onset. Intr
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Association of moyamoya disease with multiple vascular malformations is extremely rare.
CASE PRESENTATION: A 33-year-old man, who had been affected with moyamoya syndrome with TIA during the past 3 years, was admitted to our hospital because of crescendo TIAs with numbness in his right hand and dysarthria. Magnetic resonance angiography showed apparent progression of the steno-occlusive changes bilaterally. We then planned surgical revascularization on the symptomatic side. At the time of readmission for surgery, an asymptomatic small intracerebral hemorrhage in the right frontal
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hurler disease or syndrome is a disorder of mucopolysaccharide metabolism, inherited as an autosomal recessive trait. We describe a case of a 15-month-old female exhibiting with clinical and laboratory characteristics of the syndrome, central nervous system lesions (lissencephaly, excessive ventricular enlargement and Dandy Walker malformation with vermis atrophy, cerebellar cyst) and mongolian spots in the trunk and extremities. The combination of mongolian spots and severe central nervous system lesions in Hurler syndrome is considered a rare clinical occurrence, while the association with l
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Slowly progressive facial paralysis is suggestive of a diagnosis other than Bell's palsy. A case of slowly progressive facial paralysis caused by a cavernous angioma of the brain stem is presented. The classification of vascular malformations of the central nervous system is described with emphasis on the MRI appearance of these lesions.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM OF THE STUDY: The aim of the study is to examine the detection rates of malformations before and after the introduction of extended basic screening in Hesse by the Federal Joint Committee (Gemeinsamer Bundesausschuss, GQH) on July 1, 2013.
METHOD: This is a retrospective, mainly exploratory data analysis of quality assurance data from the Office for Quality Assurance in Hesse (GQH). The data was collected in the period from January 1, 2010 to December 31, 2016 in the obstetric departments of the Hessian hospitals using documentation forms. The classification and evaluation of the diagnose
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To assess the value of chromosomal microarray analysis (CMA) for the diagnosis of fetuses with anomalies of the central nervous system (CNS) and summarize the outcome of the pregnancies and follow-up.
METHODS: A total of 636 fetuses from June 2014 to December 2020 who were referred to the Prenatal Diagnosis Center of Nanjing Drum Tower Hospital due to abnormal CNS prompted by ultrasound were selected as the research subjects. Based on the ultrasound findings, the fetuses were divided into ventricular dilatation group (n = 441), choroid plexus cyst group (n = 41), enlarged posterior
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type I interferons (IFN) are pleiotropic cytokines originally described as molecules used for communication between cells to trigger the protective defenses against viral infections. Upon activation, type I IFN can be produced locally in the central nervous system (CNS) from a number of different cell types including microglia, the CNS-resident macrophages. Increased type I IFN production and signaling in microglia are critically important to limit viral infection and disease progression in multiple sclerosis. However, recent findings suggest that even baseline levels of constitutive IFN expre
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Aicardi-Goutières Syndrome (AGS) is a genetic type 1 interferonopathy that causes white matter abnormalities and intracranial calcifications, resulting in varying degrees of neurologic impairment and systemic manifestations. Novel disease-modifying therapies for AGS are forthcoming. The 2022 Food and Drug Administration guidance, "Patient-Focused Drug Development" (PFDD), emphasizes the importance of including patients' voices early in the design of clinical trials. This represents an urgent unmet need in rare disease research. In this study, we propose and pilot a new methodolog
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Self-inflicted oral injuries, accidental or otherwise, can cause major consequences. Measures need to be taken to protect individuals from chronic self-injurious behaviour; however, there are no official guidelines on the subject. The purpose of this article is to show the case of a 1-year-old patient with neurological disorders who, following the eruption of deciduous teeth, had self-inflicted a traumatic ulcer on his tongue and lower lip. Following a multidisciplinary approach involving several operating units of our hospital to make a diagnosis, an oral device was designed to completely cov
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate the extent to which treatment effect on magnetic resonance imaging (MRI)-derived measures of brain atrophy and focal lesions can mediate, at the trial level, the treatment effect on cognitive outcomes in multiple sclerosis (MS).
METHODS: We collected all published randomized clinical trials in MS lasting at least 2 years and including as end points: active MRI lesions (defined as new/enlarging T2 lesions), brain atrophy (defined as a change in brain volume between month 12 and month 24), and change in cognitive performance (assessed by the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Idiopathic congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) is a very rare syndrome with major respiratory complications. Hypothesizing that CCHS is the most severe manifestation of general autonomic nervous system dysfunction (ANSD), we applied a case-control family study design to investigate the genetics of ANSD. Fifty-two probands with CCHS were identified, as well as 52 age-, race-, and gender-matched controls. ANSD phenotypic features were characterized in the cases, controls, and their family members. Our earlier studies found that most ANSD symptoms were more likely in CCHS cases and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duplication of the pituitary gland is a rare anomaly with variable associated craniofacial malformations (duplicated pituitary gland plus syndrome). Thus far, malformations have only been reported in the craniofacial structures, central nervous system (CNS), and spine. This report illustrates a severe case with additional, previously unreported body features including anomalies of the lungs, heart, liver, spleen, and abdominal vasculature. A description of this case will aid in comprehensive diagnosis of anomalies in patients with duplicated pituitary gland plus syndrome. Moreover, this case m
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung disease and Anorectal Malformations are congenital disorders presenting in neonates with distal intestinal obstruction. Hirschsprung disease is associated with a functional distal bowel obstruction resulting from the abnormal development of the enteric nervous system and ensuing aganglionosis of the distal gut. Anorectal Malformations comprise a spectrum of anatomical anomalies causing a mechanical bowel obstruction. Both conditions are frequently associated with congenital abnormalities/syndromes, which require careful assessment and evaluation. Surgical intervention is usually r
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: In contrast to high-grade dural arteriovenous fistula (dAVF), low-grade dAVF is mainly associated with tinnitus and carries a low risk of morbidity and mortality. It remains unclear whether the benefits of active interventions outweigh the associated risk of complications in low-grade dAVF.
METHODS: The authors conducted a retrospective single-center study that included all consecutive patients diagnosed with an intracranial low-grade dAVF (Cognard type I and IIa) during 2012-2022 with DSA. The authors analyzed symptom relief, symptomatic angiographic cure, treatment-related compli
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.