Duchenne muscular dystrophy is a genetic disease where loss of sarcolemma-associated protein, dystrophin, leads to progressive muscle wasting, and eventual loss of life from complications linked to cardiac deficits. Currently, numerous molecular therapies to restore dystrophin have entered clinical trials. However, the therapeutic benefits of these strategies in promoting tissue regeneration and reducing fibrosis remain limited. Stem/progenitor cell-based therapy in DMD patients is a promising strategy to promote muscle regeneration, though the conditions of transplantation and pre-treatments …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic, progressive neuromuscular disease caused by mutations in the dystrophin protein which compromise the integrity of the sarcolemma. Current care of DMD involves both supportive and targeted disease modifying medications. Obestatin, a peptide derived from preproghrelin, is a potential candidate to enhance existing treatments for DMD. This study was conducted to analyse the molecular mechanism by which obestatin acts on myofiber metabolism and muscle restructuring in DMD. Through human and animal models of DMD, we identify the calcium-activated prote…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The muscle extracellular matrix (ECM) forms a complex network of collagens, proteoglycans, and other proteins that produce a favorable environment for muscle regeneration, protect the sarcolemma from contraction-induced damage, and provide a pathway for the lateral transmission of contractile force. In each of these functions, the structure and organization of the muscle ECM play an important role. Many aspects of collagen architecture, including collagen alignment, cross linking, and packing density affect the regenerative capacity, passive mechanical properties, and contractile force transmi…
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy is a lethal muscle wasting disease caused by the absence of the protein dystrophin. Utrophin is a dystrophin homologue currently under investigation as a protein replacement therapy for Duchenne muscular dystrophy. Dystrophin is hypothesized to function as a molecular shock absorber that mechanically stabilizes the sarcolemma. While utrophin is homologous with dystrophin from a molecular and biochemical perspective, we have recently shown that full-length utrophin expressed in eukaryotic cells is stiffer than what has been reported for dystrophin fragments expressed…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is caused by a nonsense or frameshift mutation in the DMD gene, while its milder form, Becker muscular dys … dystrophin, suggesting that 5% exon skipping rate is critical for the presence of dystrophin in the sarcolemma, leading to milder phenotypes. Accurate quantification of the skipping rate is important in understanding the exact functions of the nonsense/frameshift mutations in DMD and for interpreting the phenotypes of the BMD patients.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystrophin deficiency makes the sarcolemma fragile and susceptible to degeneration in Duchenne muscular dystrophy. The proteasome is a multimeric protease complex and is central to the regulation of cellular proteins. Previous studies have shown that proteasome inhibition improved pathological changes in mdx mice. Ixazomib is the first oral proteasome inhibitor used as a therapy in multiple myeloma. This study investigated the effects of ixazomib on the dystrophic muscle of mdx mice. MDX mice were treated with ixazomib (7.5 mg/kg/wk by gavage) or 0.2 mL of saline for 12 weeks. The Kondziela te…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although the presence of cardiac dysfunction and cardiomyopathy in chronic diabetes has been recognized, the pathophysiology of diabetes-ind … ensin system generates oxidative stress, which produces defects in subcellular organelles including sarcolemma, sarcoplasmic reticulum and myofibrils. Such subcellular remodeling plays a critical role in the pathogenesis of diabetic cardiomyopathy. In fact, blockade of the effects of neurohormonal systems has been observed to attenuate oxidative stress and o …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adult myogenesis is dependent on a population of precursor cells, located between the sarcolemma and the basal lamina of the muscle fiber. These satellite cells, usually present in a quiescent state, become activated in response to mechanical muscle strain, differentiating and fusing to add new nuclei to enlarging muscles. As their myogenic lineage commitment is induced on demand, muscle satellite cells exhibit a certain amount of plasticity, possibly being able to be directed to differentiate into non-myogenic fates. In this study, myosatellite cells were isolated from chicken muscle samples,…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac pressure overload (PO), such as caused by aortic stenosis and systemic hypertension, commonly results in cardiac hypertrophy and may … their substrate-specific membrane transporters. The relative presence of these transporters in the sarcolemma determines the cardiac substrate preference. Whether the cardiac utilization of alternative substrates is also governed by membrane transporters is not yet known. In this review, we discuss current insight into the role of membrane substrate transpo …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lipid raft disruption is an early event during skeletal muscle unloading. Ceramide (Cer) serves as a signaling lipid that can contribute to … ads to TNFR1 and SMase upregulation in the lipid raft fraction and deposition of Cer throughout the sarcolemma and intracellularly. Clomipramine-mediated downregulation of acid SMase can suppress Cer accumulation in all compartments, excluding the extrajunctional plasma membrane.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The antiarrhythmic effect of amiodarone and its analogue dronedarone is caused by their direct actions on several cardiomyocyte sarcolemmal ion currents. However, whether their effects are related to intracellular calcium levels is not exactly known. Ca2+ cycling refers to the release and reuptake of intracellular Ca2+, which induces muscle contraction and relaxation and determines the force-interval dependence. This study aimed to evaluate the influence of amiodarone and dronedarone on the force-interval relationship. Materials and Results. The work was performed on the papillary muscles of t…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen IV is a major component of basement membranes (BMs). The α1(IV) chain, encoded by the COL4A1 gene, is expressed ubiquitously and as … ar functional impairment and increased serum creatine kinase levels reflecting altered muscle fiber sarcolemma. This extensive description of the muscular phenotype of the Col4a1 HANAC murine model suggests a potential contribution of primary endothelial cell defects, together with muscle BM alterations, to the development of COL4A1-related myopathy.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital muscular dystrophies (CMD) with hypoglycosylation of α-dystroglycan are clinically and genetically heterogeneous diso … d skin fibroblasts of the patients. In patient muscle, β-dystroglycan was normally expressed at the sarcolemma, while α-dystroglycan failed to do so. Further, we detected co-localisation of POMK with desmin at the costameres in healthy muscle, and a substantial loss of desmin from the patient muscle.
CONCLUSIONS: Homozygous truncating mutations in POMK lead …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The gene family KCNE1-5, which encode modulating β-subunits of several repolarising K+-ion channels, has been associated with genetic cardiac diseases such as long QT syndrome, atrial fibrillation and Brugada syndrome. The minK peptide, encoded by KCNE1, is attached to the Z-disc of the sarcomere as well as the T-tubules of the sarcolemma. It has been suggested that minK forms part of an "electro-mechanical feed-back" which links cardiomyocyte stretching to changes in ion channel function. We examined whether mutations in KCNE genes were associated with hypertrophic cardiomyopathy …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) are inflammatory disorders of unknown origin. On the basis of clinical, histopathological, and imm … ells, and CD8(+) T cells were found in non-necrotic muscle fibers that expressed MHC class I on the sarcolemma. In addition to T cells, several macrophages were present. The model we are proposing closely resembles polymyositis and may be useful in studying certain aspects of this disease such as the role of T cells in muscle inflammation and myocytotoxicity …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The Dystrophin-Glycoprotein Complex (DGC) is a large multisubunit complex that plays a crucial role in maintaining the structura … e it could alter the normal physiology of SMCs through the modifications of structural integrity of sarcolemma and signaling between the extracellular and intracellular compartment.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is associated with an increased load on the diaphragm. Increased (eccentric) loadin … es not result in disturbances in expression of the costameric system and histological damage of the sarcolemma.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystrophin and associated proteins form a complex with an important role at the sarcolemma. Expression of this protein complex is highly regulated during development and regeneration. In order to better understand assembling patterns of these proteins, we have studied their expression in targetoid-like phenomena found in human muscle after chronic denervation, a situation known to give rise to abnormal protein trafficking. In eight biopsies of patients with chronic denervation, mainly resulting from amyotrophic lateral sclerosis, we found a number of targetoid phenomena. Selective accumulation…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Identification of mononuclear cellular infiltrates in skeletal muscle tissue is the histological cornerstone of the diagnosis of idiopathic inflammatory myopathy (IIM). However, these infiltrates are not always present.
OBJECTIVE: To determine whether MHC class I antigen expression on the sarcolemma, which is absent in normal muscle tissue, is upregulated in IIM and could serve as an additional diagnostic test.
METHODS: Expression of MHC class I antigens was studied in 224 muscle samples of 61 adult patients with IIM (9 dermatomyositis, 23 polymyositis, 29 inclusion body myositis…
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activation of muscle beta(2)-adrenergic receptors successfully counteracted sarcolemma inexcitability in patients suffering from hyperkalemic periodic paralysis (HPP), a hereditary disease caused by mutations in the gene encoding the skeletal muscle sodium channel. Looking for potential modulation of these channels by beta(2)-adrenergic pathway using patch-clamp technique, we found that clenbuterol blocked sodium currents (I(Na)) in rat skeletal muscle fibers and in tsA201 cells transfected with the human channel isoform, whereas salbutamol did not. The effects of clenbuterol were independent …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования