BACKGROUNDOutcome measures sensitive to disease progression are needed for ATP-binding cassette, sub-family A, member 4-associated (ABCA4-associated) retinopathy. We aimed to quantify ellipsoid zone (EZ) loss and photoreceptor degeneration beyond EZ-loss in ABCA4-associated retinopathy and investigate associations between photoreceptor degeneration, genotype, and age.METHODSWe analyzed 132 eyes from 66 patients (of 67 enrolled) with molecularly confirmed ABCA4-associated retinopathy from a prospective natural history study with a median [IQR] follow-up of 4.2 years [3.1, 5.1]. Longitudinal spe
СтатьяНаблюдательное исследованиеResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
As the chromophoric component of the visual pigment, retinol plays an essential role in vision. In the plasma, retinol is transported by retinol-binding protein (RBP) in complex with transthyretin (TTR, prealbumin). In previous work we demonstrated intraocular synthesis of TTR. To determine whether RBP is also synthesized in the eye, we performed Northern and Western blot analysis of rat eye, and detected both RBP mRNA and immunoreactive RBP. Regional Northern analysis of bovine eye localized RBP mRNA to ciliary body/iris and retina/RPE. Preliminary immunohistochemical studies revealed a wides
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The uniform field electroretinogram (UF-ERG) has been suggested as an alternative to the pattern electroretinogram (PERG) for non-invasive assessment of retinal ganglion cell (RGC) function in primates. We evaluated the validity of the UF-ERG to assess mouse RGC activity in vivo.
METHODS: Unilateral optic nerve crush (ONC) was performed on adult C57BL/6J mice. Contralateral eyes with uncrushed optic nerves and eyes from surgically naive mice served as experimental controls. Electrophysiological visual assessment was performed at 12 weeks post-ONC. Flash-mediated visual-evoked cortica
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis pigmentosa (RP) is a group of genetically diverse inherited disorders characterised by the progressive photoreceptors and pigment epithelial cell dysfunction leading to central vision impairment. Although important advances in the understanding of the pathophysiologic pathways involved in RP have been made, drug delivery for the treatment of ocular disorders affecting the posterior segment of the eye is still an unmet clinical need. In the present study, we describe the development of multi-loaded PLGA-microspheres (MSs) incorporating two neuroprotectants agents (glial cell-line-deri
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Joubert syndrome (JS) is an autosomal recessive disorder characterized by a congenital malformation of the mid-hindbrain and a large spectrum of clinical features including congenital retinal dystrophy. The function of different retinal elements (rod, cone, bipolar cells) can be objectively evaluated by electroretinogram (ERG) recordings. Our work aims to evaluate the retinal function (by ERG recordings) in patients with JS with or without congenital retinal dystrophy. In addition, since clinical trials should be performed in the near future in JS, our results could provide infor
Сравнительное исследованиеСтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alternative splicing is widely used to generate protein diversity and to control gene expression in many biological processes, including cell fate determination and apoptosis. In this review, we focus on the Muscleblind family of tissue-specific alternative splicing regulators. Muscleblind proteins bind pre-mRNA through an evolutionarily conserved tandem CCCH zinc finger domain. Human Muscleblind homologs MBNL1, MBNL2 and MBNL3 promote inclusion or exclusion of specific exons on different pre-mRNAs by antagonizing the activity of CUG-BP and ETR-3-like factors (CELF proteins) bound to distinct
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To characterize the clinical phenotype and to study the course of disease in patients with Alström syndrome, with an emphasis on retinal function assessed with full-field electroretinography (ERG).
METHODS: Three age- and sex-matched patients with Alström syndrome were selected from our retinitis pigmentosa register for repeated ophthalmologic examinations that included tests for color vision and visual fields using Goldmann perimetry and for repeated assessment of full-field ERGs.
RESULTS: Electroretinography demonstrated cone-rod degeneration in all 3 patients. A concomitant im
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations of Ceramide kinase-like (CERKL) gene are associated with retinitis pigmentosa (RP), an inherited degenerative eye disease. CERKL encodes an antioxidant protein which is critical to photoreceptor survival, its deficiency causes retinal degeneration as a result of oxidative damage. However, the regulation of CERKL in response to oxidative stress, and its contribution to photoreceptor survival remain unclear. pVHL, the substrate receptor of RING finger-type SCF like ECV ubiquitin ligase, binds and ubiquitinates a number of hydroxylated proteins for proteasomal degradation. Due to hydrox
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive vision loss, caused by retinal degenerative (RD) diseases such as age-related macular degeneration, retinitis pigmentosa, and Leber congenital amaurosis, severely impacts quality of life and affects millions of people. Finding efficient treatment for blinding diseases is among the greatest unmet clinical needs. The evagination of optic vesicles from developing pluripotent stem cell-derived neuroepithelium and self-organization, lamination, and differentiation of retinal tissue in a dish generated considerable optimism for developing innovative approaches for treating RD diseases, w
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Smith-Lemli-Opitz syndrome (SLOS) is one of the most common recessive human disorders and is characterized by multiple congenital malformations as well as neurosensory and cognitive abnormalities. A rat model of SLOS has been developed that exhibits progressive retinal degeneration and visual dysfunction; however, the molecular events underlying the degeneration and dysfunction remain poorly understood. Here, we employed a well-controlled, ion-current-based approach to compare retinas from the SLOS rat model to retinas from age- and sex-matched control rats (n = 5/group). Retinas were subjecte
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Calcium channel blockers (CCBs), which alter the intracellular calcium concentration by modifying calcium flux across cell membranes and affect various intracellular signaling processes, have been long and widely used to treat essential hypertension and certain types of cardiac diseases such as angina pectoris. Among five subtypes of calcium channels, only specific agents for L-type calcium channels have been used as therapeutics. Animal experiments have indicated that topical application of CCBs, especially verapamil, caused significant intraocular pressure (IOP) reductions, while ocular hypo
Историческая статьяСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Asymmetric cell division (ACD) is the fundamental mechanism underlying the generation of cellular diversity in invertebrates and vertebrates. During Drosophila neuroblast division, this process involves stabilization of the apical complex and interaction between the Inscuteable (Insc) and Partner of inscuteable (Pins) proteins. Both cell-intrinsic factors and cell-cell interactions seem to contribute to cell fate decisions in the retina. The Pins protein is known to play a major role in the asymmetric segregation of cell fate determinants during development of the central nervous syst
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ribbon synapses differ from conventional chemical synapses in that they contain, within the cloud of synaptic vesicles (SV's), a specialized synaptic body, most often termed synaptic ribbon (SR). This body assumes various forms. Reconstructions reveal that what appear as rod- or ribbon-like profiles in sections are in fact rectangular or horseshoe-shaped plates. Moreover, spherical, T-shaped, table-shaped, and highly pleomorphic bodies may be present. In mammals, ribbon synapses are present in afferent synapses of photoreceptors, bipolar nerve cells, and hair cells of both the organ of Corti a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The eye is the organ whose development is the most frequently altered in response to maternal vitamin A deficiency [VAD; Warkany, J. and Schraffenberger, S. (1946). Archs Ophthalmol. 35, 150-169]. With the exception of prenatal retinal dysplasia, all the ocular abnormalities of the fetal VAD syndrome are recapitulated in mouse mutants lacking either RARalpha and RARbeta2, RARalpha and RARgamma, RARgamma and RARbeta2, or RXRalpha [Lohnes, D., Mark, M., Mendelsohn, C., Dolle, P., Dierich, A., Gorry, P., Gansmuller, A. and Chambon, P. (1994) Development 120, 2723-2748; Mendelsohn, C., Lohnes, D.,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Subthreshold micropulse laser (SML) has emerged as a valuable and effective alternative to conventional laser treatments for a variety of retinal diseases, offering therapeutic benefits while minimizing tissue damage. Unlike traditional continuous wave lasers which induce irreversible changes to photoreceptors and retinal pigment epithelial (RPE) cells due to thermal damage, SML delivers energy in short bursts with cooling intervals, maintaining subthreshold temperatures that trigger therapeutic cellular responses without causing visible retinal scarring. We have synthesized the latest evidenc
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PurposeTo investigate long-term effects of intravitreal injections on visual outcome, retinal function and structure in eyes with central retinal vein occlusion (CRVO eyes) and macular oedema and compare with untreated CRVO eyes to determine the long-term effects of anti-vascular endothelial growth factor on photoreceptor cell function.MethodsA retrospective study of 38 eyes from 38 CRVO patients. Twenty-eight patients with macular oedema received intravitreal treatments and 10 without macular oedema remained untreated. All underwent full-field electroretinography (ERG) within one month of CRV
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited retinal diseases (IRDs) are a clinically and genetically heterogeneous spectrum of disorders that lead to progressive and irreversible vision loss. Gene therapy is the most promising emerging treatment for IRDs. While gene augmentation strategies have demonstrated clinical benefit and results within the first approved ocular gene therapy, their application is restricted by adeno-associated virus (AAV) packaging capacity and limited efficacy for dominant mutations. Recent breakthroughs in precision genome editing, particularly base editing (BE) and prime editing (PE), have provided al
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования