The clinical, biochemical and histological characteristics in six Arab children with progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) (Byler's disease) are described. The autosomal recessive mode of inheritance is established. Jaundice and pruritus were early symptoms, with onset in the 1st 3 months in all patients. Other features included growth failure, developmental delay, ataxia, areflexia, gall-stones and epistaxis. Gamma-glutamyl-transpeptidase and cholesterol were normal, but total bile acid levels were uniformly elevated in all patients. Histology showed features of hepato-canalicu…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is a rare disease of unknown cause, recurrent, characterized by pruritus and, in some cases, mild jaundice. This cholestasis usually appears during the second half of pregnancy, and resolves in the early puerperium. ICP results in the elevation of serum total bile acids concentrations, mainly cholic acid, and abnormal routine liver function tests. Although maternal outcome is invariably good, an increased fetal risk has been reported, namely premature deliveries, fetal distress, and perinatal mortality. To avoid these deleterious consequences, strict…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endogenous digitalis-like factor (EDLF), an inhibitor of membrane Na+/K(+)-ATPase, is discussed to be involved in the pathogenesis of cirrhogenic portal hypertension, ascites formation and development of functional hepatorenal failure. Therefore, we investigated the serum content of this mediator in patients with liver cirrhosis Child-Pugh stage A, B, and C (n = 27) by means of enzyme immunoassay with a specific digoxin antibody. Furthermore, a correlation analysis was performed in order to find out correlations between signs of cell injury, cholestasis, synthetic cell function, ascites format…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestatic jaundice is the major complication of total parenteral nutrition (TPN) in infants and children. The pathogenesis of this syndrom … was begun as early as possible in all infants even if continued TPN was necessary for full support. Cholestasis occurred in 71% of premature infants versus 22% of full-term babies. Infants with cholestasis had been on TPN for a longer time (37 days v 18) with a correspondingly shorter period of enteral feeding (17 days v 27). Mean total bilirubin level was 14 …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Therapeutic advices and genetic or prognostic counselling depend on an early and accurate diagnosis of neonatal cholestasis. The outlined practical approach towards the differential diagnosis represents a stepwise decision making according to the urgency of underlying diseases.
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sixty-two premature infants less than 2,000 gm birth weight received parenteral nutrition (PN) during periods of respiratory distress with feeding intolerance. Intrahepatic cholestasis (direct bilirubin greater than or equal to 1.5 mg/dl) associated with PN developed in 14 or 23% of these infants. The mean time on PN to onset of cholestasis was 42 days, and the cholestasis persisted as long as the infants continued to receive PN. All five infants who had serial follow-up laboratory studies showed an eventual return of direct bilirubin levels to normal. The direct bilirubin level appeared to be…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors report 22 observations of patients showing an intra-hepatic cholestasis following a traumatism. The frequency of this complication amounted to about 1.5 p. 100. Among the mechanisms of this cholestasis some factors were kept in mind: 1. the severity of the traumatism; 2. the surgical act; 3. the use of massive transfusions, the polyvisceral complications of the traumatic shock, the infectious complications. The pathophysiology of this cholestasis seems to be in relation to an increase of the production of the conjugated bilirubin. This production is associated with a decrease of th…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A method involving isotope labelling of blood components and then rapid freezing of intact rats, was used for evaluation of the blood content in liver, spleen and gastrointestinal (GI) tract in cholestatic animals. For comparison also another important blood depot, i.e. the lungs were examined. After 4 days of cholestasis the animals were hypovolemic, however, the partition of blood in the liver and GI tract was unchanged or even increased. In contrast the lung blood volume and the erythrocyte content of the spleen were markedly reduced. Three days later the animals had regained their normal b…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The typical phenotype of arthrogryposis, renal dysfunction, and cholestasis (ARC) syndrome involves three cardinal symptoms as the name describes, harboring biallelic mutations on VPS33B or VIPAS39. Except for ARC syndrome, low gamma-glutamyltransferase (GGT) cholestasis often implies hereditary hepatopathy of different severity; however, some remain undiagnosed. Several monogenic defects typically with multiorgan manifestations may only present liver dysfunction at times, such as DGUOK defect and AGL defect. Previously, four VPS33B mutated cases were reported without arthrogryposis, or with l…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The gold standard for diagnosing biliary atresia (BA) is intraoperative cholangiography (IOC) demonstrating patency of the biliary system. Given the invasive nature of this procedure, clinicians rely on less invasive tests to minimize unnecessary laparotomies. We aimed to describe our single-center experience using percutaneous cholecysto-cholangiography (PCC) in the evaluation of neonatal cholestasis.
METHODS: This retrospective study included infants aged 0-6 months with neonatal cholestasis referred for PCC at a children's hospital from 2015 to 2022. Demographics and clinical i…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestasis is an uncommon but potentially life-threatening clinical condition in the neonatal period, leading to maldigestion/malabsorption of fats and fat-soluble components of the diet. Thus, nutritional management is crucial for the cholestatic newborn in order to sustain growth and development. Even if it can be recognized a wide variety of diseases underlying neonatal cholestasis, from a nutritional point of view, patients can be categorized into two main groups, according to their intestinal integrity in length and function, which influences the nutritional strategies to be used: patien…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate the role of substance P in pruritus in patients with intrahepatic cholestasis of pregnancy.
METHODS: This prospective case-control study was conducted on 50 intrahepatic cholestasis of pregnancy patients and 30 gestational age-matched healthy pregnant women. The groups were compared in terms of serum substance P concentrations, and the correlation between these concentrations and self-reported itching was evaluated in patients with intrahepatic cholestasis of pregnancy.
RESULTS: Serum substance P concentrations were higher in patients with int…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is the most prevalent hepatic disorder exclusive to pregnancy, associated with significant maternal morbidity and increased risk of adverse perinatal outcomes. Recurrence in subsequent pregnancies and comorbidities such as gestational diabetes and hypertensive disorders further complicate clinical management. This case presentation, an attempted to describe the diagnostic and therapeutic challenges in managing recurrent ICP, especially in the context of overlapping maternal comorbidities and limited diagnostic resources.
CASE PRESENTATIO…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Cholestasis is an uncommon complication in Kawasaki disease (KD) that impacts the digestive system. This study aimed to examine the clinical characteristics and associated risk factors of KD complicated by cholestasis.
METHODS: Among the 3026 KD patients admitted to Yuying Children's Hospital, affiliated with Wenzhou Medical University, from January 1, 2008, to December 31, 2020, all 72 children with cholestasis were included in the study. We performed a comprehensive analysis of the clinical characteristics, prognosis, and potential risk factors associated with KD patients presentin…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To summarize the current evidence and to make recommendations for the diagnosis and management of intrahepatic cholestasis of pregnancy.
TARGET POPULATION: Pregnant people with intrahepatic cholestasis of pregnancy.
OPTIONS: Diagnosing the condition using fasting or non-fasting bile acids, classifying disease severity, determining what treatment to offer, establishing how to monitor for antenatal fetal wellbeing, identifying when to perform elective birth.
BENEFITS, HARMS, AND COSTS: Individuals with intrahepatic cholestasis of pregnancy are at increased risk of adverse perinatal…
СтатьяКлинические рекомендацииПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is one of the common pregnancy complications that may threaten the health of both pregnant women and their fetuses. Hence, it is of vital importance to identify key moleculars and the associated functional pathways of ICP, which will help us to better understand the pathological mechanisms as well as to develop precise clinical biomarkers. The emerging and developing of multiple omics approaches enable comprehensive studies of the genome, transcriptome, proteome and metabolome of clinical samples. The present review collected and summarized the omics…
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Spur-cell anemia sometimes accompanies cholestasis. We postulated that even in the absence of spur-cells, cholestasis might alter red blood cell (RBC) osmotic fragility and deformability. Therefore, we assessed these RBC measures by ektacytometry in pediatric patients.
METHODS: We conducted a single center, prospective, cross-sectional investigation of RBC membrane characteristics by ektacytometry in pediatric patients with intra- and extrahepatic cholestasis followed at Cincinnati Children's Hospital Medical Center. We measured red cell membrane fragility and deformability in 17 …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Vitamin D deficiency in patients with cholestasis is due to impaired intestinal vitamin D absorption, which results from decreased intestinal bile acid concentration. Patients with cholestasis usually do not achieve optimal vitamin D status when a treatment regimen for children without cholestasis is used. However, data on high-dose vitamin D treatment in patients with cholestasis are limited.
METHODS: This study is a prospective study that included pediatric patients with cholestasis (serum direct bilirubin > 1 mg/dL) who had vitamin D deficiency (serum 25-hydroxyvitamin D, 25-OH…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования