BACKGROUND: Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune blistering disease characterized by subepidermal blister formation, in vivo linear deposition of immunoglobulin G (IgG) and complements at the dermal-epidermal junction (DEJ). The circulating IgG autoantibodies are directed against two epidermal hemidesmosomal glycoproteins: BP180, also known as type XVII collagen (COL17), and BP230. In addition, recent studies have shown that IgE autoantibodies may be involved in the pathogenesis of BP, although in vivo IgE deposition in lesional skin has not been fully characterized in large numbe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lichen planus pemphigoides (LPP) is a very rare autoimmune sub-epidermal blistering disease associated with lichenoid skin changes. Initially thought to be a mere variant of more common inflammatory dermatoses, particularly Bullous Pemphigoid (BP) or Lichen Planus (LP), a growing body of evidence suggests that it is a disease entity in its own right. In common with a range of autoimmune blistering diseases, including BP, pemphigoid gestationis (PG), mucous membrane pemphigoid (MMP) and linear IgA dermatosis (LAD), a key feature of the disease is the development of autoantibodies against type X
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune blistering skin disease characterized by an autoimmune response to type XVII collagen (BP180). The generation of anti-BP180-NC16A IgG autoantibodies is considered to be central to the pathogenesis of BP, in part due to the close correlation between serum concentration and disease activity. However, ~60% of BP patients also generate IgG autoantibodies against LAD-1, the soluble 120 kDa ectodomain of BP180. Whilst the pathogenic significance of anti-LAD-1 IgG remains unclear, it may be sufficient to precipitate the development of BP, even in the absence o
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complement activation and subsequent recruitment of inflammatory cells at the dermal/epidermal junction are thought to be essential for blister formation in bullous pemphigoid (BP), an autoimmune blistering disease induced by autoantibodies against type XVII collagen (COL17); however, this theory does not fully explain the pathological features of BP. Recently, the involvement of complement-independent pathways has been proposed. To directly address the question of the necessity of the complement activation in blister formation, we generated C3-deficient COL17-humanized mice. First, we show th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Generalized atrophic benign epidermolysis bullosa [GABEB (OMIM no. 226650)] is an inherited subepidermal blistering disease typically caused by null mutations in COL17A1, the gene encoding type XVII collagen. Studies of GABEB keratinocytes homozygous for 4003delTC showed that this 2 bp deletion results in markedly reduced COL17A1 transcripts due to nonsense mediated-mRNA decay. To explore consequences of this null mutation in COL17A1 on the expression of other genes, RNA samples from reference GABEB and normal keratinocytes were profiled in comparative screens of microarrays of known cDNAs (n
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: N6-methyladenosine (m6A) is the most abundant and reversible modification occurring in eukaryotic mRNAs, however, its functions in mammalian epidermal development are still not fully elucidated.
OBJECTIVE: To explore the role of METTL14 (Methyltransferase like 14), one of the m6A methyltransferases, in maintaining epidermal homeostasis.
METHODS: We constructed mice with Mettl14-inactivation in the epidermal basal cells. The phenotype was explored by H&E staining and immunofluorescence staining. To explore the underlying mechanisms, we performed RNA-seq, Ribosome profiling and MeR
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune skin disease of blistering character. The underlying pathophysiological mechanism involves an immune attack, usually by IgG class autoantibodies, on the autoantigen BP 180/BPAg2, which is a type XVII collagen (COL17) protein acting as the adhesion molecule between the epidermis and the basement membrane of the dermis. About 40 years ago, following consistent findings of elevated total serum IgE levels in BP patients, it was hypothesized that IgE may be involved in the pathophysiology of BP. Our objective was to determine whether there is st
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epithelial cells attach to the basement membrane through adhesive contacts between the basal cells of the epithelium and the proteins of the extracellular matrix (ECM). The hemidesmosome (HD) is a specialized cell-ECM contact, that mediates the attachment of the epithelial cell basal surface to the ECM. In bronchial epithelial cells, the protein components that constitute the HD have not been demonstrated. Using immunohistochemical techniques, we determined that normal human bronchial epithelial (NHBE) cells express the HD cell surface integrin alpha6beta4 and produce laminin 5, the ECM protei
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurofilaments are a major component of the axonal cytoskeleton and their abnormal accumulation is a prominent feature of the cytopathology encountered in several neurodegenerative diseases. Thus, an attractive and widely held model of pathogenesis involves the participation of disrupted neurofilaments as a common toxic intermediate. Here, in direct contrast to this hypothesis, we show that two neurodegenerative disease models in the mouse, dystonia musculorum (dt) and a superoxide dismutase 1 (SOD1)-mediated form of human motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis, ALS), progress wit
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The alteration in expression of basement membrane zone (BMZ) components in lichen sclerosus was investigated by immunohistochemical staining of skin biopsies from seven patients with histologically confirmed disease compared with controls. Monoclonal antibodies and polyclonal sera directed against proteins of the hemidesmosomes, anchoring fibrils, lamina lucida, lamina densa and BMZ collagens were used. Characteristic histological appearances at the dermo-epidermal junction were reflected in widespread alterations in antigen expression in the epidermal basement membrane and the papillary dermi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous attempts to develop an animal model of bullous pemphigoid (BP) have failed to result in inflammatory disease in the skin. P1-2 is an 18-amino acid peptide encoded for by the 230-kD BP antigen cDNA that has been shown to contain an epitope recognized by circulating antibodies from patients with BP. The purpose of this study was to determine if ultraviolet B irradiation of rabbits after immunization with the P1-2 peptide would result in an enhanced inflammatory response in the skin to that injury. Three rabbits were immunized with either P1-2 or a control peptide. All rabbits immunized
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The hemidesmosome and its associated structures, such as anchoring fibrils, form a complex structure, the polypeptide composition of which has only recently begun to be elucidated. We describe the characterization of a monoclonal antibody, mAb6A5, directed against a 200-kDa polypeptide found in the cytoplasmic-most area of the hemidesmosomal plaque. This 200-kDa polypeptide is immunologically distinct from the 180- and 230-kDa hemidesmosomal plaque components recognized by bullous pemphigoid (BP) autoantibodies. mAb6A5 recognizes hemidesmosomes of stratified squamous epithelia in a number of s
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The amount of bullous pemphigoid antigen (BPA) in normal human skin on different areas of the body and in bodies of different ages was determined by making endpoint titer estimations using the indirect immunofluorescence technique. Two sera with bullous pemphigoid antibodies were tested with 36 specimens of normal human skin from six cadavers. The greatest expression of BPA was found in plantar sites, whereas the lowest endpoint titers were seen in flexural arm biopsy specimens. Age-dependent differences in BPA expression were detected as well. The oldest individuals tested produced the highes
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Using immunofluorescence techniques, we analyzed the distribution of glycoproteins in normal and keratoconus corneas of humans. Laminin, bullous pemphigoid antigen, fibronectin, and fibrin/fibrinogen were all found in the epithelial basement membrane of normal corneas. Keratoconus corneas produced similar results, except that staining for fibrin/fibrinogen was weak. Fibrin/fibrinogen was absent from normal corneal basement membrane in animal models studied previously. Keratoconus may be the result of the lysis of fibrin or may involve impeded elaboration of fibrin.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Using discontinuous Percoll density gradient centrifugation, keratinocytes from neonatal mouse skin were separated into four fractions. The fractions were characterized by light microscopy, by indirect immunofluorescence using lectins (Bandeira simplicifolia and Ulex europaeus) or an antibody against bullous pemphigoid antigen, and by electrophoretic analysis of the keratin polypeptide patterns. Two fractions, F1 and F2, were identified as being derived from suprabasal layers and two fractions, F3 and F4, as originating from the basal cell layer. F3 and F4 cells could be cultivated on plastic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bullous pemphigoid (BP) is a common T helper 2- (Th2-) dominated autoimmune blistering skin disease with significant mortality. MicroRNAs (miRNAs), which are endogenous noncoding RNA molecules, have been reported to be potential biomarkers for some autoimmune diseases; however, to date, there exist no reports on serum expression profiles of miRNAs in BP patients.
METHODS: A RNA quantitative PCR- (qPCR-) based array was conducted on sera from 20 active BP patients and 20 healthy controls for screening of miRNAs. Significantly dysregulated miRNAs were validated with use of qPCR as p
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Dipeptidyl peptidase-4 (DPP-4) inhibitors have increasingly been identified as causative agents of bullous pemphigoid. The clinical and immunological characteristics of this pemphigoid variant are still unclear. The objective of our study was to analyze the clinical and immunological features of patients with pemphigoid induced by DPP-4 inhibitors.
METHODS: All patients diagnosed with DPP-4 inhibitor-associated bullous pemphigoid at dermatology departments in three Spanish centers during the period 2013 to 2015 were included. ELISA assays for the NC16A domain of BP180 and BP230 we
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Revertant mosaicism, or "natural gene therapy", is the phenomenon in which germline mutations are corrected by somatic events. In recent years, revertant mosaicism has been identified in all major types of epidermolysis bullosa, the group of heritable blistering disorders caused by mutations in the genes encoding epidermal adhesion proteins. Moreover, revertant mosaicism appears to be present in all patients with a specific subtype of recessive epidermolysis bullosa. We therefore hypothesized that revertant mosaicism should be expected at least in all patients with recessive forms of epidermol
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In bullous pemphigoid, the common autoimmune blistering disorder, IgG autoantibodies target various epitopes on hemidesmosomal transmembrane collagen XVII (COL17)/BP180. Antibodies (Abs) targeting the extracellular noncollagenous 16th A domain of COL17 may be pathogenic; however, the pathogenic roles of Abs targeting non-noncollagenous 16th A regions are poorly understood. In this study using a pathogenic and a nonpathogenic monoclonal antibody (mAb) targeting the noncollagenous 16th A domain (mAb TS39-3) and the C-terminus domain (mAb C17-C1), respectively, we show that endocytosis of immune
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования