BACKGROUND: Patients with right atrial isomerism (RAI) have several cardiac malformations historically resulting in significant morbidity and mortality. We sought to assess whether current surgical strategies have improved the outcomes of patients with RAI.
METHODS: A retrospective review of our database from 1997 to 2010 identified 60 consecutive patients with RAI who underwent initial palliation at Mt. Fuji Shizuoka Children's Hospital. All of the patients had a functional single ventricle. Of the 60 patients, 33 patients (51.7%) had obstructed total anomalous pulmonary venous drainage (TAP
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Recent progress in surgical and intensive care has improved the prognosis of congenital heart disease (CHD) associated with heterotaxy syndrome. Less is known, however, about pulmonary vascular complications in these patients.
METHODS AND RESULTS: We reviewed medical records of 236 patients who were diagnosed with polysplenia syndrome at 2 institutions for pediatric cardiology in Japan from 1978 to 2015. We selected and compared the clinical records of 16 patients with polysplenia who had incomplete atrioventricular septal defect (AVSD) as the polysplenia group, and 22 age-matched…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterotaxy is a complex, multisystem disorder associated with single ventricle heart disease and decreased survival. Ciliary dysfunction is common in heterotaxy and other situs abnormalities (H/SA) and may increase post-operative complications. We hypothesized that patients with H/SA have increased respiratory and renal morbidities and increased in-hospital mortality after Fontan procedure. We queried the Pediatric Health Information System database for hospitalizations with ICD-9/10 codes for Fontan procedure in patients aged 1 through 11 years from 2004 to 2019. H/SA was identified by codes
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secundum atrial septal defect (ASD) is the most common type of ASD. Symptoms including dyspnea on exertion usually manifest in the third and fourth decade of life. The transcatheter closure is the treatment of choice for secundum ASD. The transfemoral venous approach has been the mainstay. However, this approach can be challenging or impossible in patients with congenital absence or interruption of the inferior vena cava (IVC). The latter has been reported in patients with situs ambiguus and inversus. In this patient population, other forms of venous access such as the transjugular or transhep
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cilia in most vertebrate left-right organizers are involved in the original break in left-right (L-R) symmetry, however, less is known about their roles in subsequent steps of the cascade - relaying the signaling and maintaining the established asymmetry. Here we describe the L-R patterning cascades in two mutants of a ciliary transition zone protein TMEM107, revealing that near-complete loss of cilia in Tmem107null leads to left pulmonary isomerism due to the failure of the midline barrier. Contrary, partially retained cilia in the node and the midline of a hypomorphic Tmem107schlei mutant ap
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Isolated congenital asplenia (ICA) is a rare and life-threatening condition that predisposes patients to severe bacterial infections. Most of the reported cases are familial and the mode of inheritance is usually autosomal dominant. Here, we report a case of sporadic isolated asplenia and review the literature while focusing on sporadic cases.
CASE PRESENTATION: We report the case of an 11-month-old female infant who developed fulminant pneumococcal meningitis. The pneumococcal vaccine-unimmunized patient was hospitalized with fever, irritability, and purpura, and was diagnosed as
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterotaxy (HTX) is a laterality defect resulting in abnormal arrangement of the thoracic and abdominal organs across the right-left axis, and is associated with multiple anatomic and physiologic disruptions. HTX often occurs in association with complex congenital heart disease. Splenic abnormalities are also common and convey an increased risk of bacteremia (bacteremia) with a high associated mortality. We performed a systematic review of the literature studying the risk of infection in HTX patients and strategies that can be utilized to prevent such infections. Studies were identified for in
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asplenia syndrome (Ivemark syndrome) is a complex disorder composed of asplenia, malpositioning of the visceral organs and congenital heart defects. To elucidate the underlying molecular mechanism of asplenia syndrome, we herein analyzed the fatal case of a male neonate who exhibited three lobes of the left lung, asplenia and complex heart anomalies and died 6 hours after delivery. A whole-exome sequence (WES) analysis followed by Sanger sequence identified a heterozygous single nucleotide change (c.7829A>G) in exon 47 of the axonemal dynein heavy chain gene 5 (DNAH5), which results in the mis
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pulmonary vein stenosis after repair of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a life-threatening complication that frequently recurs, particularly in patients with asplenia. Although intrinsic mechanisms such as ostial narrowing and progressive neointimal proliferation are well recognized, extrinsic mechanical factors are less commonly emphasized in congenital heart disease. We report a case of recurrent pulmonary vein stenosis in a patient with asplenia in whom intrinsic susceptibility and possible posterior extrinsic compression may have acted synergistically. Serial compute
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Discordant ventriculo-arterial (VA) connection characterizes dextro-transposition of the great arteries (d-TGA) and congenitally corrected t … notypic variability and in some instances the association of ccTGA or d-TGA with laterality defects/heterotaxy syndrome suggest dose-sensitive left-right signaling and stochastic influences on cardiac asymmetry. This review provides a comprehensive and up-to-date synthesis of developmental and genetic mechanisms underlying VA discordance and highlights prenatal envir …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The patient is a 5-year-old girl who underwent a previous Kawashima procedure with a left-sided bidirectional cavopulmonary anastomosis as a stage I palliation for her functional single ventricle. Her cardiac defect consisted of an unbalanced, right-dominant complete atrioventricular septal defect and a double outlet right ventricle. She also had heterotaxy syndrome with left isomerism, polysplenia, and an interrupted inferior vena cava with azygous continuation to a right-sided superior vena cava. Her native main pulmonary artery was left in continuity with her branch pulmonary arteries. She …
Клинический случайVideo-Audio MediaСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of an 11-year-old girl with heterotaxy syndrome, dextrocardia, and azygos continuation of an interrupted inferior vena cava who had developed pulmonary arteriovenous fistulas after a Kawashima procedure consisting of bilateral superior cavopulmonary anastomoses. She presented with profound cyanosis, fatigue, and failure to thrive. An operative procedure to direct hepatic vein effluent to the pulmonary circulation was performed with placement of an extracardiac conduit between the hepatic veins and the left pulmonary artery. Persistence of cyanosis led to investigation, which…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ivemark's syndrome consists of intracardiac anomalies, abnormal lobation of the lungs, and abdominal heterotaxy. A frequent intracardiac anomaly seen in Ivemark's syndrome is a common atrium, which is associated with left-to-right shunting. The increased blood flow and resistance within the pulmonary vasculature creates pulmonary hypertension and eventual reversal of the shunt physiology. In the absence of additional cyanotic malformations, survival into adulthood without prior surgical septation of the common atrium depends on the extent of pulmonary hypertension and intracardiac right-to-lef
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The atrioventricular canal defect (AVCD) is a congenital heart defect (CHD) frequently associated with extracardiac anomalies (75%). Previous observations from a personal series of patients with AVCD and "polydactyly syndromes" showed that the distinct morphology and combination of AVCD features in some of these syndromes is reminiscent of the cardiac phenotype found in heterotaxy, a malformation complex previously associated with functional cilia abnormalities and aberrant Hedgehog (Hh) signaling. Hh signaling coordinates multiple aspects of left-right lateralization and cardiovascular growth
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования