Mutations in peripherin 2 (PRPH2, also known as Rds), a tetraspanin protein found in photoreceptor outer segments (OSs), cause retinal degeneration ranging from rod-dominant retinitis pigmentosa (RP) to cone-dominant macular dystrophy (MD). Understanding why some Prph2 mutants affect rods while others affect cones remains a critical unanswered question. Prph2 is essential for OS structure and function and exhibits a very specific pattern of oligomerization with its homolog Rom1. Non-covalent Prph2/Rom1 homo- and hetero-tetramers assemble into higher-order covalently linked complexes held toget
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The sequence of degenerative changes in the retinal pigment epithelium (RPE) and the choroid of retinal degeneration (rd)-mice was studied in correlation with photoreceptor changes. Three weeks to 26-month-old animals were investigated using light and transmission electron microscopy, enzyme histochemistry and quantitative morphology. Changes in the choriocapillaris (CC) were additionally studied by scanning electron microscopy of corrosion cast preparations. In 3-week-old mice, in which most of the outer segments of photoreceptors in the central portion of the retina had disappeared but remna
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rat lenses in organ culture which are exposed to bovine rod outer segments (ROS) or to the major fatty acid of ROS, docosahexaenoic acid, are impaired in their ability to accumulate radiolabeled compounds which lenses normally accumulate by active processes. The extent of lens damage correlates well with the extent of lipid peroxidation in the culture medium as assessed by the thiobarbituric acid assay. Addition of vitamin E to the medium inhibits the effect on the lens while addition of Fe-ADP complexes potentiates the effect. Thus, the lens damage appears to be attributable to toxic species
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-exudative age-related macular degeneration (AMD) is an irreversibly progressive retinal degenerative disease characterized by dysfunction and loss of retinal pigment epithelium (RPE). It has been suggested that impaired phagocytosis of the RPE is involved in the progression of non-exudative AMD, but the mechanism is not fully clear. In this study, we investigated the effect of lipid droplet accumulation on RPE function. Compared to young mice, the expression of lipid droplet-associated proteins increased in the RPE-choroidal complex, and lipid droplet in the RPE was observed in aged pigmen
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Resynthesis of rhodopsin both in the retina and the eye cup was studied in albino rats (Campbell line) and in rats with pigmented eyes (Hunter line) with hereditary retinal dystrophy. Wistar rats and those of MSU line were used as controls, respectively. The rate of resynthesis of rhodopsin after its bleaching in the retina of dystrophic animals appeared to be much less than that in the normal ones, and decreased during the disease. When clear morphological changes were seen, only 50% of the previously bleached pigment was capable of regeneration during 2 hours of dark adaptation, the time bei
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To compare ultrahigh-resolution optical coherence tomography (UHR OCT) with standard-resolution OCT for imaging macular diseases, develop baselines for interpreting OCT images, and identify situations where UHR OCT can provide additional information on disease morphology.
DESIGN: Cross-sectional study.
PARTICIPANTS: One thousand two eyes of 555 patients with different macular diseases including macular hole, macular edema, central serous chorioretinopathy, age-related macular degeneration (AMD), choroidal neovascularization, epiretinal membrane, retinal pigment epithelium (RPE) de
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of the present study is to investigate the retina in magnesium (Mg) deficiency and elucidate the local functions of trace elements. After delivery, mother Wistar Kyoto rats were fed a low Mg diet containing 0.1 mg Mg per 100 g diet with all other nutrients and distilled and deionized water. Infant rats were suckled by their mother rats for 21 days and then fed the same Mg-deficient diet. Control mother rats were fed commercial rat pellets containing 24 mg Mg per 100 g diet and all other nutrients. The retinas were examined by electron microscopy and secondary ion mass spectrometry
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This study aims to analyze the retinal layers and choroidal thickness in a large set of eyes with early age-related macular degeneration (AMD), in order to detect differences by stage suggestive of early neurodegeneration, and to explore biomarkers of different phenotypes.
METHODS: This study is a population-based, cross-sectional study. Patients from the incidence AMD study (NCT02748824) with early AMD (Rotterdam 2a, 2b, 3) were included. All performed spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) (Spectralis, Heidelberg Engineering, Germany) and automatic segmentation of al
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is considerable evidence indicating that rhodopsin is the chromophore mediating light damage to the rat retina caused by exposure to mid-visible wavelengths. Retinal damage is, however, more effectively produced by short-wavelength light, and little is known about the initiating events for this damage class. The present study sought to determine the involvement of rhodopsin bleaching in short-wavelength damage by examining rhodopsin levels and opsin synthesis at early time points following acute ultraviolet-A (UVA) exposures of the pigmented rat eye. A gradual decline in rhodopsin to 8%
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the previous article the authors reported that the ingestion phase of phagocytosis is defective in cultured dystrophic rat pigment epithelial (PE) cells. When these cells are challenged with isolated rod outer segments (ROS), attachment of ROS to the PE cell surfaces occurs to a normal extent. However, only a small number of these bound ROS are subsequently ingested. This raised the possibility that the contractile protein actin might not function normally in the dystrophic rat PE cells, since actin is intimately involved in the ingestion mechanism in other phagocytic cells. Utilizing actin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cone photoreceptors are responsible for color and central vision. In the late stage of retinitis pigmentosa and in geographic atrophy associated with age-related macular degeneration, cone degeneration eventually causes loss of central vision. In the present work, we investigated cone degeneration secondary to rod loss in the S334ter-3 transgenic rats carrying the rhodopsin mutation S334ter.
METHODOLOGY/PRINCIPAL FINDINGS: Recombinant human ciliary neurotrophic factor (CNTF) was delivered by intravitreal injection to the left eye of an animal, and vehicle to the right eye. Eyes we
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photoreceptor dysplasia, characterized by formation of folds and (pseudo-)rosettes in the outer retina, is associated with loss of functional nuclear receptor subfamily 2 group E member 3 (NR2E3) and neural retina leucine-zipper (NRL) in both humans and mice. A sensitized chemical mutagenesis study to identify genetic modifiers that suppress photoreceptor dysplasia in Nr2e3rd7mutant mice identified line Tvrm222, which exhibits a normal fundus appearance in the presence of the rd7 mutation. The Tvrm222 modifier of Nr2e3rd7/rd7 was localized to Chromosome 6 and identified as a missense mutation
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To investigate diurnal variation in the length of mouse rod outer segments in vivo.
METHODS: The lengths of rod inner and outer segments (RIS, ROS) of dark-adapted albino mice maintained on a 12-hour dark:12-hour light cycle with light onset 7 AM were measured at prescribed times (6:30 AM, 11 AM, 3:30 PM) during the diurnal cycle with optical coherence tomography (OCT), taking advantage of increased visibility, after a brief bleaching exposure, of the bands corresponding to RIS/ROS boundaries and ROS tips (ROST).
RESULTS: Deconvolution of OCT depth profiles resolved two backscatter
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: We aimed to identify structural differences in normal eyes, early age-related macular degeneration (AMD), and intermediate AMD eyes using optical coherence tomography (OCT) in a well-characterized, large cross-sectional cohort.
METHODS: Subjects ≥ 60 years with healthy normal eyes, as well as early or intermediate AMD were enrolled in the Alabama Study on Age-related Macular Degeneration 2 (ALSTAR2; NCT04112667). Using Spectralis HRA + OCT2, we obtained macular volumes for each participant. An auto-segmentation software was used to segment six layers and sublayers: photoreceptor inne
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have used immunocytochemistry and in situ hybridization to examine the expression of photoreceptor specific genes in retinas of normal dogs and those affected with hereditary cone degeneration (cd), a rare autosomal recessive disorder that selectively affects cones. In the cd retina, cone disease begins early in life; cones are lost by extrusion of the nucleus into the inner segment, and later by displacement of the nucleus, surrounded by a thin rim of cytoplasm, into the interphotoreceptor space. Two micrometer sections from the superior and inferior retinal meridians, extending from the o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The retina is the light-sensitive layer of the human eye. The macula forms the central part of the retina. The character of light responsiveness is attributed to the presence of photoreceptor cells here. Stargardt's disease is the most common cause of hereditary macular dystrophy. It is linked to disease-causing sequence variations/mutations in the ABCA4 gene on chromosome 1p21-p13, which destroys rod and cone cells within the retina. The disc membranes of rod and cone outer segments include an ATP-binding cassette transport protein encoded by the ABCA4 gene. All trans-retinal conjugates are t
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endoplasmic reticulum (ER) stress and Unfolded Protein Response (UPR) signaling promote the pathology of many human diseases. Loss-of-function variants of the UPR regulator Activating Transcription Factor 6 (ATF6) cause severe congenital vision loss diseases such as achromatopsia by unclear pathomechanisms. To investigate this, we generated retinal organoids from achromatopsia patient induced pluripotent stem cells carrying ATF6 disease variants and from gene-edited ATF6 null hESCs. We found that achromatopsia patient and ATF6 null retinal organoids failed to form cone structures concomitant w
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАVideo-Audio MediaПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein function is influenced by multiple factors including cell type and subcellular localization. The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) is well investigated in epithelial tissues, where life threatening symptoms stem from its dysfunction. A postsynaptic neuronal role was previously established by the Gleason lab where CFTR regulation of cytosolic Cl- in retinal amacrine cells was shown. Other work from our lab showed that disruption of the synaptic vesicle cycle reduced action of CFTR, suggesting CFTR associates with synaptic vesicles. Here, we evaluate the hypothes
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To assess the functional consequences of silencing of tuberin, an inhibitor of the mTOR signaling pathway, in a preclinical model of retinitis pigmentosa (RP) in order to test the hypothesis that insufficient induction of the protein kinase B (PKB)-regulated tuberin/mTOR self-survival pathway initiates apoptosis.
METHODS: In an unbiased genome-scale approach, kinase peptide substrate arrays were used to analyze self-survival pathways at the onset of photoreceptor degeneration. The mutant Pde6b(H620Q)/Pde6b(H620Q) at P14 and P18 photoreceptor outer segment (OS) lysates were labeled wi
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The vacuolar (v)-ATPase complex is a key regulator of the acidification of endosomes, lysosomes, and the luminal compartments of several cell types, tissues, and organs; however, little is know about the in vivo function of the v-ATPase complex or its roles during eye development. This study was conducted to characterize ocular defects in five zebrafish mutants in which core components of the v-ATPase complex were affected (atp6v1h, atp6v1f, atp6v1e1, atp6v0c, and atp6v0d1), as well as a sixth mutant in which a v-ATPase associated protein (atp6ap1) was affected.
METHODS: v-ATPase mut
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования