Objective:This study aimed to investigate the incidence, clinical characteristics, and outcomes of acute kidney injury (AKI) during pregnancy in Indian population. Materials and methods:A prospective observational study was conducted in pregnant patients admitted to Pt. B.D. Sharma PGIMS, Rohtak, Haryana, India. Acute kidney injury was assessed using Risk, Injury, Failure, Loss of function, and End-stage renal disease (RIFLE) criteria. Patients were analyzed on the basis of demographic data, detailed history, clinical examination, and laboratory investigations. The primary outcome was maternal
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inhibition of Δ(24)-sterol methyltransferase (24-SMT) in Sporothrix schenckii sensu stricto and Sporothrix brasiliensis was investigated in vitro. The effects on fungal growth and sterol composition of the 24-SMT inhibitor 22-hydrazone-imidazolin-2-yl-chol-5-ene-3β-ol (H3) were compared to those of itraconazole. MIC and MFC analysis showed that H3 was more effective than itraconazole against both species in both their filamentous and yeast forms. H3 showed fungistatic activity in a time-kill assay, with inhibitory activity stronger than that of itraconazole. GC analysis of cell sterol composit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive skeletal and connective tissue disease represents a significant clinical burden in all of the mucopolysaccharidoses. Despite the introduction of enzyme replacement strategies for many of the mucopolysaccharidoses, symptomatology related to bone and joint disease appears to be recalcitrant to current therapies. In order to address these unmet medical needs a clearer understanding of skeletal and connective tissue disease pathogenesis is required. Historically the pathogenesis of the mucopolysaccharidoses has been assumed to directly relate to progressive storage of glycosaminoglycan
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Postmenopausal osteoporosis can be associated with oxidative stress and deterioration of antioxidant enzymes. It is mainly treated with estrogen replacement therapy (ERT). Although effective, ERT may cause adverse effects such as breast cancer and pulmonary embolism. Labisia pumila var. alata (LP), a herb used traditionally for women's health was found to protect against estrogen-deficient osteoporosis. An extensive study was conducted in a postmenopausal osteoporosis rat model using several LP doses and duration of treatments to determine if anti-oxidative mechanisms were involved
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Low bone mineral density (BMD) in individuals with phenylketonuria (PKU) due to phenylalanine hydroxylase (PAH) deficiency has been variably … h dietary Phe restriction and supplementary medical foods alone. 20 adults (37%) reported receiving enzyme replacement therapy with pegvaliase. Phenotype predictions from the genotypes of the participants in these three treatment groups were predominantly classical PKU. Participants with mild PKU or mild hyperphenylalaninemia (HPA) phenotypes treatable with sapropterin alon …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pompe disease (PD), caused by a deficiency in acid α-glucosidase (GAA), is a lysosomal storage disorder. Existing Gaa knockout a … ovides an important complementary platform for elucidating mutation-specific mechanisms, optimizing enzyme replacement therapy (ERT), and advancing gene-editing strategies. Its alignment with patient-derived iPSC findings enhances the translational relevance of research in PD and lysosomal disorders.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: <p>Background: Renal damage in Fabry disease (FD) is a consequence of pathological and progressive glycosphingolipids accumulati … agnosis and (ii) stratification of phenotype and severity of FD. In FD "classic" patients receiving enzyme replacement therapy (ERT), it is useful to determine plasma Lyso-Gb3 periodically because an inconsistent reduction during ERT may indicate the formation of neutralizing anti-agalsidase antibodies. </p>.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Pregnancy is reported to exacerbate manifestations in women with Gaucher Disease (GD). The objective of our study was to examine … tors at the intensive neonatal care unit due to low birth weight. Thirty-nine women did not receive enzyme replacement therapy for GD during pregnancy, while, in two pregnancies, treatment was discontinued during the first trimester and re-administered after that. Mean first menarche age (±SD) was 13.6 ± 0.7 years. Thirteen out of 15 women were menopausal, mean menopausal a …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Humanistic burden considers the impact of an illness on a patient's health-related quality of life (HRQoL), activities of daily living (ADL), caregiver health, and caregiver QoL. Humanistic burden also considers treatment satisfaction and adherence to treatment regimens. Pompe disease is an autosomal recessive, progressive, multisystemic neuromuscular disease. Approval of enzyme-replacement therapy (ERT) markedly improved prognosis for patients, but considerable morbidity and a substantial humanistic burden remain. This article characterizes the humanistic burden of Pompe disease t
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Serious cardiac valve disease and left ventricular hypertrophy occur in most untreated older children with severe mucopolysaccha … aortic regurgitation may occur. Aortic root dilation is a frequent finding. Early intervention with enzyme replacement therapy may minimize the incidence and severity of cardiac findings in these infants.
SUMMARY: Serious cardiac valve disease and left ventricular hypertrophy occur in most untreated older children with severe mucopolysaccharidosis type I. Although it is as …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Niemann-Pick disease (NPD) is a neurovisceral lysosomal storage disorder caused by acid sphingomyelinase (ASM) deficiency, which can be categorized as either Niemann-Pick disease type A [NPD-A], with progressive neurological disease and death in early childhood, or as Niemann-Pick disease type B [NPD-B], with a more variable spectrum of manifestations. Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant sphingomyelinase is currently studied as potential treatment for NPD-B patients. The objective of this study is to characterize the clinical features of patients with ASM deficiency in the Nether…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The mucopolysaccharidoses (MPSs) are a family of lysosomal storage disorders caused by impaired glycosaminoglycan degradation. Characteristic brain imaging abnormalities are seen in MPS patients. This study aims to determine the effects of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and/or intravenous enzyme replacement therapy (ERT) on these abnormalities.
METHODS: A retrospective chart and brain imaging study review was conducted of MPS types I and II patients with brain magnetic resonance imaging (MRI) performed at, and following, initiation of treatment. White matter abnorm…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cushing's syndrome invariably presents with a classical phenotype comprising central adiposity, prominence of dorsal, supraclavicular and temporal fat pads, bruising, abdominal striae, proximal myopathy, and hypertension. We report the case of a 20-yr-old student with pituitary-dependent Cushing's syndrome who was spared this classical phenotype because of a defect in the peripheral conversion of cortisone to cortisol. She presented to her general practitioner with secondary amenorrhea. Clinical examination revealed normal fat distribution (body mass index, 20.9 kg/m(2)), absence of hirsutism,
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aromatase enzyme complex catalyzes the conversion of androgens to estrogens in a wide variety of tissues, including the ovary, testis, placenta, brain, and adipose tissue. Only a single human gene encoding aromatase P450 (CYP19) has been isolated; tissue-specific regulation is controlled in part by alternative promoters in a tissue-specific manner. We report a novel mutation in the CYP19 gene in a sister and brother. The 28-yr-old XX proband, followed since infancy, exhibited the cardinal features of the aromatase deficiency syndrome as recently defined. She had nonadrenal female pseudoher
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Despite mechanistic links connecting malnutrition and gut microbiome with retinal health, clinical research exploring the relations … c pancreatitis (CP), and short bowel syndrome (SBS). Within the CP cohort, patients with pancreatic enzyme replacement therapy (PERT) prescription orders were subanalyzed. For each cohort, a corresponding control cohort of patients without the respective ICD encounter diagnosis codes was created.
METHODS: The study and control cohorts were propensity-matched 1:1 on demogra …
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Introduction: Pompe disease is an inherited, progressive neuromuscular disorder caused by deficiency of lysosomal acid α-glucosidase and accumulation of glycogen in tissues, resulting in cellular dysfunction, muscle damage, and functional disabilities. Enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa (Myozyme/Lumizyme) has led to better outcomes, but many patients have plateaued or declined despite treatment. The second-generation ERT avalglucosidase alfa (Nexviazyme) was designed to have enhanced cellular uptake via the conjugation of additional bis-mannose-6-phosphate residues. There have …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metformin-associated lactic acidosis (MALA) is a rare but serious complication of metformin use, associated with high mortality. MALA can occur any time a patient on metformin suffers disruption in renal function resulting in the accumulation of metformin. A 63-year-old man with a history of non-insulin-dependent type 2 diabetes mellitus, alcohol abuse, and hypothyroidism was brought to the emergency department with altered mental status, nausea, vomiting, and abdominal pain. He was found to be in respiratory distress, was hypotensive and hypoglycemic (48 mg/dL), and required emergent intubati
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A number of studies have assessed the efficacy of alglucosidase alfa as an enzyme replacement therapy (ERT) on motor and respiratory endpoints in patients with late-onset Pompe disease (LOPD). A previous review evaluated the clinical efficacy and safety of alglucosidase alfa; however, it is difficult to draw inferences from individual studies due to small patient populations, particularly in evaluating the benefit on survival. To evaluate the current evidence on the long-term efficacy of alglucosidase alfa with regard to survival, motor, and respiratory function in patients with LOPD in relati…
СтатьяМетаанализСистематический обзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The indications and outcomes of liver transplantation for metabolic disease have been reviewed recently and this short review concentrates on recent developments and advances. Recently recognized metabolic causes of acute liver failure are reviewed and their implications for transplantation discussed. Newly described indications for liver transplantation in systemic metabolic diseases are described and an update is given on the role of auxiliary and domino liver transplantation.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Approximately 24-40% of patients with type 2 diabetes mellitus (T2DM) develop kidney damage. Our objective was to evaluate the long-term evolution of renal function using isotopic determination of GFR and urinary albumin excretion (UAE) in patients with T2DM undergoing intensive treatment for renal and cardiovascular risk factors.
PATIENTS AND METHODS: This was a single-center, prospective study of 201 patients with T2DM and UAE who initiated intensive treatment. They were followed for 17.2±6.5 years. Patients were divided into three groups, according to renal functi
Сравнительное исследованиеСтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.