Mesenchymal stem cells (MSCs) have been isolated from a variety of human tissues, e.g., bone marrow, adipose tissue, dermis, hair follicles, heart, liver, spleen, dental pulp. Due to their immunomodulatory and regenerative potential MSCs have shown promising results in preclinical and clinical studies for a variety of conditions, such as graft versus host disease (GvHD), Crohn's disease, osteogenesis imperfecta, cartilage damage and myocardial infarction. MSC cultures are composed of heterogeneous cell populations. Complications in defining MSC arise from the fact that different laboratories h…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Brtl mouse, a knock-in model for moderately severe osteogenesis imperfecta (OI), has a G349C substitution in half of type I collagen alpha1(I) chains. We studied the cellular contribution to Brtl bone properties. Brtl cortical and trabecular bone are reduced before and after puberty, with BV/TV decreased 40-45%. Brtl ObS/BS is comparable to wildtype, and Brtl and wildtype marrow generate equivalent number of colony-forming units (CFUs) at both ages. However, OcS/BS is increased in Brtl at both ages (36-45%), as are TRACP(+) cell numbers (57-47%). After puberty, Brtl ObS/BS decreases compar…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is well established that short-term clearance of an intravenous calcium load in vivo reflects bone uptake. Using results from isotope-dil … y increased resorption (osteoporosis, Paget's disease) and in 27 subjects with decreased accretion (osteogenesis imperfecta, types I, III, IV; steroid-treated juvenile dermatomyositis). All subjects with Paget's disease and with osteoporosis showed increased gamma, consistent with high bone turnover. The osteoporotic patients furthermore exhibited gamma increasing monoto …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Craniofacial development provides a number of opportunities to investigate the cellular and molecular biology of morphogenesis, cytodifferentiation, tissue-specific extracellular matrix (ECM) formations, and biomineralization. Regulatory processes associated with mandibular morphogenesis and specifically tooth formation are being investigated by the identification of when and where molecular determinants such as cell adhesion molecules (CAMs), substrate adhesion molecules (SAMs), and tissue-specific structural gene products are expressed during sequential developmental stages. Based upon in vi
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transplantability of allogeneic mesenchymal stem cells (MSCs) as a stable engraftment and participation in physiological renewal of bone mar … logeneic BM transplantation is indicated, as well as patients with impaired stroma function such as osteogenesis imperfecta and congenital generalized lipodystrophy.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: Fibroproliferative disorders (FPDs), such as Dupuytren's contracture, scleroderma, capsular contracture, rhinophyma, … related to hypertrophic scar, and one study each was on topics related to scleroderma, keloid scar, osteogenesis imperfecta, actinic keloidalis nuchae/dissecting cellulitis of the scalp, and desmoid tumours. Nine studies reported clinical improvements (four demonstrating statistically significant outcomes), three showed no difference, and one did not assess outcomes. The …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Medication-related osteonecrosis of the jaw (MRONJ) is defined by the American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons (AAOMS) as the … s been an increase in their use in child and young patients for the management of disorders such as osteogenesis imperfecta (OI), glucocorticoid-induced osteoporosis, McCune-Albright syndrome (MAS), malignant hypercalcemia, and others. There are differences between case reports in adults compared to child and young patients related to the use of antiresorptive/antiangiog …
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The current study updated data on the incidence and prevalence of 121 rare diseases listed in China's First List of Rare Diseases to provide … retinitis pigmentosa, severe congenital neutropenia, congenital hyperinsulinemic hypoglycemia, and osteogenesis imperfecta is over 1/10,000 in China. All of these figures are beyond the cut-off of 1/10,000 according to the 2021 definition of rare diseases in China. As registration and investigation of rare diseases continues, the spectrum of rare diseases in some provin …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteoporosis incidence in children is increasing due to the increased survival rate of patients suffering from chronic diseases and the increased use of drugs that can damage bones. Recent changes made to the definition of childhood osteoporosis, along with the lack of guidelines or national consensuses regarding its diagnosis and treatment, have resulted in a wide variability in the approaches used to treat this disease. For these reasons, the Osteogenesis Imperfecta and Childhood Osteoporosis Working Group of the Spanish Society of Pediatric Rheumatology has sounded the need for …
Consensus StatementСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteoporosis in children differs from adults in terms of definition, diagnosis, monitoring and treatment options. Primary osteoporosis comprises primarily of osteogenesis imperfecta (OI), but there are significant other causes of bone fragility in children that require treatment. Secondary osteoporosis can be a result of muscle disuse, iatrogenic causes, such as steroids, chronic inflammation, delayed or arrested puberty and thalassaemia major. Investigations involve bone biochemistry, dual-energy X-ray absorptiometry scan for bone densitometry and vertebral fracture assessment, radiographic a…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteoporosis, characterized by deteriorated bone microarchitecture and low bone mineral density, is a chronic skeletal disease with high worldwide prevalence. Osteoporosis related to aging is the most common form and causes significant morbidity and mortality. Rare, monogenic forms of osteoporosis have their onset usually in childhood or young adulthood and have specific phenotypic features and clinical course depending on the underlying cause. The most common form is osteogenesis imperfecta linked to mutations in COL1A1 and COL1A2, the two genes encoding type I collagen. However, in the past …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bone remodeling is a lifelong process due to the balanced activity of osteoclasts (OCs), the bone-reabsorbing cells, and osteobl … ired pediatric diseases, such as type 1 diabetes mellitus (T1DM), alkaptonuria (AKU), hemophilia A, osteogenesis imperfecta (OI), 21-hydroxylase deficiency (21OH-D) and Prader-Willi syndrome (PWS). To do so, we considered recent clinical studies done on pediatric patients in which the roles of RANKL-RANK/osteoprotegerin and WNT-ß-catenin signaling pathways have been inve …
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cole-Carpenter syndrome (CCS) is commonly classified as a rare Osteogenesis Imperfecta (OI) disorder. This was following the description of two unrelated patients with very similar phenotypes who were subsequently shown to have a heterozygous missense mutation in P4HB.
OBJECTIVES: Here, we report a 3-year old female patient with severe OI who on exome sequencing was found to carry the same missense mutation in P4HB as reported in the original cohort. We discuss the genetic heterogeneity of CCS and underlying mechanism of P4HB in collagen production.
METHODS: We undertook detailed…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Covalent intermolecular cross-linking provides collagen fibrils with stability. The cross-linking chemistry is tissue-specific and determined primarily by the state of lysine hydroxylation at specific sites. A recent study on cyclophilin B (CypB) null mice, a model of recessive osteogenesis imperfecta, demonstrated that lysine hydroxylation at the helical cross-linking site of bone type I collagen was diminished in these animals (Cabral, W. A., Perdivara, I., Weis, M., Terajima, M., Blissett, A. R., Chang, W., Perosky, J. E., Makareeva, E. N., Mertz, E. L., Leikin, S., Tomer, K. B., Kozloff, K…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone mineral density (BMD) is a quantitative traits used as a surrogate phenotype for the diagnosis of osteoporosis, a common metabolic diso … treme high (sclerosteosis, Van Buchem disease, osteopetrosis, high bone mass phenotype) or low BMD (osteogenesis imperfecta, juvenile osteoporosis, primary osteoporosis). Identification of the disease causing genes, increased the knowledge on the regulation of BMD and highlighted important signaling pathways and novel therapeutic targets such as sclerostin, RANKL and cat …
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The feasibility, safety and efficacy of percutaneous nephrolithotomy (PCNL) in patients with spinal deformities were evaluated and the results of a single centre experience were reported.
PATIENTS AND METHODS: Between July 1999 and December 2014, 16 patients with spinal deformities underwent PCNL. The anomalies included 5 cases with kyphoscoliosis, 4 with post-polio syndrome, 3 with osteogenesis imperfecta, 3 with myotonic dystrophy, and 1 with ankylosing spondylitis. All patients were preoperatively evaluated by an intravenous urogram and computerized tomography to assess the a…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a heterogeneous heritable connective tissue disorder associated with reduced bone mineral density and skeletal fragility. Bone is inherently mechanosensitive, with bone strength being proportional to muscle mass and strength. Physically active healthy children accrue more bone than inactive children. Children with type I OI exhibit decreased exercise capacity and muscle strength compared with healthy peers. It is unknown whether this muscle weakness reflects decreased physical activity or a muscle pathology. In this study, we used heterozygous G610C OI model mic…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone is a complex tissue constituted by a collagen matrix filled in with crystal of hydroxyapatite (HAP). Bone mechanical properties are inf … vel it has been shown that homotrimer of type I collagen found in bone tissue of some patients with osteogenesis imperfecta (OI) is characterized by decreased mechanical competence compared to the regular heterotrimer. The state of C-telopeptide isomerization-which can be estimated by the measurement in body fluids of the native and isomerized isoforms-has also been show …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Osteoporosis is a common complication in children with motor impairments. They have a higher risk of fractures (20% during their lifetime) mostly at femoral level. Furthermore, these children have pain yet no clear relation has been established between osteoporosis and pain. The efficacy of bisphosphonates has been validated in adults and for children with osteogenesis imperfecta (OI). However, its use in children with motor impairments has not yet been validated.
PATIENTS AND METHODS: Retrospective study on the medical charts of children presenting neurological diseases and motor…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen triple helices are stabilized by 4-hydroxyproline residues. No function is known for the much less common 3-hydroxyproline (3Hyp), although genetic defects inhibiting its formation cause recessive osteogenesis imperfecta. To help understand the pathogenesis, we used mass spectrometry to identify the sites and local sequence motifs of 3Hyp residues in fibril-forming collagens from normal human and bovine tissues. The results confirm a single, essentially fully occupied 3Hyp site (A1) at Pro(986) in A-clade chains alpha1(I), alpha1(II), and alpha2(V). Two partially modified sites (A2 an…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования