The vesicular variant of bullous pemphigoid is a clinical entity in which the principal type of lesions are multiple small tense vesicles in a symmetric distribution, instead of the classical large, more randomly distributed large bullae. We describe a 62-year-old female who developed a vesicular variant of bullous pemphigoid, with intensely pruritic vesiculopapular eruptions and erythematous irregularly outlined patches confluent on the face, neck, trunk, extremities and oral mucosa. Direct immunofluorescence revealed a linear deposition of IgG and C3 at the basement membrane zone of the skin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP), the most common autoimmune blistering disease, is caused by autoantibodies against type XVII collagen (COL17). To establish an active stable BP animal model that demonstrates the persistent inflammatory skin lesions initiated by the anti-human COL17 Abs, we used COL17-humanized (COL17(m-/-,h+)) mice that we recently produced. First, we generated immunodeficient Rag-2(-/-)/COL17-humanized mice by crossing Rag-2(-/-) mice with COL17-humanized mice. Then, splenocytes from wild-type mice that had been immunized by grafting of human COL17-transgenic mouse skin were transfer
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 59-year-old woman who presented with vesicles, bullae and crusts on her lower legs. Direct immunofluorescence findings for perilesional skin showed linear depositions of IgG and C3 at the basement membrane zone, while no deposition was observed in intact thigh skin, 20 cm distant from the edge of the erosion. On indirect immunofluorescence study using normal human skin, circulating IgG autoantibody to the basement membrane zone (BMZ) was observed in the patient's serum at a titer of 1: 160, which reacted with an antigen located on the epidermal side of normal skin split by 1M NaC
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune skin disease that is characterized by the presence of subepidermal blisters resulting from a disruption of the adhesive interactions between basal keratinocytes and the cutaneous basement membrane. Autoantibodies from patients suffering from this disorder recognize two epidermal antigens, BP180 and BP230, both of which have been localized to the hemidesmosome, a transmembrane structure of stratified, squamous epithelia that functions in cell-matrix adhesion. In the present study we report the primary structural analysis of BP180 based on the sequence of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid antigens (BPAGs) are defined as autoantigens in a blistering skin disease, bullous pemphigoid. Two of the BPAGs, a 230-kD (BPAG1) and a 180-kD (BPAG2) protein, have been localized to hemidesmosomes, attachment structures at the basal keratinocyte-basement membrane interphase. We have recently cloned cDNAs corresponding to human BPAG1 and BPAG2, and mapped the corresponding genes to human chromosomes 6p and 10q, respectively. These cDNAs have now been used in a search for RFLPs in the corresponding genes. Southern hybridizations of genomic DNA from normal unrelated individual
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is the most prevalent autoimmune skin blistering disease and is characterized by the generation of autoantibodies against the hemidesmosomal proteins BP180 (type XVII collagen) and BP230. Most intriguingly, BP is distinct from other autoimmune diseases because it predominantly affects elderly individuals above the age of 75 years, raising the question why autoantibodies and the clinical lesions of BP emerges mostly in this later stage of life, even in individuals harboring known putative BP-associated germline gene variants. The mitochondrial genome (mtDNA) is a potenti
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: We aimed to report the characteristics of leukocyte adhesion deficiency-I (LAD-I) and four novel mutations in the ITGB2 gene in a Chinese cohort.
METHODS: Seven patients with LAD-I were reported in our study. Clinical manifestations and immunological phenotypes were reviewed. The expression of CD18 was detected by flow cytometry. Next-generation sequencing (NGS) and Sanger sequencing were performed to identify gene mutations.
RESULTS: The mean onset age of all the patients was 1.3 months. Recurrent bacterial infections of the skin and lungs were the most common symptoms. Most patien
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Various autoantibodies are detected more frequently in HIV-infected individuals than in HIV-negative controls; however, limited data exist regarding autoimmune blistering skin diseases. Using enzyme-linked immunoassay (ELISA) and indirect immunofluore-scence, no difference in the frequency and magnitude of autoantibodies against BP180, BP230, desmoglein 1 and 3 was found between 594 HIV-infected patients and 248 uninfected controls in this cross-sectional study (16.0% vs. 11.7%, respectively, for at least one positive ELISA, p = 0.11). Interestingly, reactive syphilis serology in both HIV-infe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: IgE autoantibodies are considered to be involved in the pathogenesis of bullous pemphigoid (BP), particularly inflammatory and erythematous phenotypes.
OBJECTIVES: To develop reliable enzyme-linked immunosorbent assays (ELISAs) for the detection of IgE autoantibodies to both BP180 and BP230 in BP sera, and to compare the ELISA results with clinical features.
METHODS: We used commercially available IgG ELISAs to develop IgE ELISAs for both BP180 and BP230. To determine the influence of excess amounts of IgG autoantibodies, all normal and BP sera were tested before and after IgG ad
Сравнительное исследованиеСтатьяВалидационное исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 4-month-old infant was observed with an acute itchy bullous dermatosis, predominantly involving the extremities, which revealed a dermal infiltrate rich in eosinophils, C3 deposits at the dermalepidermal junction, and circulating antibodies to BP180 antigen, confirming the diagnosis of bullous pemphigoid. He was initially treated with deflazacort 1 mg/kg/day, further increased to 2 mg/ kg/day, followed by reduction over seven weeks with complete clinical resolution within this period. We discuss epidemiology, etiology, relationship with vaccination, clinical features, and treatment of thisre
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune subepidermal blistering skin disease with a characteristic of pruritus and blistering. BP patients carry inflammation-triggering autoantibodies against the collagen XVII (ColXVII, also known as BP180) juxtamembraneous extracellular noncollagenous 16A (NC16A) domain involved in ectodomain shedding. Deletion of the corresponding NC14A region in a genetically modified mouse model (ΔNC14A) decreased the amount of ColXVII in skin, but it did not prevent ectodomain shedding. Newborn ΔNC14A mice had no macroscopic phenotypic changes. However, sube
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP), an autoimmune subepidermal blistering skin disease, demonstrates tense blisters with or without widespread erythema, blistering along the lamina lucida, immunoglobulin G and/or complement deposits at the basement membrane zone, and the presence of circulating autoantibodies against hemidesmosomal molecules. These autoantibodies usually react against 180-kDa and/or 230-kDa proteins, designated as BP180 and BP230, respectively. The precise blistering mechanisms after autoantibodies bind to antigens are not fully understood. Immune complexes are thought to initially activ
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune bullous disease of the elderly and is associated with IgG and IgE autoantibodies against the hemidesmosomal proteins, BP180 and BP230. The purpose of this study was to characterize the epitope specificity of IgE against defined regions of BP180 and BP230 in 32 BP patients and 21 elderly patients with pruritic disorders who did not yet fulfill all the criteria of BP by immunoblot (IB), ELISA and indirect immunofluorescence microscopy. Our findings show that IgE from BP sera preferentially targets the COOH-terminus of BP230 (IB: 16/32, ELISA:
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The serum level of autoantibodies against autoantigens of the bullous pemphigoid peptides 1 and 2 (BPAG1 and BPAG2) is a relevant diagnostic marker. Twelve representative sera of BP were tested against the RSILPYGDSMDRIEKDRLQMAP amino acid sequence that is an epitope fragment of the NC16A domain of BPAG2 (AC Q02802; 507-528) to find the most suitable antigenic form for specific detection of autoantibodies of BP patients' sera by quantitative ELISA system. The antigenic epitope sequence was presented as an antigen in a carrier free form of dimeric peptide (BP22), dimeric peptide fused to glutat
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an inflammatory subepidermal blistering disease associated with an IgG autoimmune response to the hemidesmosomal protein BP180. Passive transfer of antibodies to the murine BP180 (mBP180) ectodomain triggers a blistering skin disease in mice that depends on complement activation and neutrophil infiltration and closely mimics human BP. In the present study, we show that mast cells (MCs) play a crucial role in experimental BP. Wild-type mice injected intradermally with pathogenic anti-mBP180 IgG exhibited extensive MC degranulation in skin, which preceded neutrophil in
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования