Shwachman-Diamond syndrome (SDS), a rare autosomal-recessive disorder characterized by exocrine pancreatic insufficiency and hematopoietic dysfunction, is caused by mutations in the Shwachman-Bodian-Diamond syndrome (SBDS) gene. We created human pluripotent stem cell models of SDS through knockdown of SBDS in human embryonic stem cells (hESCs) and generation of induced pluripotent stem cell (iPSC) lines from two patients with SDS. SBDS-deficient hESCs and iPSCs manifest deficits in exocrine pancreatic and hematopoietic differentiation in vitro, enhanced apoptosis, and elevated protease levels …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the present work we perform optimization of mechanical and crystalline properties of CVD microcrystalline diamond films grown on steel substrates. A chromium-nitride (Cr-N) interlayer had been previously proposed to serve as a buffer for carbon and iron inter-diffusion and as a matching layer for the widely differing expansion coefficients of diamond and steel. However, adhesion and wear as well as crystalline perfection of diamond films are strongly affected by conditions of both Cr-N interlayer preparation and CVD diamond deposition. In this work we assess the effects of two parameters. T…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We developed a novel protein chip made of a diamond-like, carbon-coated stainless steel plate (DLC plate), the surface of which is chemically modified with N-hydroxysuccinimide ester. To produce a high-density protein chip using the DLC plate, proteins separated by SDS gel electrophoresis or two-dimensional electrophoresis were electroblotted onto the DLC plate and immobilized covalently. A high blotting efficiency (25-70%) for transferring proteins from the gels onto the DLC plates was achieved by improvement of the electrophoresis device and electroblotting techniques. With the use of the DL…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amorphous hydrogenated carbon (a-C:H) has been shown to be a potential material in biomedical devices such as artificial heart valves, bone implants, and so on because of its chemical inertness, low coefficient of friction, high wear resistance, and good biocompatibility. However, the biomedical characteristics such as blood compatibility of doped hydrogen-free diamond-like carbon (DLC) have not been investigated in details. We recently began to investigate the potential use of nitrogen-doped, hydrogen-free DLC in artificial heart valves. In our experiments, a series of hydrogen-free DLC films…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Schwachman-Diamond syndrome is a rare congenital disorder characterized by pancreatic insufficiency, metaphyseal anomalies, recurrent infections, hematologic abnormalities, and growth retardation. Slow growth in these patients has been attributed to nutritional deficits, recurrent infections, and skeletal anomalies. Two cases of Schwachman-Diamond syndrome associated with growth hormone deficiency have been previously reported. We report here on 2 additional cases with this unusual association. Therefore, growth failure in Schwachman-Diamond syndrome should not be assumed to be due to chronic …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Five out of eight patients with congenital pure red cell aplasia (PRCA), who became refractory or did not respond to conventional prednisone … elieve that resistance to corticosteroids could be overcome by increasing the dose in patients with Diamond-Blackfan syndrome. Four of these patients have been off the treatment for 2-13 months. Seven recurrences occurred in three patients 6-9 months following discontinuation of the treatment. However, all again responded to the same regimen.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Investigate the prevalence of asthenopia and binocular vision abnormalities (BVA) among diamond polishers in Mumbai, India.
METHODS: The data was collected from eye screening in people working in one of the diamond industries in Mumbai, India. This retrospective cross-sectional study included only diamond polishers aged 18-35 with uncorrected 20/20 distance vision and N6 near vision. Others working in the diamond industry were excluded. Comprehensive eye screening included measuring Snellen acuity, refraction, and binocular vision tests. A CISS (Convergence Insufficiency Symptoms Sur…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diamond-Blackfan anaemia (DBA) is a rare inherited bone marrow failure syndrome causing pure red cell aplasia. Patients frequently require long-term red cell transfusions, predisposing them to iron overload. This case describes a patient with DBA with rapid ejection fraction decline secondary to acute-onset iron overload cardiomyopathy. A 28-year-old male patient with known transfusion-dependent DBA and established iron overload and on deferasirox, presented with a one-week history of orthopnoea, dyspnoea and peripheral oedema. Echocardiography demonstrated severe biventricular impairment with…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Accurate characterization of the three-dimensional (3D) spatial radiation characteristics of microwave fields, especially the out-of-plane intensity distribution, remains a critical challenge in advanced microwave technology and diamond nitrogen-vacancy (NV) center-based quantum sensing. In this work, a high-precision three-dimensional microwave magnetic field measurement system based on a fiber-integrated NV center scanning probe is developed. The system enables high-spatial-resolution characterization of electromagnetic fields on the surface of miniaturized microwave antennas. The core of th…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a rare inherited bone marrow failure syndrome characterized by erythroid aplasia, congenital anomalies, and cancer predisposition. Although corticosteroids are the standard first-line therapy for transfusion-dependent patients, treatment response varies, and reliable predictors remain undefined. We retrospectively analyzed data from the Canadian Inherited Marrow Failure Registry to identify clinical and genetic factors associated with steroid responsiveness. Among 80 patients with evaluable steroid response, 30 were classified as the responder group and 50 as t…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTRwt-CM) often have cardiovascular comorbidities, including acute coronary syndrome (ACS) and coronary artery disease (CAD).
RESULTS AND MAJOR FINDINGS: At baseline, 9% of patients had a history of ACS and this was associated with increased risk of adverse outcomes, while this was not the case for obstructive CAD without ACS. Further prospective studies are needed to corroborate these findings.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
As a high-end abrasive material, diamond is prone to defects such as cracks and ablation during laser cutting due to complex physical interactions. Achieving efficient and accurate detection of laser-cut diamond defects is crucial for enhancing product quality and production efficiency. Traditional deep learning object detection algorithms generally face challenges like large parameter magnitudes and heavy computational burdens, making them difficult to apply in potential scenarios of resource-restricted equipment such as handheld inspection devices. In response to this problem, this research …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: As the two-spirit, lesbian, gay, bisexual, transgender, and queer (2SLGBTQ+) population ages, many face challenges accessing heteronormative healthcare systems. Healthcare professionals (HCPs) require targeted education to provide inclusive, affirming care. The objective of this study was to identify key content areas for an educational toolkit aimed at improving HCP competence in caring for queer older adults.
METHODS: The Double Diamond design model is a human-centred design framework with four phases-discover, define, develop, and deliver. Employing the Double Diamond design mo…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND IMPORTANCE: Minimally invasive techniques have largely replaced open cranial vault remodeling as the preferred treatment approach for infants with single-suture craniosynostosis. We describe a refined method for minimizing blood loss during strip craniectomy, using a high-speed drill with a diamond burr and a novel attachable dural retractor. The diamond drill bit generates localized heat that cauterizes the bone edges, thereby potentially reducing bleeding, while the dural retractor is designed to limit heat dissipation and protects the dura from thermal and mechanical injury.
…
СтатьяКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Shwachman-Diamond syndrome (SDS) is a rare genetic disorder that affects multiple organs, primarily the liver. Most patients are diagnosed during infancy or early childhood. As they grow older, the majority of affected children may experience spontaneous remission, and cases of cirrhosis in adults are rarely reported.
CASE SUMMARY: A 36-year-old male patient presented with massive ascites. Laboratory tests revealed pancytopenia and a serum-ascites albumin gradient greater than 1.1 g/dL. An abdominal computed tomography scan demonstrated cirrhosis, splenomegaly, pancreatic fat infi…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study reports on three patients with Shwachman-Diamond syndrome (SDS) who underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) at the First Affiliated Hospital of Zhejiang University School of Medicine. Based on relevant literature, the clinical manifestations and genetic mutation characteristics of SDS were summarized, and the efficacy and timing of allo HSCT for such patients were explored. Three SDS patients were all male, with transplant ages of 32, 33, and 32 years old, respectively. All three patients were diagnosed in childhood. Case 1 presented with anemia as t…
СтатьяКлинический случайОбзорАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Shwachman-Diamond syndrome represents a clinically and genetically heterogeneous disorder. We report on an infant with a very severe, fatal clinical course caused by biallelic EFL1 variants: c.89A>G, p.(His30Arg), and c.2599A>G, p.(Asn867Asp). Functional analysis of patient-derived B-lymphoblastoid and SV40-transformed fibroblast cell lines suggests that the compound heterozygous EFL1 variants impaired mature ribosome formation leading to compromised protein synthesis, ultimately resulting in a severe form of Shwachman-Diamond syndrome.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To compare outcomes of phototherapeutic keratectomy (PTK) versus epithelial debridement combined with anterior stromal puncture (ASP) or diamond burr for the treatment of recurrent corneal erosions (RCES) in a large tertiary centre.
METHODS: Patients with a diagnosis of RCES secondary to trauma or epithelial basement membrane dystrophy who underwent a surgical procedure between 2009 and 2019 were included in the study. The following data were collected: demographics, ocular history, prior medical treatment, ocular surgeries, intervention, complete epithelialization at postoperative…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oro-Pharyngeal Dysphagia - or simply dysphagia - is the difficulty (persistent) in swallowing/passing food and/or liquid from the mouth to the pharynx into the esophagus and finally the stomach; a deglutition disorder (a symptom, by definition, often due to neuro-degenerative/-muscular, drug-induced or localized structural pathologies such as head and neck tumors, lesions and associated surgical and/or radiation injuries) linked to severe consequences on Quality of Life (QoL), including malnutrition, dehydration, and even sudden death. Likewise, Temporo-Mandibular Jaw and Joint disorder(s) - o
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.