BACKGROUND: Hemophagocytic syndrome (HPS) is clinically defined as a combination of fever, liver dysfunction, coagulation abnormalities, pan … recommended in clinical settings characterised by non-remitting fever, organomegaly, cytopenia and hyperferritinemia.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Reactive hemophagocytic syndrome (RHS) is a rare disease in which inappropriately activated macrophages consume bone ma … erapy, with nearly half taking >1 agent. All patients presented with fever, leukopenia, anemia, and hyperferritinemia. Infection by a member of the herpesvirus family or an intracellular pathogen precipitated RHS in 6 of 7 patients. The mortality rate was 29%. The diagnosis of RHS should be considered in patients with IBD taking immunosuppressive therapy who presen …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic syndrome (HS), also referred to as haemophagocytic lymphohistiocytosis or macrophage activation syndrome, comprises a heterogeneous group of disorders featuring sepsislike characteristics typically combined with haemophagocytosis, hyperferritinemia, hypercytokinemia and variable cytopenias, often resulting in fatal multiple organ failure. The availability of widely accepted diagnostic and therapeutic guidelines for the hereditary, paediatric forms of HS has improved outcome and lead to a better pathophysiological understanding. Although similar, reactive (secondary) HS in adult…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare, life-threatening hyperinflammatory syndrome most commonly triggered in adu … by fever, shock, pancytopenia, hepatosplenomegaly, coagulopathy, hypertriglyceridemia, and extreme hyperferritinemia (> 89,000 ng/mL). Bone marrow biopsy demonstrated hemophagocytosis but was negative for fungal organisms on Grocott methenamine silver staining. Punch biopsy of scattered pink-to-violaceous acneiform papules on the forehead and scalp demonstrated n …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Macrophage activation syndrome (MAS) is part of a spectrum of cytokine storms. This case report describes a presentation of an 18-year-old female with systemic lupus erythematosus (SLE) complicated by MAS. The patient, previously healthy, presented with a 3-week history of high-grade intermittent fever, abdominal pain, nausea, and loss of appetite. Clinical examination revealed fever, tachycardia, and normal blood pressure without signs of lymphadenopathy or organomegaly. Laboratory tests indicated anemia, thrombocytopenia, leukopenia, neutropenia, elevated liver enzymes, hyperferritinemia, hy…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a life-threatening hyperinflammatory syndrome resulting from uncontrolled activation of T … a developed hemophagocytic lymphohistiocytosis, presenting with lactate 14.2 mmol/L, cytopenia, and hyperferritinemia. Etoposide therapy rapidly normalized lactate levels (within 24 hours) and led to complete recovery after autologous stem cell transplantation. Case 2: A 60-year-old Chinese male with chronic gout and soft tissue infection developed septic shock and …
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study evaluated the clinical characteristics, treatment outcomes, and complications of patients with adult onset Still's disease (AOSD) … nts, with elevated erythrocyte sedimentation rates (77.05%) and C-reactive protein levels (84.06%). Hyperferritinemia was present in 74.14% of cases, and serum ferritin (SF) levels declined after treatment in most cases. Liver abnormalities were usually transient, but were more severe in 5 patients. Most patients (92%) required corticosteroid therapy; of these, 33. …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical presentation and laboratory data are often too unspecific to distinguish the onset or activity of graft-versus-host disease (GvHD) … n of previous studies in adults investigating pre-transplant ferritin, our data show that post-HSCT hyperferritinemia (analyzed on days 0, +30, +60, +100, +180, +360, and +720) was significantly associated with decreased long-term survival (p < 0.001-0.03) in children and adolescents. Increased ferritin concentrations were associated with number and timing of red b …
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The classification of hereditary abnormalities of iron metabolism was recently expanded and diversified. Genetic hemochromatosis now corresp … patz syndrome is caused by a pantothenate kinase 2 gene (PANK-2) defect; neuroferritinopathies; and hyperferritinemia--cataract syndrome due to a mutation within the L-ferritin gene. In addition to this wide range of genetic abnormalities, two other features characterize these iron disorders: 1) most are transmitted by an autosomal recessive mechanism, but some, in …
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors present the case of a 58-year-old man with the unique combination of severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection and, later on, haemophagocytic lymphohistiocytosis admitted to the intensive care unit. During his ICU stay the patient developed a variety of complications including acute respiratory distress syndrome, pulmonary embolism, right heart failure and suspected HLH leading to multiorgan failure and death. Despite the proven diagnosis of haemophagocytic lymphohistiocytosis, the excessively high ferritin levels of the patient did not seem fully expla
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Leukemic transformation of polycythemia vera (PV) to acute myeloid leukemia (AML) with a predominantly erythroid blast population is rare and carries a poor prognosis, particularly when driven by a TP53 mutation. We report a 55-year-old man with JAK2 V617F-positive PV, previously noted on surveillance biopsy to harbor a TP53 mutation and Grade 2 marrow fibrosis, who presented three years later with pancytopenia, schistocytosis, hyperferritinemia, hypofibrinogenemia, and altered mental status. The initial clinical presentation raised concern for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), while …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neonatal cholestasis presents a complex diagnostic challenge, frequently necessitating the differentiation of numerous etiologies, including … biochemical profile of markedly elevated transaminases, cholestasis with normal-to-low GGT, massive hyperferritinemia, and relatively low total bile acids suggested a metabolic etiology. Urine bile acid profiling by liquid chromatography-tandem mass spectrometry revealed trace levels of primary bile acids with accumulation of Δ4-3-oxo intermediates. Next-generation …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Breakthroughs in cancer immunotherapy have redefined patient care, ushering in a new era of therapeutic modalities, chimeric antigen recepto … through standard CRS-directed therapy. Importantly, CRS-MOD is to be differentiated from the acute hyperferritinemia and transient organ toxicities seen with CRS, which often responds to standard CRS management. Clinically differentiating these HLH-like syndromes remains challenging; however, their shared pathophysiology has contributed to an evolving landscape of …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) triggered by Epstein-Barr virus (EBV)-associated T-cell lymphoproliferation represents a rare, aggr … nd serial labs confirming HLH-2004 criteria (fever, splenomegaly, hypertriglyceridemia, cytopenias, hyperferritinemia >500 ng/mL, and hypofibrinogenemia). Treatment involved antibiotics, rituximab, chemotherapy, and HLH-2004 protocol (etoposide, corticosteroids, and cyclosporine). Initial antibiotic therapy addressed Serratia superinfection, but the disease progre …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe hyperinflammatory syndrome caused by unregulated immune activation, leading to a "cytok … BC 1,590/µL, platelets 102,000/µL) and a CD4 count of 164 cells/mm³. Investigation revealed extreme hyperferritinemia (peaking at 18,366 ng/mL) and a positive urinary lateral flow urine lipoarabinomannan assay (LF-LAM) test, indicating extrapulmonary tuberculosis (TB). Abdominal CT showed mesenteric and para-aortic lymphadenopathy. Bone marrow biopsy confirmed HLH …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We sought to screen for clinical and laboratory features of hemophagocytic lymphohistiocytosis among pediatric patients with severe sepsis.
METHODS: We conducted a retrospective study that analyzed the clinical and laboratory data of 70 pediatric patients who died of severe sepsis. Medical records were revised for the presence of fever, splenomegaly, pancytopenia, hyperferritinemia, hypertriglyceridemia, and hypofibrinogenemia. Soluble CD25 was measured in stored samples.
RESULTS: Patients' ages ranged between 0.5 and 11 years with median (interquartile range) 2 (1-5). All patien…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, we investigated medically or surgically actionable genes in inherited eye disease, based on clinical phenotype and genomic da … th LRP5-associated familial exudative vitreoretinopathy, and avoidance of unnecessary phlebotomy in hyperferritinemia-cataract syndrome. A revision of the initial clinical diagnosis was made in 22 patients (14.8%). Unexpected multi-gene deletions and dual diagnosis were noted in 4 patients (2.7%). We found that precision medical or surgical managements were provide …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical and laboratory parameters of multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) mimic Kawasaki disease (KD). KD has been describ … ations showed anemia, worsening lymphopenia, thrombocytopenia, transaminitis, hypertriglyceridemia, hyperferritinemia and hypofibrinogenemia which were consistent with a diagnosis of macrophage activation syndrome (MAS). KD, MIS-C and MAS represent three distinct phenotypes of hyperinflammation seen in children during coronavirus disease pandemic. Several tropical …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Talaromyces marneffei (T.M) is an intracellular opportunistic fungus that causes invasive mycosis in patients with or without human … nea. All patients showed reduced hemoglobin concentrations and platelet numbers. Liver dysfunction, hyperferritinemia, elevated lactate dehydrogenase, and low natural killer cell numbers were observed. Eight of nine patients received antifungal therapy, one patient did not receive therapy, and two of nine patients received anti-HLH therapy. Four died during treatme …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a disease characterized by systemic hyperinflammation, a so-called cytokine storm … all patients had confirmed hemophagocytosis on bone marrow smear, while the majority presented with hyperferritinemia and cytopenias. The median time range from onset to diagnosis was 14 days. All patients were treated with the HLH-2004 protocol, and 17 received only induction, while others received continuation therapy plus associated therapies, such as antithymoc …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования