Activated phosphoinositide 3-kinase delta syndrome (APDS) is an inborn error of immunity characterized by a combination of immunodeficiency with immune dysregulation and classified within autoimmune lymphoproliferative immunodeficiencies. Early therapeutic strategies extrapolated from autoimmune lymphoproliferative syndrome, including mechanistic target of rapamycin (mTOR) inhibition with sirolimus, provided variable control of lymphoproliferation. Recognition of constitutive phosphoinositide 3-kinase δ (PI3Kδ) signaling led to the development of leniolisib, approved by the US Food and Drug Ad
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: X-linked lymphoproliferative disease type 1 (XLP1) is an inborn error of immunity (IEI) caused by pathogenic variants in the SH2D1A gene, leading to severe immune dysregulation, often triggered by Epstein-Barr virus (EBV) infection. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is one of the most severe manifestations of XLP1 with high mortality.
OBJECTIVE: Present a clinical case of fatal HLH associated with a novel SH2D1A variant, highlighting the variability of clinical presentation and the potential role of co-infections.
METHODS: We analyzed clinical and laboratory data of thre
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Posttransplant lymphoproliferative disorders (PTLDs) are among the most common malignant complications after transplantation, leading to a drastic reduction in patient survival rates. The majority of PTLDs are tightly linked to Epstein-Barr virus (EBV+PTLDs) and are the result of an uncontrolled proliferation of EBV-infected cells. However, although EBV infections are a common finding in transplant recipients, most patients with high EBV loads will never develop EBV+PTLD. Natural killer cells and EBV-specific CD8+ T lymphocytes are critical for controlling EBV-infected cells, and the impairmen…
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Paediatric heart transplant patients are disproportionately affected by Epstein-Barr virus (EBV)-related post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD) compared with other childhood solid organ recipients. The drivers for this disparity remain poorly understood. A potential risk factor within this cohort is the routine surgical removal of the thymus-a gland critical for the normal development of T-lymphocyte-mediated antiviral immunity-in early life, which does not occur in other solid organ transplant recipients. Our study aims to describe the key immunological differences a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CD27 deficiency is a rare primary immune deficiency which affects T cells, B cells and NK cells and is associated with hypogammaglobulinemia. Clinical presentation varies from asymptomatic disease to life-threatening Epstein Barr Virus (EBV)-driven complications including malignancy. Delay in diagnosis and late presentation adversely affects the clinical outcome and survival. We report a 10-year-old girl who had been symptomatic since 3 years of age with recurrent infections, developed bronchiectasis and was found to have hypogammaglobulinemia. Initially diagnosed as common variable immune def
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency syndrome (CVID) is a heterogeneous disorder characterised by diminished levels of IgG, IgA and/or IgM, and recurrent bacterial infections. Sinopulmonary infections are most commonly reported followed by gastrointestinal (GI) infections. GI tract represents the largest immune organ with abundance of lymphoid cells, its involvement can manifest variably ranging from asymptomatic involvement to florid symptoms and signs. Diffuse nodular lymphoid hyperplasia (DNLH) of the GI tract is characterised by numerous small polypoid nodules of variable size in the small int
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vanadium (V) is a transition metal often adhered to particulate matter and released into the atmosphere as vanadium pentoxide (V2O5) by the burning of fossil fuels. This air pollutant causes adverse effects in the immune system. Lymphocytosis and splenomegaly have been reported with increased white pulp in mice after V inhalation. The effect of V on the immune system as related to sex has been poorly investigated. This study sought to determine if V inhalation (a) produced lymphoproliferation that could explain the changes previously observed in the spleen and in peripheral blood lymphocyte co
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liver transplantation (LT) is an established therapy associated with a dramatic improvement in patients life expectancy. With improved early-term management, current 10-year patient survival rates in many indications exceed 70%. Life-long immunosuppressive therapy may, however, be accompanied by considerable longterm toxicity: most importantly, renal dysfunction, cardiovascular disease, and cancer, which, in addition to recurrence of the primary liver disease, emerge as key contributors to late mortality. Chronic kidney disease cumulatively affects up to 28% of patients by ten years after LT.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurolymphomatosis (NL) is a rare, unique subtype of lymphomatous infiltration of peripheral nerves. Clinical/radiologic diagnosis of NL is challenging. We report F-18 FDG PET/CT findings of a case of breast diffuse large B-cell lymphoma, in which NL developed regardless of regression of systemic lesions during induction chemotherapy. FDG PET/CT showed characteristic findings of well-demarcated, linear abnormal FDG uptake along a sacral vertebral foramen, leading to diagnosis of NL, with the finding of thickened nerve roots on magnetic resonance imaging. Altered chemotherapeutic regimen result
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatitis C virus (HCV) infection is the most frequent cause of liver disease after renal transplantation. Its clinical course is irrelevant in the short term, except for rare cases of fibrosing cholestatic hepatitis. However, in the long run, HCV infection can lead to major liver complications. Because interferon (IFN) is generally contraindicated in renal transplant patients, the best approach is to treat patients on dialysis. Until more information with pegylated-IFN is available, the use of alpha-IFN monotherapy is recommended. Most of the patients with sustained virological response remai
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 54-year-old woman was diagnosed as having polycystic kidney in 1990. Renal transplantation was performed in 1995. She received immunosuppressive therapy postoperatively. Skin lesion was recognized on the left leg in April 2002 and skin biopsy demonstrated diffuse large B cell lymphoma in March 2006. EBV-LMP, EBNA-2 and EBER were positive and she was diagnosed as having EBV-related posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD). Radiation therapy and rituximab therapy were administered. The skin ulcer worsened and she was referred to our hospital. We reduced the dose of immunosuppressive d
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common primary antibody deficiency syndrome in humans, but it remains a diagnosis of exclusion in most cases. Several genetically defined primary immunodeficiencies mimic CVID. Among them is the X-linked lymphoproliferative syndrome (XLP) which was shown to be caused by either mutations in the gene SH2D1a/SAP or, more recently, in the BIRC4/XIAP gene.
METHODS: We therefore analyzed a cohort of 28 male CVID patients and 2 patients with an IgG subclass deficiency for the prevalence of mutations in BIRC4, encoding for XIAP by direct
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study is to identify the spectrum of Epstein-Barr virus (EBV)-positive lymphoproliferative diseases (LPD) and relationships between these diseases in Korea. The EBV status and clinicopathology of 764 patients, including acute EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (EBV-HLH), chronic active EBV (CAEBV) infections, B-LPD arising in chronic latent EBV infection, T & natural killer (NK) cell non-Hodgkin's lymphomas (NHL), B-NHLs, and Hodgkin's lymphomas (HD), were analyzed. T or NK cell NHLs were the most common forms of EBV-positive NHLs (107/167, 64%); among these, nasal-type NK/
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To assess the prevalence of extrahepatic manifestations in Bulgarian patients with chronic hepatitis C virus (HCV) infection and identify the clinical and biological manifestations associated with cryoglobulinemia.
METHODS: The medical records of 136 chronically infected HCV patients were reviewed to assess the prevalence of extrahepatic manifestations. Association between cryoglobulin-positivity and other manifestations were identified using chi2 and Fisher's exact test. Risk factors for the presence of extrahepatic manifestations were assessed by logistic regression analysis.
RESULTS:
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD) is a well recognized complication of solid organ transplantation and therapeutic immunosuppression, first reported in 1968. PTLD incorporates a spectrum of abnormalities ranging from a benign infectious mononucleosis-like illness to non-Hodgkin's lymphoma with nodal and extranodal site involvement. The first liver transplant was performed at our institution in January 1982. This retrospective study examined the incidence of PTLD, reason for the original transplants, presenting symptoms, radiological findings, immunosuppression regimens and out
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of successful umbilical cord blood transplantation (CBT) for Epstein-Barr virus (EBV)-associated lymphoproliferative disease (LPD) in a 6-year-old girl. The patient had hemophagocytic syndrome with excessive circulating levels of EBV DNA that was refractory to immunochemotherapy. Multiple hepatosplenic lesions favored the diagnosis of EBV-associated LPD, although the aggressive course precluded the histopathologic diagnosis. Unrelated CB cells mismatched at 1 HLA locus were infused after patient conditioning with 900 mg/m2 etoposide, 2 g/m2 cytarabine, 16 mg/kg busulfan, and 2
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: How to reach the correct diagnosis of a lymph node enlargement is still a problem which strongly challenges the knowledge and experience of the clinician. Organized and specifically oriented literature on the right sequential steps and the logical criteria that should guide this diagnostic approach is still lacking.
METHODS: The authors have tried to exploit available knowledge and their personal experience by correlating a large body of information regarding size, physical characteristics, anatomical location of enlarged lymph nodes, and the possible epidemiological
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: A patient with aggressive chronic active Epstein-Barr virus (CAEBV) infection is described whose disease activity subsided after interferon (IFN)-alpha therapy.
PATIENT AND METHODS: The patient had intermittent fever, cytopenia, liver dysfunction, hepatosplenomegaly, abnormal titers of EBV-associated antibodies, and positive EBV genomes.
RESULTS: Despite repeated trials of the antiviral agents prednisolone and gamma-globulin, his condition deteriorated. The administration of IFN-alpha (1 x 10(5) U/kg subcutaneously 3 times per week) led to a dramatic clinical improvement. During the
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Association between antecedent autoimmune diseases and malignancy, including lympho-proliferative disorders (LPD), has been reported in generalized autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis (DM) and rheumatoid arthritis (RA), and also in organ-specific autoimmune diseases such as Sjögren's syndrome (SS) and chronic thyroiditis. In this paper, LPD were summarized for DM, SLE, RA and SS, and some etiologic factors were considered. In surveying previous Japanese literature on the topic, it was revealed that LPD occur frequently in DM similar to various types
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polymerase chain reaction (PCR) was used to amplify the DNA fragments of the framework 3 region (FR3) of the immunoglobulin heavy (IgH) chain genes, from the tissue of 66 patients with B-lymphoproliferative diseases and 74 patients with other malignant diseases, reactive or normal tissue. The assay performed with 77% sensitivity, 100% specificity and 89% efficacy. In addition, the PCR assay cost less than 25% of the cost performing Southern blot analysis of tumor DNA, which has been the test performed to date, and had a turn around time of 24 hrs rather than the 7-14 days required to obtain a
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования