We successfully performed transection of the innominate artery in a patient with a neuromuscular disorder through minimally invasive access after confirming the anatomical relationships of the vessel using 3-dimensional multidetector-row computed tomographic angiography. A 16-year-old girl with spinal muscular atrophy type 1 had been on long-term mechanical ventilation with a tracheostomy. She had scoliosis and tracheomalacia. Bronchoscopy showed a flattened and narrow lower trachea and an anterior pulsatile compression by the innominate artery. She underwent transection of the innominate arte
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 31-year-old man with a history of progressive muscular atrophy and weakness from around 22 years of age, recently experienced arrhythmia. On examination he showed gynecomastia and slight proximal weakness in both upper and lower extremities. Androgen receptor gene analysis showed an increased number of tandem CAG repeats in exon 1, thus leading to a diagnosis of Kennedy-Alter-Sung (KAS) syndrome. Cardiological investigations including echocardiography, scintigraphy and catheterization disclosed dilated cardiomyopathy. Cardiac muscle biopsy showed myocardial cell degeneration. KAS syndrome is
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The distributions of androgen receptor (AR) like protein were studied immunohistochemically in the central nervous system of rat and human medulla and spinal cord. Six male rats, weighing 160-180 g and medulla and spinal cord from three non-neurological human cases were used. The rats were perfused through the heart and fixed with 4% paraformaldehyde. Small blocks of the medulla and spinal cord from the human samples were also fixed with the same manner. Tissue sections of 20 microns were incubated with primary antibody (NH27; anti-human androgen receptor) and processed by the peroxidase-avidi
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY DESIGN: Six cases with distal-type cervical spondylotic amyotrophy are reported.
OBJECTIVE: To investigate the pathophysiology of distal-type cervical spondylotic amyotrophy from magnetic resonance imaging and intraoperative evoked spinal cord responses.
SUMMARY OF BACKGROUND DATA: Cervical spondylotic amyotrophy had a characteristic clinical symptom of severe muscular atrophy with no or insignificant sensory deficit. Selective ventral root lesions or intrinsic spinal cord lesions have been proposed as the pathophysiology of cervical spondylotic amyotrophy, but they have not been well
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal muscular atrophy (SMA) is a human disease caused by reduced levels of the Survival of Motor Neuron (SMN) protein, leading to progressive loss of motor neurons and muscular paralysis. However, it is still not very clear why these cells are specifically sensitive to SMN levels. Therefore, understanding which proteins may functionally interact with SMN in a neuronal context is a very important issue. PPP4R2, a regulatory subunit of the protein phosphatase 4 (PPP4C), was previously identified as a functional interactor of the SMN complex, but has never been studied in neuronal cells. In thi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: We sought to understand how neuromuscular clinicians respond to the ethical challenges that arise in caring for children with life-limiting neuromuscular diseases.
METHODS: We conducted a national survey of interdisciplinary professionals who care for children with Duchenne Muscular Dystrophy and Spinal Muscular Atrophy Type-1 to document their knowledge, attitudes, beliefs and reported practices with regard to prominent ethical challenges, and their suggestions for ethics interventions that would assist them in improving clinical practice.
RESULTS: 157 participants completed pape
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The goal of this study was to show whether a correlation exists between the intensity of specific respiratory muscle training and the improvement of strength and endurance in inspiratory musculature in patients with neuromuscular disorders (NMD). Sixteen patients with NMD (13 with Duchenne muscular dystrophy and 3 with spinal muscular atrophy) performed inspiratory muscle training (IMT) at home with a special training apparatus for 9 months. Maximal inspiratory mouth pressure (PI(MAX)) and 12s-maximum voluntary ventilation (12s-MVV) test served as parameters for inspiratory muscle strength and
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Muscle preservation or decrease in muscle degeneration and progressive atrophy are major challenges in patients with severe peripheral nerve injury (PNI). Considerable interest exists in the potential therapeutic value of laser phototherapy (photobiomodulation) for restoring denervated muscle atrophy and for enhancing regeneration of severely injured peripheral nerves. As previously published, the laser phototherapy has a protective and immediate effect in PNI. Laser phototherapy in the early stages of muscle atrophy may preserve the denervated muscle by maintaining creatinine kina
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Interest in muscle MRI has been largely stimulated in the last few years by the recognition of an increasing number of genetic defects in the field of inherited neuromuscular disorders. Muscle ultrasound (US) and computed tomography (CT) have been used to detect the presence of muscle involvement in patients affected by these disorders, but until recently the use of muscle MRI has been, with a few exceptions, limited to detecting inflammatory forms. The aim of this review is to illustrate how muscle MRI, in combination with clinical evaluation, can contribute to the selection of appropriate ge
Историческая статьяСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The purposes of this study were to evaluate the clinical outcome after surgical treatment of patients with the proximal type of cervical spondylotic amyotrophy (CSA) and to explore the appropriate timing for surgical intervention.
MATERIALS AND METHODS: A retrospective review was performed on a consecutive cohort of 41 patients who underwent surgical treatment for the proximal type of CSA between 1995 and 2011 at the Nagoya Spine Group Hospitals. We collected information regarding age, type of muscle atrophy, preoperative and final manual muscle test, duration of symptoms, high-inten
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To design a fast and accurate semi-automated segmentation method for spinal cord 3T MR images and to construct a template of the cervical spinal cord.
MATERIALS AND METHODS: A semi-automated double threshold-based method (DTbM) was proposed enabling both cross-sectional and volumetric measures from 3D T2-weighted turbo spin echo MR scans of the spinal cord at 3T. Eighty-two healthy subjects, 10 patients with amyotrophic lateral sclerosis, 10 with spinal muscular atrophy and 10 with spinal cord injuries were studied. DTbM was compared with active surface method (ASM), threshold-base
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The mitochondrial DNA (mtDNA) depletion syndrome (MDS) is an autosomal recessive disorder of early childhood characterized by decreased mtDNA copy number in affected tissues. Recently, MDS has been linked to mutations in two genes involved in deoxyribonucleotide (dNTP) metabolism: thymidine kinase 2 (TK2) and deoxy-guanosine kinase (dGK). Mutations in TK2 have been associated with the myopathic form of MDS, and mutations in dGK with the hepatoencephalopathic form.
OBJECTIVES: To further characterize the frequency and clinical spectrum of these mutations, the authors screened 20 pa
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurogenic spinal deformities develop primarily due to insufficient dynamic stabilization against gravity. Unilateral muscle overactivity is another but rare cause. The aim of treatment is to provide stability as well as to prevent deformity. In mild cases, the treatment of choice is a spinal brace because stabilization can be combined with residual mobility and adequate correction of shape. Seating shells are more readily accepted but less appropriate for this purpose. In severe cases, surgery is a good option despite the considerable effort involved and high rate of complications.
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The subject of perinatal injury to the spinal cord is briefly reviewed. Recognized causative factors are traction on the infant's trunk during breech delivery, rotational stresses applied to the spinal axis, traction on the cord via the brachial plexus in shoulder dystocia, and hyperextension of the fetal head in breech delivery or transverse presentation. Recognition of these factors is the basis for prevention of this terrible accident. Diagnostic criteria at various period of life are mentioned and the importance of the recognition of anaesthesia and reflex movements is emphasized. Treatmen
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical and neurophysiological studies were performed on 4 girls aged 9 to 19 years with the Rett syndrome (RS) (stages II and III). In addition to constant foot deformity (pes planus) and brisk tendon reflexes in the lower limbs, they showed muscular atrophy of the calves and mild atrophy of the extensor digitorum brevis muscle. Motor NCVs were within normal values for age, but distal latencies in two girls and compound action potential in one were abnormal, suggesting mild distal, predominantly motor neuropathy. The upper limbs showed nothing abnormal except for mild hand deformities. Neuro
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations affecting the mitochondrial intermembrane space protein CHCHD10 cause human disease, but it is not known why different amino acid substitutions cause markedly different clinical phenotypes, including amyotrophic lateral sclerosis-frontotemporal dementia, spinal muscular atrophy Jokela-type, isolated autosomal dominant mitochondrial myopathy and cardiomyopathy. CHCHD10 mutations have been associated with deletions of mitochondrial DNA (mtDNA deletions), raising the possibility that these explain the clinical variability. Here, we sequenced mtDNA obtained from hearts, skeletal muscle,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is an urgent need for better treatments for chronic pain, which affects more than 1 billion people worldwide. Antisense oligonucleotides (ASOs) have proven successful in treating children with spinal muscular atrophy, a severe infantile neurological disorder, and several ASOs are currently being tested in clinical trials for various neurological disorders. Here, we characterize the pharmacodynamic activity of ASOs in spinal cord and dorsal root ganglia (DRG), key tissues for pain signaling. We demonstrate that activity of ASOs lasts up to 2 months after a single intrathecal bolus dose. I
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования