BACKGROUND: Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a form of thrombotic microangiopathy characterized by uncontrolled activation of the alternative complement pathway with consecutive generation of the terminal complement complex. Mortality is increased, particularly in the first year of the disease. Therapeutic options include plasma therapy and terminal complement blockade using the anti-C5 monoclonal antibody eculizumab. Eculizumab prevents activation of the terminal sequence of the complement cascade and formation of the potentially lytic terminal complement complex (C5b-9).
CASE-DI
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This aim of this study is to screen the differential molecules of kidney deficiency and blood stasis (KDBS) syndrome in coronary heart disease by high-throughput sequencing. In addition, the study aims to verify the alterations in the expression levels of miR-4685-3p and its regulated downstream, namely, C1QC, C4, and C5, using quantitative polymerase chain reaction (qPCR) and enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), and to determine whether the complement and coagulation cascade pathway is the specific pathogenic pathway.
METHODS: Patients diagnosed with unstable angina pectoris
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The time course of the deposition of the membrane attack complex of complement (MAC) in the skin of a case of pemphigus vulgaris was studied by immunofluorescence technique using monoclonal antibodies to human C5, C6, C7, C8, C9 and C5b-9 neoantigens. Biopsy specimens of skin lesions always contained the MAC-related antigens in the ICS areas. No MAC could be detected in the non-lesional skin. It was also noted that MAC could be generated in vitro on cryostat-sectioned normal human skin by the patient serum in the presence of complement. The titer of this complement-fixing antibody rose during
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: We aimed to elucidate the inflammatory response of Aspergillus fumigatus conidia in a whole-blood model of innate immune activation and to compare it with the well-characterized inflammatory reaction to Escherichia coli.
METHODS: Employing a human lepirudin whole-blood model, we analyzed complement and leukocyte activation by measuring the sC5b-9 complex and assessing CD11b expression. A 27-multiplex system was used for quantification of cytokines. Selective cell removal from whole blood and inhibition of C3, C5, and CD14 were also applied.
RESULTS: Our findings demonstrated a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The complement system serves as a crucial defense mechanism against invading pathogens; however, dysregulation of this system can result in harmful consequences. Central to the complement cascade are the classical pathway (CP) or lectin pathway (LP) and the alternative pathway (AP) convertases. Aberrant regulation of the convertases is often implicated in the development of rare complement-related diseases. However, analyzing convertase activity poses a significant challenge due to their labile nature and intricate interactions with serum proteins.
METHODS: In this study, we pro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complement plays an important role in the pathogenesis of lupus nephritis (LN). With the emergence of therapeutic complement inhibition, there is a need to identify patients in whom complement-driven inflammation is a major cause of kidney injury in LN. Clinical and histopathological data were obtained retrospectively from 57 biopsies with class III, IV, and V LN. Biopsies were stained for complement components C9, C5b-9, C3c, and C3d and for the macrophage marker CD68. C9 and C5b-9 staining were highly correlated (r = 0.92 in the capillary wall). C5b-9 staining was detected in the mesangium a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anaphylatoxins, in particular C3a and C5a, have various biological activities which suggest a role as mediators of inflammatory reactions: they cause contraction of smooth muscle, histamine release, increase in capillary permeability, adhesion of leukocytes to vascular endothelium, leukocyte chemotaxis, and aggregation of platelets and leukocytes. Most of these effects are supported by the cooperation of other mediators, in particular arachidonic acid derivatives which may be produced by anaphylatoxin-stimulated cells, e.g. leukocytes or endothelium. In vivo effects of the complement peptides
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: C3 glomerulopathy (C3G) applies to a group of renal diseases defined by a specific renal biopsy finding: a dominant pattern of C3 fragment deposition on immunofluorescence. The primary pathogenic mechanism involves abnormal control of the alternative complement pathway, although a full description of the disease spectrum remains to be determined. This study sought to validate and define the association of complement dysregulation with C3G and to determine whether specific complement pathway abnormalities could inform disease definition.
DESIGN, SETTING, PARTICIPANTS
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Blood coagulation problems, either disseminated intravascular coagulation (DIC) or adult respiratory distress syndrome (ARDS) are frequent c … opathy but also distinguish the type. Simple tests are described, based on the assessment of plasma complement C5 levels, which have a high predictive value for the onset of ARDS, a disease with few early clinical manifestations and notably lacking in early changes in haematological parameters. In prospective trials complement tests correctly identified 18 pati …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A prospective study of children with measles has shown a significant association between malnutrition and a poor prognosis. Levels of a number of complement components bore no relationship to the severity of the disease or to its prognosis. Some of the children with acute measles had depressed serum concentrations of factor D, Clq or C3, but complement deficiency does not appear to be implicated in the heightened susceptibility to secondary bacterial and viral infection so commonly found after acute measles.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The understanding of the role of complement dysregulation in atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) has led to major changes in therapeutic approaches and outcomes. Eculizumab is a humanized anti-C5 monoclonal antibody that inhibits the terminal complement pathway and has revolutionized the treatment and prognosis of aHUS. However, published reports to date have had relatively short-term follow-up. We report two paediatric cases of aHUS successfully treated with eculizumab longer than 6 years with no serious adverse events and preservation of renal function.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regulating complement is an important step in the establishment of infection by microbial pathogens. Toxoplasma gondii actively resists complement-mediated killing in non-immune human serum (NHS) by inactivating C3b, however the precise molecular basis is unknown. Here, a flow cytometry-based C3b binding assay demonstrated that Type II strains had significantly higher levels of surface-bound C3b than Type I strains. However, both strains efficiently inactivated C3b and were equally resistant to serum killing, suggesting that resistance is not strain-dependent. Toxoplasma activated both the lec
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thrombotic microangiopathy (TMA)-mediated acute kidney injury (AKI) following massive haemorrhage is a rare but severe complication of the post-partum period. It is associated with a poor renal prognosis and a high risk of end-stage kidney disease. Complement activation may occur in this picture. However, whether complement activation, and thus complement blockade, may be critically relevant in this setting is unknown.
CASE PRESENTATION: A 50 year-old woman presented with massive delayed post-partum haemorrhage (PPH). Despite bleeding control and normalization of coagulation param
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-N-methyl-d-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is a potentially severe autoimmune encephalitis that may rapidly progress to critical illness. We report a young patient with severe anti-NMDAR encephalitis complicated by seizures, psychiatric symptoms, behavioral disturbance, dyskinesia, and dysautonomia. Despite first-line immunotherapy with intravenous methylprednisolone and intravenous immunoglobulin, the patient remained severely disabled. Peripheral blood analysis showed elevated C5a and soluble C5b-9 levels, suggesting activation of the terminal complement pathway. After treatment
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody disease rarely causes thrombotic microangiopathy (TMA). We herein report the case of a 75-year-old Japanese woman who developed refractory TMA during treatment for anti-GBM antibody disease. Although secondary TMA was initially suspected, persistent hemolytic anemia and thrombocytopenia despite plasma exchange, glucocorticoids, and cyclophosphamide led us to suspect complement-mediated TMA. Eculizumab was initiated after genetic testing for complement regulatory factors was performed. The patient became transfusion-independent within one week, a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rhabdomyolysis-induced acute kidney injury (RIAKI) involves complement activation, but its role as a therapeutic target remains unclear. We analyze urine and kidney biopsies from RIAKI patients and use a glycerol-induced mouse model to investigate complement activation and its contribution to RIAKI. Here we show that complement fragments Ba, Bb, C5a, and sC5b-9 are elevated in the urine of patients with RIAKI, and C3 staining is detected in injured tubules, often surrounded by C5aR1-expressing myeloid cells. However, pharmacologic C5 or C5aR1 inhibition fail to prevent RIAKI in mice. A kinetic
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complement-mediated disorders in pregnancy span a large spectrum and have been implicated in all three complement pathways: classical, lectin, and alternative. Our understanding of these disorders in recent years has advanced due to a better understanding of complement regulatory proteins, such as complement factor H, complement factor I, membrane cofactor protein, and thrombomodulin that particularly affect the alternative complement pathway. Enthusiasm in genotyping for mutations that encode these proteins has allowed us to study the presence of genetic variants which may predispose women to
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Shiga toxin associated hemolytic uremic syndrome (Stx HUS), a thrombotic microangiopathy, is the most common cause of pediatric acute kidney injury but has no direct treatment. A better understanding of disease pathogenesis may help identify new therapeutic targets. For this reason, the role of complement is being actively studied while eculizumab, the C5 monoclonal antibody, is being used to treat Stx HUS but with conflicting results. A randomized controlled trial would help properly evaluate its use in Stx HUS while more research is required to fully evaluate the role complement plays in the
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The study of complement deficiency states and their influence on immune function has generated new insights and still provides a challenge to continued investigation. The association of classical pathway deficiencies (C1, C4, C2 or C3) with immunological diseases such as SLE and glomerulonephritis has contributed to current knowledge concerning complement-dependent immune complex handling and elimination. Susceptibility to systemic infection with encapsulated bacteria is encountered in most forms of inherited complement deficiency. Recurrent neisserial infection is the only clinical manifestat
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: This review summarizes recent key findings relating to the role of the complement system in renal pathology.
RECENT FINDINGS: There is increasing association of genetic variations in complement and complement control proteins with renal disease. Genome-wide association studies have shown that polymorphisms at the complement factor H-related gene locus are associated with susceptibility to IgA nephropathy and systemic lupus erythematosus (SLE). Rare mutations in these genes are associated with familial forms of C3 glomerulopathy. Mutations in other complement genes have been
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования