Previously we have shown by indirect immunofluorescence (IF) technique that a special IgA antibody in the sera of patients with dermatitis h … became detectable under gluten challenge in three DH patients. One patient with celiac disease and IgA deficiency, four with other intestinal diseases, and four without jejunal damage had neither jejunal IgA deposition nor circulating IgA anti-jejunal antibody. The deposition of IgA in the jejunum seemed to be correlated with the presence of IgA anti-jejunal an …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Commensals induce local IgA responses essential to the induction of tolerance to gut microbiota, but it remains unclear whether antimicrobiota responses remain confined to the gut.
OBJECTIVE: The aim of this study was to investigate systemic and intestinal responses against the whole microbiota under homeostatic conditions and in the absence of IgA.
METHODS: We analyzed blood and feces from healthy donors, patients with selective IgA deficiency (SIgAd), and patients with common variable immunodeficiency (CVID). Immunoglobulin-coated bacterial repertoires were analyzed by using co…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The primary immunodeficiency diseases are a heterogeneous group of more than 75 disorders characterized by intrinsic defects in the functions of the immune system. Many are associated with abnormalities of hematopoiesis as well. This article will review those primary immunodeficiency syndromes in which neutropenia is a prominent finding, including X-linked agammaglobulinemia (XLA), hyper IgM syndrome, common variable immunodeficiency (CVID), IgA deficiency, cartilage-hair hypoplasia (CHH), and reticular dysgenesis, with regards to pathophysiologic findings and treatment.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We examined the impact of vitamin A deficiency on the host response to an acute, viral infection of the respiratory tract by infecting BALB/c mice with a mouse-adapted strain of influenza A virus. Several indicators of the severity of infection were examined, including the rate of virus clearance from the lungs, the extent of inflammatory lesions, and percentage of survival. None of these was affected by vitamin A deficiency. Following the acute phase of infection, however, the regeneration of normal, respiratory epithelium was impaired and adenomatoid, metaplastic lesions developed within inf
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgA nephropathy frequently leads to progressive CKD. Although interest surrounds use of immunosuppressive agents added to standard therapy, several recent studies have questioned efficacy of these agents. Depleting antibody-producing B cells potentially offers a new therapy. In this open label, multicenter study conducted over 1-year follow-up, we randomized 34 adult patients with biopsy-proven IgA nephropathy and proteinuria >1 g/d, maintained on angiotensin-converting enzyme inhibitors or angiotensin receptor blockers with well controlled BP and eGFR<90 ml/min per 1.73 m2, to receive standar
СтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since late 2022, an increase in Streptococcus pyogenes (Group A Streptococcus, GAS) infections, both non-invasive and invasive (iGAS), has been reported globally. This study investigates iGAS cases complicated by recurrent infection (rGAS). From January to September 2023, four adults with severe iGAS suffered from rGAS. Clinical and whole-genome sequencing data were analysed. All patients required ICU admission and surgical debridement during their initial iGAS. The median interval between the initial iGAS and rGAS was 25.5 days, with a median duration of antibiotic treatment of 25 and 17.5 da
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: In the current debate surrounding the biopsy-free diagnosis of CeD, it is crucial to identify factors influencing the accuracy of results. This study investigated the impact of total IgA on the non-invasive diagnosis of celiac disease (CeD).
METHODS: We retrospectively assessed total IgA titers' influence on the diagnostic accuracy of different tTG-IgA thresholds compared to the upper reference value (UNL).
RESULTS: Of 165 included patients, tTG-IgA values at 10× UNL and 6× UNL showed specificity of 82.6% and 73.9% and sensitivity of 49.3% and 69.0%, respectively, in predicting in
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The functional integrity of the local immune system in vitamin A-deficient (A-) rats was investigated. Secretory IgA levels in the intestinal fluid of A- rats were significantly lower than in controls. This and the decrease in intensity of immunofluorescent staining for secretory component (SC) in the intestinal cells was related to the duration of vitamin A deprivation. IgG levels in the intestinal fluid, and serum IgA and IgG levels were unaffected in deficiency. Moreover, when the response of animals to DNP50-BGG was evaluated, the local anti-DNP response in the intestine was markedly depre
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Maternally inherited diabetes and deafness (MIDD), a mitochondrial genetic disorder, typically affects the kidneys and results in end-stage renal disease. Early diagnosis of MIDD is challenging when renal manifestations precede other key clinical features such as diabetes and deafness and/or when the disease is complicated by other renal pathologies.
CASE PRESENTATION: Here, we present the case of a 33-year-old Japanese woman who had initially been diagnosed with IgA nephropathy but was found to have MIDD 6 years later. Two renal biopsies were conducted six years apart. While asse
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary antibody deficiencies (PADs) without an identified monogenetic origin form the largest and most heterogeneous group of p … gG subclass deficiency', 'isolated IgG subclass deficiency', 'selective IgM deficiency', 'selective IgA deficiency' or 'common variable immunodeficiency' will be included. For all patients, basic characteristics can be registered at first registration and yearly thereafter in level 1 forms. Detailed characteristics of the patients can be registered in level 2 fo …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Autoimmune disorders, IgA deficiency, and allergies seem to be common among individuals with 18q deletion syndrome [OMIM 601808]. We aimed to determine the prevalence, mechanism, and genetic background of autoimmunity, immune deficiency, and allergy in a cohort of patients with 18q deletions.
MATERIAL AND METHODS: Medical registries and social media were used to recruit the patients. Microarray oligonucleotide comparative genomic hybridization (aCGH) (Agilent, Santa Clara, CA, USA) was performed in all patients to identify size and location of chromosome 18 deletion. Clinical ev…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Normal intestinal mucosa contains abundant immunoglobulin A (IgA)-secreting cells, which are generated from B cells in gut-associated lymphoid tissues (GALT). We show that dendritic cells (DC) from GALT induce T cell-independent expression of IgA and gut-homing receptors on B cells. GALT-DC-derived retinoic acid (RA) alone conferred gut tropism but could not promote IgA secretion. However, RA potently synergized with GALT-DC-derived interleukin-6 (IL-6) or IL-5 to induce IgA secretion. Consequently, mice deficient in the RA precursor vitamin A lacked IgA-secreting cells in the small intestine.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mucosa that lines the upper respiratory and digestive pathways is protected by a secretory immune system which is under complex and only … ecretory component (SC). IgM is also subjected to SC-mediated transport. In patients with selective IgA deficiency, secretory IgA is lacking but it may be satisfactorily replaced by protective secretory IgM. In other IgA-deficient patients, however, immunoregulatory compensation gives rise to a large number of IgD-producing cells in respiratory mucosa. IgD canno …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A susceptibility gene in the MHC class III region may underlie the defective B-cell differentiation in familial IgA deficiency and common variable immunodeficiency. Mutations in Bruton's tyrosine kinase, immunoglobulin heavy chain and lambda 5/14.1 surrogate light chain loci disrupt B-cell development to cause profound antibody deficiency. Mutational, biochemical and transgenic studies offer insight into the function of these and other 'antibody deficiency genes'.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report four patients with ataxia-telangiectasia syndrome that presented varied neurologic evolution. Three patients initially presented neurologic alterations of slow progression, evolving to late immunocompromised conditions. The fourth patient presented, from symptom onset, immune and neurologic debilitation, that were both severe and of fast progression. The chronological sequence of the most commonly observed immunocompromised conditions were in our patients, in ascending order, IgA deficiency, IgG2 deficiency and the neutrophil phagocytosis stage and common variable immunodeficiency. T…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The prevalence of symptomatic coeliac disease in Norway is 1:675. Coeliac disease has previously been reported in presumably healthy people. Our aim was to determine the prevalence of latent coeliac disease in apparently healthy (i.e. asymptomatic) Norwegian individuals.
METHODS: Blood donor sera were tested for gluten antibodies (IgA, IgG). Positive samples (IgA AGA > 0.35, IgG AGA > 0.90) were further tested for endomysium antibodies (IgA EMA). EMA positive individuals were offered gastroenterological investigation.
RESULTS: Of 2096 sera, 83 fulfilled the criteria for EMA testin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgA vasculitis (IgAV) and IgA nephropathy (IgAN) are increasingly recognized as part of a disease spectrum sharing common pathogenic mechanisms involving galactose-deficient IgA1. While IgAN represents kidney-limited disease, IgAV is the systemic manifestation. The development of systemic IgA vasculitis in patients with established end-stage renal disease (ESRD) secondary to IgA nephropathy is rarely reported and presents unique diagnostic challenges. We present a case of a 51-year-old woman with ESRD secondary to IgA nephropathy on maintenance hemodialysis who presented with acute anemia, abd
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transglutaminase 2 (TG2) is one of the enigmatic enzymes with important functional diversity. It plays an important role in several pathologies such as celiac disease (CD). In patients with active CD, the abnormal retrotranscytosis of IgA/gliadin complexes is mediated by Transferrin Receptor 1 (TfR1). This triad association takes also place in IgA nephropathy (IgA-N). IgA-N is characterized by the formation of nephrotoxic complexes of IgA1 and soluble CD89 (sCD89). These complexes are abnormally deposited in the kidney. Using a humanized mouse model of IgA-N (α1KI-CD89Tg), we showed that I
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Differentiating between celiac disease (CD) and non-celiac gluten sensitivity (NCGS) is important for appropriate management but is often challenging.
METHODS: We retrospectively reviewed records from 238 patients who presented for the evaluation of symptoms responsive to gluten restriction without prior diagnosis or exclusion of CD. Demographics, presenting symptoms, serologic, genetic, and histologic data, nutrient deficiencies, personal history of autoimmune diseases, and family history of CD were recorded. NCGS was defined as symptoms responsive to a gluten-free diet (GFD) in
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is caused by a mutation in the WAS gene, and it is clinically characterized by the triad of thrombocytopenia, eczema and immunodeficiency. X-linked thrombocytopenia (XLT), which is a clinically mild form of WAS, is also caused by a WAS gene mutation. Patients with WAS/XLT sometimes also have autoimmune diseases such as IgA nephropathy. Progression of IgA nephropathy may lead to chronic renal failure with a poor prognosis. Here, we describe an XLT patient who also had IgA nephropathy. The patient underwent bone marrow transplantation (BMT) because of an associated
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования