Selective immunoglobulin M deficiency (sIgMD) is an immunodeficiency with undefined pathogenesis and commonly presenting with recurrent infections. 1 The European Society for Immunodeficiencies Registry defines sIgMD as a serum IgM level repeatedly below 2 SD of normal with normal levels of serum IgA, IgG and IgG subclasses, normal vaccination responses, absence of T-cell defects and absence of causative external factors. Rarely it can also be associated with autoimmune diseases. 2-7 Here we describe a patient with primary sIgMD; who presented with multiple autoimmune diseases without a histor
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Toxoplasma infection is associated with acquired immune deficiency syndrome (AIDS), pregnancy, chorioretinitis, etc. Since the number of AIDS patients is increasing rapidly in Thailand and there are few reports about T. gondii immune status in this country. Toxoplasma-specific IgG and IgM antibodies (Ab) were determined in healthy persons and patients with different symptoms who were suspected of toxoplasmosis. Specific IgG Ab were detected in 3.2% of healthy persons, 12.5% of patients with ocular disease and in 42.5% in HIV positive patients. Only 3.1% of patients with ocular disease were pos
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe two brothers with ataxia telangiectasia (AT) of which one was unique in that he had no detectable IgG and IgA concentrations in the serum or saliva. The other brother had the more common IgA deficiency in the serum and saliva. Neither patient had a history of undue sinopulmonary infections. In spite of the absence of these immunoglobulins in the sera, there were cells in the bone marrow and peripheral blood that stained with fluorescein-labeled anti-IgG and anit-IgA. Both patients had demonstrable humoral antibody and cell-mediated immune responses to the antigens tested. We also d
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antibodydeficiencies Epidemiology, Clinical manifestation, Diagnostics and Therapy Abstract. Primary Immune Deficiencies (PID) are caused by a genetically induced malformation/dysfunction of the immune system. Leading symptoms include susceptibility to infection, autoimmune diseases, lymphoproliferative, allergic as well as malignant diseases. They can be divided into ten main groups, including the primary antibody deficiency syndromes (PAD) in adults. The most well-known PADs include the variable immunodeficiency syndrome (CVID), Bruton's agammaglobulinaemia, IgG subclass deficiencies, immuno
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although the specific IgA autoantibody responsible for the pathogenesis of dermatitis herpetiformis (DH) is unknown, the presence of IgA is considered essential in the pathogenesis of DH. To date, no cases of IgA deficiency have been reported in DH. In contrast, IgA deficiency is found in 2% to 3% of patients with celiac disease, a rate 10 to 15 times higher than the normal population. We report 2 patients with DH who also have partial IgA deficiency. We evaluated the sera of these patients for the presence of IgA autoantibodies to endomysium, tissue transglutaminase, epidermal transglutaminas
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To further understand the mechanisms of formalin-inactivated Coxiella burnetii phase I (PI) vaccine (PIV)-induced protection, we examined if B cell, T cell, CD4(+) T cell, or CD8(+) T cell deficiency in mice significantly affects the ability of PIV to confer protection against a C. burnetii infection. Interestingly, compared to wild-type (WT) mice, PIV conferred comparable levels of protection in CD4(+) T cell- or CD8(+) T cell-deficient mice and partial protection in T cell-deficient mice but did not provide measurable protection in B cell-deficient mice. These results suggest that PIV-induce
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
T follicular helper (Tfh) cell migration into germinal centers (GCs) is essential for the generation of GC B cells and antibody responses to T cell-dependent (TD) antigens. This process requires interactions between lymphocyte function-associated antigen 1 (LFA-1) on Tfh cells and ICAMs on B cells. The mechanisms underlying defective antibody responses to TD antigens in DOCK8 deficiency are incompletely understood. We show that mice selectively lacking DOCK8 in T cells had impaired IgG antibody responses to TD antigens, decreased GC size, and reduced numbers of GC B cells. However, they develo
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an inflammatory subepidermal blistering disease associated with an IgG autoimmune response to the hemidesmosomal protein BP180. Passive transfer of antibodies to the murine BP180 (mBP180) ectodomain triggers a blistering skin disease in mice that depends on complement activation and neutrophil infiltration and closely mimics human BP. In the present study, we show that mast cells (MCs) play a crucial role in experimental BP. Wild-type mice injected intradermally with pathogenic anti-mBP180 IgG exhibited extensive MC degranulation in skin, which preceded neutrophil in
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To study the association of polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes with clinical manifestations suggesting the existence of an immunodeficiency, to evaluate the effect of cigarette smoking on this 'benign lymphoid proliferation', to analyze the clonality of lymphocytes, to determine the levels of immunoglobulins (Ig) G, A, M.
METHODS: Description and analysis of the results obtained in four patients and literature review.
RESULTS: Polyclonal B-cell lymphocytosis is associated with both a decrease in IgA and IgG and an increase in IgM. Recurrent infectious episo
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked hyperimmunoglobulin M (HIGM) syndrome may increase the susceptibility of patients to disseminated cryptococcal infections primarily due to CD40L deficiency that causes defective cross talk between T- and B-cells, thus preventing class switching. In HIGM syndrome, serum IgM levels are elevated with severe reduction in serum immunoglobulin G (IgG) and IgA levels. In addition, the expression of CD40L (CD154) on in vitro-activated T-cells is severely reduced or absent. Here, we describe a rare, and perhaps, the first reported case in India of a 3-year-old male child with X-linked HIGM imm
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The hyper-immunoglobulin M syndrome (HIM) is a rare group of immune deficiency disorders characterised by normal or increased serum IgM with normal or reduced IgG, IgA and IgE.
MATERIALS AND METHODS: We have undertaken detailed cellular and molecular studies in a 53-year-old man with HIM as a result of congenital rubella.
RESULTS: No mutations were detected in the CD40 ligand, activation-induced cytidine deaminase and uracil DNA glycosylase. His T-cell responses to lectins and antigens were normal. Flow cytometry confirmed the presence of CD40 ligand on activated T cells. Most
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgG subclasses of antibodies to the hepatitis B surface antigen (HBsAg) in sera from 40 healthy infants immunized with the vaccine against hepatitis B virus (HBV) were detected using an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) with monoclonal antibodies. The infants were born to asymptomatic HBsAg-positive mothers. Total serum IgG subclasses were also tested to exclude a deficiency of certain subclasses in these infants but their distribution was the one expected according to age. In contrast, IgG subclass antibodies to HBsAg were predominantly IgG1 and IgG4. The collected data indicate that
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Common variable immunodeficiency (CVID) and selective immunoglobulin G (IgG) deficiency (sIgGD) are primary antibody deficiencie … gA/IgM), impaired vaccine responses, and exclusion of secondary causes. The sIgGD required isolated IgG deficiency with normal IgA/IgM and intact vaccine responses. Noninfectious complications, including organ-specific and systemic manifestations as well as bronchiectasis were evaluated. In patients with CVID, a predefined subgroup analysis was performed based o …
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activity of non-specific protection factors (complement titer, lysozyme level, completed phagocytosis index and serum immunoglobulin (IG) concentration) was studied in 100 children, aged 3 to 14 years: 70 with diabetes mellitus and 30 normal subjects. The results obtained indicate a decreased reactivity of the child organism in diabetes mellitus, the reduction degree being directly proportional to the main process severity and decompensation extent. Serum IG level in children, suffering from diabetes mellitus, is disturbed, i.e. high IgA concentration is often seen in the presence of norma
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
B-cell activating factor (BAFF) is a critical regulator for B-cell development and differentiation. We previously reported elevation of serum BAFF levels in patients with visceral leishmaniasis (VL). In this study, we examined if BAFF is involved in pathologies during infection of Leishmania donovani. BALB/cA mice infected with L. donovani showed significant elevation in serum BAFF and IgG levels as seen in VL patients. In contrast, elevation of serum IgG by L. donovani infection was significantly suppressed in BAFF-deficient mice. The spleen weight of the BAFF-deficient mice after infection w
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The introduction of preparations of immune serum globulin that are safe for intravenous use (IVIG) has made possible safe and effective prophylactic treatment for patients with a variety of humoral immunodeficiencies. These include not only primary agammaglobulinemia and common variable hypogammaglobulinemia but also the antibody deficiencies that accompany chronic lymphocytic leukemia (CLL) and multiple myeloma, as well as the hypogamma-globulinemia found in very low birth weight newborns who have not received adequate transplacental IgG from their mothers. In contrast, trials to date have no
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autoantibodies against IFN-α (anti-IFN-α) have been reported in recombinase activating gene (RAG) deficiency, attributed to impaired central and peripheral T-cell/B-cell tolerance. However, the clinical features, especially viral infections, associated with these autoantibodies at baseline, their kinetics over time, and their response to hematopoietic cell transplantation are not well defined.
OBJECTIVE: We described the clinical and immunologic findings linked to anti-IFN-α IgG in RAG deficiency and tracked its kinetics longitudinally, including in those who underwent hematopoiet
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The 22q11.2 deletion syndrome is a common chromosomal disorder with highly variable phenotypic expression and immunologic defects. Humoral immunity is mostly unaffected, but selective IgA deficiency occurs in up to 13% of patients. Selective IgM deficiency associated with 22q11.2 deletion has been reported in 1 patient.
OBJECTIVE: To describe another 2 patients with 22q11.2 deletion syndrome and IgM deficiency.
METHODS: Patient 1 was a 6-year-old boy with recurrent otitis media, sinopulmonary infections, wheezing, and speech delay. His serum IgM level was 18 mg/dL, and his IgA an
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Selective IgA deficiency is the most common primary immunodeficiency, with a prevalence of approximately 1/600 in whites. Most subjects are asymptomatic but some may suffer from frequent respiratory and gastrointestinal infections. Patients who suffer from frequent infections usually have a defect in antibody responses toward polysaccharides, which is often associated with IgG2 deficiency. Genetic predisposition to develop IgA deficiency has been shown to be linked to at least one locus on 6p21. Some IgA-deficient patients are also prone to develop more severe immunodeficiency called common va
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoantibodies against desmoglein (Dsg) 1 and Dsg3 primarily cause blister formation in the autoimmune disease pemphigus vulgaris (PV). Src was proposed to contribute to loss of keratinocyte cohesion. However, the role and underlying mechanisms are unclear and were studied here. In keratinocytes, cell cohesion in response to autoantibodies was reduced in Src-dependent manner by two patient-derived PV-IgG fractions as well as by AK23 but not by a third PV-IgG fraction, although Src was activated by all autoantibodies. Loss of cell cohesion was progredient in a timeframe of 24 h and AK23, simila
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования