Hexosaminidase S (HEX S), the residual isozyme found in tissues and body fluids of children with the O variant of GM2 gangliosidosis, was purified from tissues of variant individuals and biochemically and immunochemically characterized. This enzyme has an apparent molecular weight of 103,000 with an isoelectric point of 4.2, is heat labile to the same extent as HEX A, and loses most of its activity following heating for 30 min at 50 degrees C. HEX S reacts immunologically with the antisera against either HEX A or B, but the reaction is considerably stronger with the anti-A serum or with antibo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A series of 93 rectal biopsies performed for diagnosis of suspected progressive neurometabolic disease between 1967 and 1973 is reviewed, and the results of this and of two previously published series totalling 307 biopsies are analysed. In GM1 and GM2 gangliosidosis, Batten's disease, and certain other neuronal storage diseases rectal biopsy is a reliable diagnostic alternative to brain biopsy. However, the need for biopsy has diminished with improvement in other diagnostic methods, particularly enzyme assay, the availability of which should determine the extent to which biopsy is used. It is
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The specific activities of lysosomal hydrolases in cultured skin fibroblasts and amniotic fluid cells showed wide and unpredictable variations between cultures, which may lead to difficulty in differentiating normal, heterozygous, and homozygous cells. However, the variability for a given culture was similar for all enzymes assayed, so that a clearer differentiation of a relative deficiency of a given enzyme could be obtained by expressing its activity in ratio to that of another enzyme. Activity ratios were particularly useful in the evaluation of enzyme levels in cultured amniotic fluid cell
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of a 27 month old girl suffering from a rare form of lipidosis is described. Clinical symtoms consisted of a moderate hepatosplenomegaly and a progressive psychomotor retardation. Bioptical examination of the liver, appendix and skin revealed a pronounced lipid storage in histiocytes, hepatocytes, vascular endothelium and in peripheral nervous system. Histochemically, a generalized storage of phosphoglycerides and cholesterol was found. It was accompanied with a moderate amount of sphingomyelin and a variable amount of glycolipids (predominantly glycosphingolipids), the latter being sto
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The utility of HepaRG cells as an in vitro cell-based assay system for predicting drug-induced phospholipidosis (PLD) was investigated. In experiment 1, 10 PLD-positive compounds and 11 PLD-negative compounds were selected. HepaRG cells were treated with each compound for 48 hr. In experiment 2, loratadine and desloratadine, a major metabolite of loratadine, were used to assess metabolic activation for PLD. HepaRG cells were treated with loratadine and desloratadine in the presence or absence of 500 μM 1-aminobenzotriazole (ABT), a broad CYP inhibitor, for 48 hr. After treatment with compounds
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Frequently misdiagnosed as obesity, lipoedema is chronic condition involving an abnormal build-up of fat cells in the legs, thighs and buttocks that cannot be shifted by exercise or dieting. Estimated to affect up to 11% of the female population, the condition is widely unknown by health professionals. This means women typically wait for many years before diagnosis. This allows the condition to progress unchecked, resulting in unnecessary deterioration and the development of associated comorbidities, as well as significant pain and mental anguish. A free, 30-minute Royal College of General Pra
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bis(monoacylglycero)phosphate (BMP) is a structural isomer of phosphatidylglycerol that exhibits an unusual sn1:sn1' stereoconfiguration, based on the position of the phosphate moiety on its two glycerol units. Early works have underlined the high concentration of BMP in the lysosomal compartment, especially during some lysosomal storage disorders and drug-induced phospholipidosis. Despite numerous studies, both biosynthetic and degradative pathways of BMP remained not completely elucidated. More recently, BMP has been localized in the internal membranes of late endosomes where it forms specia
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, hepatic lipidosis in cows was experimentally induced by offering an energy surplus during the dry period. Liver triacylglycerol (TAG) was 16% in the experimental group. In the control group fed the same diet in restricted quantities, liver TAG was about 7%. The animals of both groups were vaccinated with tetanus vaccine at Day 3 after parturition. It was demonstrated that the cows with high liver TAG percentages had lower humoral and cellular (P < 0.05) immunological responses compared with the animals with low liver TAG levels at Day 14 after vaccination. The results obtained i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two weeks after a single injection of suramin, the secretory and post-secretory ameloblasts of the rat incisor were filled with large lysosome-like vacuoles. At the light-microscope level, these vacuoles were positively stained with Alcian blue when MgCl2 was used at a critical electrolyte concentration varying between 0.1 and 0.3 M, whereas no staining appeared when MgCl2 varied between 0.7 and 0.9 M. Hyaluronidase digestion markedly reduced but did not totally abolish the staining, indicating that glycosaminoglycans were accumulated inside these vacuoles. Examination of these cells with the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyalinosis cutis et mucosae (HCM) is a rare autosomal recessive disease of unknown aetiology and pathogenesis. In the skin and mucous membranes there is characteristically a deposition of hyaline-like material in the papillary dermis, around the small blood vessels and around skin appendages. Besides the manifold skin lesions, the mucous membranes affected are found in the nasal and oral cavities, pharynx and larynx. The latter causes the most characteristic symptom, namely, hoarseness, from birth. The lesions of the vessel walls are the most significant histopathological alterations. Ultrastr
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The dermal collagen of a patient with lipoid proteinosis was investigated by immunohistochemistry and biochemical analysis. The affected skin was found to contain significantly less collagen per unit dry weight than normal dermis but showed elevated levels of type 3 collagen with respect to type I. Purification of collagen types from affected skin after pepsin digestion showed no novel forms, but a doubling in the yield of type 5 collagen. These results correlated well with those of immunohistochemistry which showed a patchy, diffuse, widely distributed type 3 collagen and an increase in types
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Urbach-Wiethe disease is a rare disorder, inherited in an autosomal recessive fashion. In this work we have studied the clinical data in six patients with well-established UWD. The histopathological and histochemical findings are discussed. Unless the otolaryngologist has a knowledge of the disease, the diagnosis can be missed.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования